La fibrosis retroperitoneal (FPR), es una afección que previamente se ha descrito como periaortitis crónica. Es una reacción fibrótica poco común en el retroperitoneo que típicamente se presenta con obstrucción ureteral.
La enfermedad forma parte de un espectro de entidades que tienen un proceso patógeno común que consiste en una respuesta inflamatoria a la aterosclerosis avanzada de la aorta abdominal, combinada con factores autoinmunológicos:
- fibrosis retroperitoneal idiopática
- fibrosis retroperitoneal perianeurismática
- periaortitis aislada: corresponde a una forma no aneurismática de periaortitis crónica
- aneurisma inflamatorio aórtico abdominal
Terminología
Históricamente, ha habido un gran número de nombres diferentes para la fibrosis retroperitoneal, debido a su espectro de apariencias y patología poco entendida. Estos incluyen periureteritis fibrosa, periureteritis plástica, periureteritis crónica, granuloma retroperitoneal esclerosante y retroperitonitis fibrosa 8.
Epidemiología
La fibrosis retroperitoneal es una afección poco frecuente con una incidencia estimada notificada de 1,38 casos por 100.000 personas 4. La edad media es de aproximadamente 64 años, con una proporción de hombres a mujeres de 3:15.
Presentación clínica
Pueden presentarse con síntomas sistémicos como fiebre leve, malestar debido a un proceso inflamatorio en curso. Algunas veces tienen dolor de costado o de espalda que no depende de la posición y tiene un alivio transitorio con antiinflamatorios orales no esteroideos 7. Si los uréteres están involucrados, puede desarrollar un dolor uréter cólico.
Patología
Etiología
- idiopática: Enfermedad de Orond (70% benigna)
- radiación
- medicación 8
- hidralazina
- betabloqueantes
- no selectivo, por ejemplo, propranolol
- β1 selectivo, por ejemplo, metoprolol
- metildopa y agonistas dopaminérgicos, p. ej. pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. después de un traumatismo o procedimiento médico
Características radiográficas
Principios generales
Fibrosis potenciadora de contraste que recubre las estructuras retroperitoneales causando obstrucción y desplazamiento ureteriano y vascular.
El desplazamiento de la aorta y de la IVC hacia atrás de los cuerpos vertebrales sugiere etiología maligna. La invasión y la alteración de estructuras óseas y/o de tejidos blandos sugieren un proceso agresivo: infección o malignidad. Los ganglios linfáticos subcentimétricos múltiples se observan con frecuencia en el FPR no maligno, probablemente reactivo secundario al proceso de la enfermedad, y no se deben confundir con malignidad 3.
Fluoroscopia
IVU
Aunque ampliamente superada por técnicas de imágenes transversales, se describe una tríada clásica 3:
- desviación medial del tercio medio de los uréteres
- estrechamiento de la luz de uno o ambos uréteres en la región lumbar inferior o sacra superior
- hidroureteronefrosis unilateral o bilateral proximal con excreción retardada de material de contraste (notificado en más de la mitad de los casos y se cree que se debe a alteración del peristaltismo)
TC
La fibrosis retroperitoneal es visible como una masa de densidad de tejido blando ubicada alrededor de la aorta y las arterias ilíacas. Clásicamente, se desarrolla alrededor de la bifurcación aórtica y se extiende hacia arriba, donde puede envolver el hila renal. Encierra, pero no invade ni estenosis, los uréteres o vasos. Sin embargo, se pueden presentar obstrucción ureteral y trombosis venosas.
En etapas tempranas o activas, se puede observar un realce variable con contraste intravenoso, mientras que no se puede observar ningún realce en la enfermedad en reposo.
RMN
Se ha notificado que la RMN es tan sensible como la TC en su evaluación de la fibrosis retroperitoneal, con la ventaja añadida de una alta resolución de contraste entre estructuras retroperitoneales estrechamente unidas. Puede evaluar las vías urinarias utilizando secuencias de espín-eco ponderadas en T2 rápidas sin necesidad de contraste intravenoso en pacientes con insuficiencia renal.
La masa de tejido blando suele ser oscura en T1W y T2W a menos que haya una inflamación activa por la que las imágenes de T2W puedan ser hiperintensas.
Medicina nuclear
FDG-PET
La captación se verá en inflamación activa y ausente en enfermedad metabólicamente inactiva 3.
Tratamiento y pronóstico
La fibrosis retroperitoneal puede provocar obstrucción ureteriana y consiguiente insuficiencia renal. En algunos casos, se describe un reventón del uréter como resultado de la obstrucción.
Historia y etimología
El trastorno fue descrito por primera vez en 1905 por el urólogo francés Joaquin Albarran (1860-1912) y más tarde descrito por primera vez en la literatura inglesa en 1948 por el urólogo estadounidense John Kelso Kelond (1886-1978) 8,10,11. De ahí su síndrome de Albarran -mondond (para la forma idiopática) 9.
Diagnóstico diferencial
Las consideraciones diferenciales por imágenes incluyen:
- linfoma retroperitoneal: el RPF no linfomatoso a menudo se observa centrado en el nivel L4/5; si la enfermedad está centrada cranealmente en L4/5, considere linfoma 3
- enfermedad retroperitoneal de Erdheim-Chester
- hematopoyesis extramedular retroperitoneal (rara)
