deficiência do Fator XI, tem a mais variável de sangramento tendência de hemofilia A ou B. Pessoas com deficiência severa de ter apenas um leve sangramento tendência, que normalmente é provocado por cirurgia, mas o risco de sangramento não é restrito a pessoas com deficiência severa. A tendência de sangramento varia entre indivíduos com níveis similares de fator XI, e às vezes a tendência de sangramento de um indivíduo pode variar. As razões para isso não são totalmente compreendidas, embora em casos de deficiência grave há alguma correlação entre fenótipo e genótipo. O Factor XI é activado pela trombina. O papel do fator XI nos processos fisiológicos tornou-se mais claro desde que este fato foi descoberto, e a descoberta contribuiu para um modelo revisto de coagulação sanguínea. A deficiência do fator XI ocorre em todos os grupos raciais, mas é particularmente comum nos judeus Ashkenazi. O gene factor XI tem 23 quilobases de comprimento. Duas mutações são responsáveis pela maior parte da deficiência de fator XI na população Ashkenazi, mas uma série de outras mutações já foram relatadas em outros grupos raciais. Indivíduos com deficiência de fator XI podem precisar de terapia específica para cirurgia, acidentes e extrações dentárias. Existem várias terapias disponíveis que incluem plasma fresco congelado, concentrados de factor XI, cola de fibrina, medicamentos antifibrinolíticos e desmopressina. Cada um tem vantagens e riscos a serem considerados. O concentrado de Factor XI pode ser indicado para procedimentos com um risco significativo de hemorragia, especialmente em doentes mais jovens com deficiência grave, mas a sua utilização em doentes mais velhos tem sido associada a fenómenos trombóticos. Se for utilizado plasma fresco congelado, é preferível obter um dos produtos viralmente inactivados. Cola de fibrina é um tratamento útil que merece mais estudo.
