Die chronische xanthogranulomatöse Pyelonephritis (XGP) stellt eine seltene Art der granulomatösen Entzündung dar, die durch einseitige Vergrößerung einer Niere, Hydronephrose und Ersatz des Nierenparenchyms durch Zysten mit serosanguinöser Flüssigkeit mit dem daraus resultierenden Verlust der normalen Nierenfunktion gekennzeichnet ist. Es zeigt häufig wiederkehrende nicht heilende subakute bis chronische Harnwegsinfektionen und Entzündungen aufgrund von großen Verstopfungen oder Hirschhornstein. In unseren Fällen stellen wir neben klassischen CT-Befunden dieser seltenen Erkrankung eine ungewöhnliche Konstellation von Komplikationen und Schweregrad der Erkrankung dar, über die trotz der Fülle von Fällen in der Literatur selten berichtet wird.3,6
In diesem Bericht sind zwei Begleitfälle von diffuser und fokaler XGP mit interner und externer Dekompression aufgeführt, die im ersten Fall zu einer partiellen Dünndarmverstopfung und im zweiten Fall zu einer Osteomyelitis mit nephrokutaner Fistel führen.
FALLZUSAMMENFASSUNG
Eine 45-jährige Frau mit rheumatoider Arthritis und Anämie in der Vorgeschichte wurde drei Tage lang mit Beschwerden über sich verschlimmernde Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen in die Notaufnahme gebracht. Überprüfung der Systeme war signifikant für unbeabsichtigten Gewichtsverlust von 14 Pfund in den letzten zwei bis drei Monaten mit Unwohlsein und Müdigkeit, in Abwesenheit von Fieber und Schüttelfrost. Der Patient berichtete auch über Nierensteine in der Anamnese, bestritt jedoch jegliche Dysurie oder Hämaturie. Bei der Aufnahme wurden die folgenden Labortestanomalien gefunden: Die Urinanalyse zeigte 1+ okkultes Blut, 3+ Leukozytenesterase, >180 WBC / HPF, 7 RBS / HPF mit leichter Anämie (Hgb 8) und Leukozytose (WBC 13) auf CBC. Blut- und Urinkulturen waren negativ.
Bildgebende BEFUNDE
Im Rahmen der ersten Aufarbeitung der vorliegenden Beschwerden des Patienten wurde eine kontrastverstärkte CT des Abdomens und des Beckens erhalten. Die CT zeigte ein deutlich abnormales Erscheinungsbild der linken Niere (Abbildung 1) mit umgebenden ausgedehnten entzündlichen Veränderungen und kleinen Flüssigkeitsansammlungen in allen retroperitonealen Kompartimenten, die wahrscheinlich kleine Urinome und / oder Abszesse darstellen. Die Entzündung erstreckte sich auf den absteigenden Dickdarm, den Körper und den Schwanz der Bauchspeicheldrüse sowie das Dünndarmmesenterium, was zu einer partiellen Dünndarmverstopfung führte. Die endgültige Diagnose war chronische diffuse XGP. Der anschließende MAG3-Scan ergab einen vollständigen Verlust der Nierenfunktion der linken Niere. Die totale linke Nephrektomie wurde von urological Surgery Consult empfohlen, sobald der Dünndarmverschluss abgeklungen ist und der Patient in der Lage ist, eine Operation zu tolerieren.
FALLZUSAMMENFASSUNG
Ein 48-jähriger Mann mit einer Krankengeschichte von nicht heilenden Geschwüren am linken unteren Rücken für sechs Monate nach der jüngsten Antibiotikabehandlung, der mit dumpfen linken Flanken- und Rückenschmerzen, allgemeinem Unwohlsein und Dysurie ins Krankenhaus gebracht wurde. Zum Zeitpunkt der Aufnahme zeigten CBC und BMP keine Anomalien. Bei der körperlichen Untersuchung hatte der Patient eine Empfindlichkeit der linken Flanke mit einem großen Verhärtungsbereich über den linken Paraspinalmuskeln mit zentralem Geschwür, das serosanguinöse Flüssigkeit abließ. Die Urinanalyse zeigte 1+ okkultes Blut, 3+ Leukozytenesterase, > 180 WBC / HPF und 42 RBC / HPF. Urin- und Blutkulturen waren negativ. Die Wundkultur war positiv für Koagulase-negative Staphylococcus-Spezies.
BILDGEBENDE BEFUNDE
CT-Abdomen und -becken zeigten ein abnormales Erscheinungsbild des oberen Pols der linken Niere (Abbildung 2) mit entzündlichen Veränderungen, die sich in den hinteren Pararenalraum, die paraspinalen Muskeln und das Unterhautgewebe mit Fisteltrakt bis zur Hautoberfläche erstreckten, sowie sklerotische Veränderungen in der 11. und 12. linken hinteren Rippe, die für Osteomyelitis charakteristisch sind. Entzündliche Veränderungen waren auch in der linken parakolischen Rinne mit Wandverdickung und Verstärkung des kurzen Segments des Colon descendens vorhanden, das von einer kleinen Menge freier Flüssigkeit umgeben war. Der Patient wurde mit einer Antibiotikatherapie begonnen. Der MAG3-Scan zeigte das Fehlen einer Nierenfunktion des linken oberen Pols, und normale Funktion im unteren Pol mit scharfer Abgrenzung der Radioisotopenaufnahme in der Interpolarregion. Eine partielle Nephrektomie wurde von Urologic Surgery Consult empfohlen, sobald der Patient die Antibiotikabehandlung bei Verdacht auf Osteomyelitis abgeschlossen hat.
XGP ist eine seltene chronische granulomatöse Niereninfektion, die zu einem Verlust der Nierenfunktion führt. Das Nierengewebe wird durch xanthogranulomatöses Material und mit serosanguinöser Flüssigkeit gefüllte Zysten ersetzt, die von lipidbeladenen Makrophagen (Schaumzellen) infiltriert werden. XGP kann fokal oder diffus sein.2 Es gibt keine Vorliebe für beide Nieren, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer.
Es gibt ein sehr variables klinisches Erscheinungsbild von XGP mit akuten Symptomen einer Harnwegsinfektion (Dysurie, Hämaturie, Fieber, Schüttelfrost und Flankenschmerzen) oder chronischen, unspezifischen Symptomen (Gewichtsverlust, Unwohlsein und Anorexie). Ätiologien von XGP umfassen chronische Nierenobstruktion, Infektion (z.Coli, Proteus mirabilis, Staphylococcus aureus), längerer Antibiotikaeinsatz, abnormaler Fettstoffwechsel, lymphatische Obstruktion und Nierenischämie.3
Obwohl Ultraschall zur Erstbeurteilung von Patienten mit komplizierter Harnwegsinfektion und Verdacht auf Pyelonephritis verwendet werden kann und Verdacht erregen oder XGP diagnostizieren kann, ist eine bevorzugte radiologische Modalität CT Bauch und Becken mit Kontrast, da es hochspezifische bildgebende Befunde und genaue Beurteilung der Nierenbeteiligung zusammen mit extrarenalem Ausmaß der Erkrankung.1,5 CT-Scan zeigt in der Regel fokale oder diffuse Vergrößerung der betroffenen Niere, mit Ausdünnung der Rinde mit erweiterten Kelchen mit dicken Wänden („Bärentatze“ Zeichen), Abwesenheit von Funktion und einem großen oder „Hirschhorn“ Zahnstein im Nierenbecken. Entzündliche Veränderungen können sich entlang der Faszienebenen im gesamten Retroperitoneum ausbreiten und häufig benachbarte Organe wie Bauchspeicheldrüse und Dickdarm oder Bauchdecke betreffen; Die CT-Untersuchung bietet eine hervorragende Visualisierung dieser Befunde, die für eine angemessene chirurgische Planung erforderlich ist.
SCHLUSSFOLGERUNG
XGP kann auch bei innerer / äußerer Dekompression mit Abszess / Urinom oder Fistelbildung mit nur leichten konstitutionellen Symptomen als indolente Erkrankung auftreten. Da chronische Entzündungen zu fortschreitendem Nierengewebersatz und Verlust der Nierenfunktion führen und benachbarte Organsysteme beeinträchtigen können, ist eine sofortige Auswertung mit kontrastmittelverstärkter CT erforderlich, damit eine angemessene Diagnose zur Beurteilung des Ausmaßes und der Schwere der Erkrankung gestellt werden kann.
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