La pielonefritis xantogranulomatosa crónica (XGP) representa un tipo raro de inflamación granulomatosa caracterizada por agrandamiento unilateral de un riñón, hidronefrosis y reemplazo del parénquima renal por quistes que contienen líquido serosanguinoso, con pérdida de la función renal normal. Con frecuencia se presenta con infección urinaria recurrente no curativa subaguda a crónica e inflamación debido a grandes cálculos obstructivos o de cuernos de ciervo. En nuestros casos, junto con los hallazgos clásicos de TC de esta enfermedad poco común, presentamos una constelación inusual de complicaciones y gravedad de la enfermedad, que rara vez se reportan a pesar de la abundancia de casos en la literatura.3,6
En este reporte se presentan dos casos complementarios de XGP difusa y focal con descompresión interna y externa, resultando en obstrucción parcial del intestino delgado en el primer caso y osteomielitis con fístula nefrocutánea en el segundo caso.
RESUMEN DEL CASO
Una mujer de 45 años con antecedentes médicos de artritis reumatoide y anemia se presentó al servicio de urgencias con quejas de empeoramiento del dolor abdominal, náuseas y vómitos durante tres días. La revisión de los sistemas fue significativa para la pérdida de peso involuntaria de 14 libras en los últimos dos o tres meses con malestar y fatiga, en ausencia de fiebre y escalofríos. El paciente también informó de antecedentes de cálculos renales, pero negó cualquier disuria o hematuria. Al ingreso, se encontraron las siguientes anomalías en las pruebas de laboratorio: el análisis de orina mostró 1+ sangre oculta, 3+ esterasa leucocitaria, >180 GB/FV, 7 RBS/FV con anemia leve (Hgb 8) y leucocitosis (GB 13) en el CBC. Y hemocultivos negativos.
HALLAZGOS DE IMÁGENES
Se obtuvo una TC de abdomen y pelvis con contraste como parte del estudio inicial para las quejas de los pacientes. La TC reveló una apariencia marcadamente anormal del riñón izquierdo (Figura 1) con extensos cambios inflamatorios circundantes y pequeñas loculaciones de líquido en todos los compartimentos retroperitoneales, que probablemente representen pequeños urinomas y/o abscesos. La inflamación se extendió al colon descendente, el cuerpo y la cola del páncreas, así como al mesenterio del intestino delgado, lo que resultó en una obstrucción parcial del intestino delgado. El diagnóstico final fue XGP difusa crónica. La exploración MAG3 posterior reveló una pérdida completa de la función renal del riñón izquierdo. La nefrectomía izquierda total fue recomendada por urological surgery consult una vez que la obstrucción del intestino delgado se resuelve y el paciente es capaz de tolerar la cirugía.
RESUMEN DEL CASO
Un hombre de 48 años con antecedentes de úlcera no cicatrizante en la parte baja de la espalda izquierda durante seis meses de estado post tratamiento antibiótico reciente, se presentó en el hospital con dolor sordo en el costado izquierdo y la espalda, malestar generalizado y disuria. En el momento de la admisión, el CBC y la BMP no mostraron anomalías. En el examen físico, el paciente tenía sensibilidad en el flanco izquierdo con una gran área de induración sobre los músculos paraespinales izquierdos con úlcera central que drena líquido serosanguinoso. El análisis de orina mostró 1 + sangre oculta, 3 + esterasa leucocitaria, > 180 GB/HPF y 42 RBC / HPF. Los cultivos de orina y sangre fueron negativos. El cultivo de heridas fue positivo para especies de estafilococos coagulasa negativos.
RESULTADOS DE IMAGEN
La TC de abdomen y pelvis reveló una apariencia anormal del polo superior del riñón izquierdo (Figura 2) con cambios inflamatorios que se extienden hacia el espacio pararrenal posterior, músculos paraespinales y tejidos subcutáneos con tracto fistuloso a la superficie de la piel, así como cambios escleróticos en las costillas posteriores izquierdas 11 y 12 en relación con la osteomielitis. También se presentaron cambios inflamatorios en el canal paracólico izquierdo con engrosamiento de la pared y realce del segmento corto del colon descendente rodeado de una pequeña cantidad de líquido libre. El paciente comenzó con terapia antibiótica. La exploración MAG3 demostró ausencia de función renal en el polo superior izquierdo y función normal en el polo inferior con demarcación nítida de la captación de radioisótopos en la región interpolar. La nefrectomía parcial fue recomendada por urologic surgery consult una vez que el paciente completó el tratamiento antibiótico por sospecha de osteomielitis.
DISCUSIÓN
XGP es una infección renal granulomatosa crónica poco frecuente que produce pérdida de la función renal. El tejido renal es reemplazado por xantogranulomatosa material y serosanguinolenta quistes llenos de líquido infiltrado cargados de lípidos de los macrófagos (células espumosas). XGP puede ser focal o difusa.2 No hay predilección por ninguno de los riñones, y las mujeres se ven más afectadas que los hombres.
La presentación clínica de XGP es muy variable con síntomas agudos de infección del tracto urinario (disuria, hematuria, fiebre, escalofríos y dolor de costado) o síntomas crónicos inespecíficos (pérdida de peso, malestar y anorexia). Las etiologías de XGP incluyen obstrucción renal crónica, infección (p. ej. E.Coli, Proteus mirabilis, Staphylococcus aureus), uso prolongado de antibióticos, metabolismo lipídico anormal, obstrucción linfática e isquemia renal.3
Aunque la ecografía se puede utilizar para la evaluación inicial de pacientes conTI complicada y sospecha de pielonefritis, y puede levantar sospechas o diagnosticar PXG, una modalidad radiológica preferida es la TC de abdomen y pelvis con contraste, ya que proporciona hallazgos de imágenes altamente específicos y una evaluación precisa de la afectación renal junto con la extensión extrarrenal de la enfermedad.La tomografía computarizada 1,5 por lo general revela un agrandamiento focal o difuso del riñón afectado, con adelgazamiento de la corteza con cálices dilatados con paredes gruesas (signo de»pata de oso»), ausencia de función y un cálculo grande o de «cuerno de ciervo» en la pelvis renal. Los cambios inflamatorios pueden extenderse a lo largo de los planos fasciales a lo largo del retroperitoneo, comúnmente involucrando órganos adyacentes, como el páncreas y el colon, o la pared abdominal; el examen por TAC proporciona una excelente visualización de estos hallazgos, necesarios para una planificación quirúrgica adecuada.
CONCLUSIÓN
La XGP puede presentarse como enfermedad indolente incluso en casos de descompresión interna/externa con formación de absceso/urinoma o fístula con solo síntomas constitucionales leves. Dado que la inflamación crónica puede provocar reemplazo progresivo de tejido renal y pérdida de la función renal y afectar los sistemas de órganos adyacentes, se recomienda una evaluación inmediata con TC con contraste para un diagnóstico adecuado que evalúe la extensión y gravedad de la enfermedad.
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