Calcified sappirakon cancer: is it preventable?

Abstrakti

esitetään vastikään diagnosoitu kalkkiutunut sappirakon syöpä, jolla oli ennestään posliininen sappirakko. Sairauden edenneen vaiheen vuoksi potilaan tulos oli huono. Sappirakon karsinooman tutkimuksesta ja hoidosta keskustellaan sekä suhteesta posliiniseen sappirakkoon. Voimme päätellä, että on vain heikko yhteys Posliini sappirakon ja sappirakon syöpä, mutta koska sappirakon syöpä tyypillisesti esittelee myöhään, kerrostunut lähestymistapa tarjoaa kolekystektomia oireeton Posliini sappirakon on järkevää.

johdanto

posliininen sappirakko (PGB) eli kalkkeutunut sappirakko on harvinainen löydös 0, 05–0, 08%: lla kolekystektomian näytteistä . PGB voi liittyä sappirakon syöpä (GBC) yli 60% tapauksista ja monet oireettomat potilaat, joilla on vahvistettu PGB on laparoskooppinen kolekystektomia hoitoon nykyisen tai estää tulevaisuudessa maligniteetti . Nykyaikaiset kuvantamistekniikat ovat kuitenkin johtaneet PGB: n aikaisempaan ja tiheämpään toteamiseen , mikä on johtanut huomattavasti pienempään GBC: n määrään PGB: tä sairastavilla potilailla ja johtanut siihen, että kolekystektomia ei ole tarkoitettu oireettomalle PGB: lle . Esitämme tapauksen kalkkeutuneen GBC: n myöhäisestä oireenmukaisesta esiintymisestä potilaalla, jolla oli sattumanvarainen havainto osittain kalkkeutuneesta sappirakosta ultraäänitutkimuksessa 8 vuotta aiemmin. Arvioimme uudelleen nykyiset todisteet posliinisipulin hoidosta.

TAPAUSRAPORTTI

65-vuotiaalla naisella, jolla oli ollut kolmen viikon ajan ajoittaista epigastrista kipua, pahoinvointia, oksentelua ja laihtumista ja jolla oli aiemmin ollut muun muassa huono liikkuvuus, tyypin II diabetes ja hyperkolesterolemia. 8 vuotta aiemmin hänet oli otettu E. coli sepsis ja ripuli ja ultraäänitutkimus (US) tuolloin oli muuten osoittanut osittain kalkkeutunut sappirakon ilman piirteitä tulehdus ja hyvänlaatuisia rasva muutoksia maksassa. Koska hänellä oli muita samanaikaisia sairauksia, lisätoimenpiteitä ei tuolloin suositeltu.

tämänhetkisessä tutkimuksessa yleistarkastuksessa ei havaittu merkkejä ja elintoiminnot olivat normaalit. Vatsatutkimuksessa ei havaittu organomegaliaa tai käsin kosketeltavaa massaa. Verikokeet osoittivat häiriintyneitä maksan toimintakokeita (alat 45 U/l, ALP 775 U/l, kokonaisbilirubiini 20umol/l, albumiini 27 g/l, GGT 553 U/l), hyperkalsemiaa (mukautettu kalsium 2, 73 mmol/l) ja leukosytoosia (KCC 10, 8 × 109 / l). US osoitti sappirakon oli huono rajaus takaseinän ja näytti suuri, kiinteä ja heterogeenisiä posterior tiheä varjostus ja kalkkipitoisia komponentteja. Jos visualisoidaan, CBD oli normaalia kaliiperia eikä intrahepaattista kanavan laajentumista nähty. Maksan sisällä oli suuri, huonosti määritelty heterogeeninen massa (viikuna. 1). Myöhemmät tietokonetomografia (CT) osoitti a10cm kiinteä Posliini sappirakon tunkeutuvat maksan segmentit 4 ja 5 (Kuva. 2), jossa on näyttöä laajentuneesta keliakiasta, peri-haiman ja para-aortan imusolmukkeista sekä keuhkojen metastaattisista talletuksista (T4 N1 M1).

hoitovaihtoehtojen täysiarvioimiseksi alueellinen hepatobiliaarinen monitieteinen kokous suositteli magneettiresonanssikolangiopancreatografiaa (MRCP) ja maksabiopsiaa. MRCP: llä todettiin laaja sappirakkokasvain, johon liittyi viereinen parenkyymi (Kuva. 3), laajentuneet intrahepaattiset sappitiet, joissa on pieni peri-maksaneste, hajanaiset maksametastaasit satelliiteissa, kahdenväliset keuhkometastaasit ja laajat peri-portaali -, portocaval-ja ylemmät retroperitoneaaliset imusolmukkeet. US-ohjattu maksabiopsia vahvistettu metastaattinen adenokarsinooma sopii pankreatico-sapen, sappirakon tai ylemmän ruoansulatuskanavan ensisijainen sivusto. Nämä tulokset estivät tilan aktiivisen hoidon ja potilas kotiutettiin palliatiiviselle hoitopolulle. Hän oli otettu 2 viikkoa myöhemmin diffuusi vatsakipu, askites, joka myöhemmin tyhjennettiin, mutta hän kliinisesti heikentynyt ja kuoli 4 viikkoa myöhemmin.

keskustelu

termi PGB viittaa erityisesti sappirakon seinämän ”siniseen” värimuutokseen ja haurauteen, mutta kirjallisuudessa sitä käytetään useammin kuvaamaan kaikkia sappirakon kalkkeutumistyyppejä . Se on yleisempää 50-70-vuotiailla naisilla, ja se liittyy sappikiviin 90%: ssa tapauksista ja sitä esiintyy <1%: ssa kolekystektomian näytteistä .

PGB: n aiheuttaman GBC: n esiintyvyydestä ei ole lopullista yksimielisyyttä, mutta sen arvioidaan vaihtelevan 12: sta.5%: sta 61%: iin muut tutkimukset viittasivat 0-5%: n pienempään esiintyvyyteen, mutta joka tapauksessa se on edelleen tilastollisesti merkittävä GBC: n kehittymisen riskitekijä .

sappirakon kalkkeutumistyyppejä ovat selektiivinen limakalvon kalkkeutuminen ja diffuusi intramuraalinen kalkkeutuminen, joista jälkimmäisellä on suurempi yhteys PGB: hen . Sen tarkka etiologia tunnetaan huonosti, mutta sen arvellaan johtuvan sappirakon seinämän kroonisesta tulehduksesta . Kalsiumaineenvaihdunnan virheet ja epänormaali kalkkeutuminen liittyvät PGB: n muodostumiseen, kuten kystisten kanavien tukkeutumiseen, joka johtaa kalsiumin kertymiseen limakalvolle, myöhempään rappeutumiseen ja uudistumisprosessiin sappirakon epiteelissä tai loukkaaviin kemikaaleihin seisovissa sappisuoloissa, jotka voivat johtaa limakalvon dysplasiaan ja edetä myöhemmin syöpään. PGB: hen liittyvät karsinoomat ovat hajanaisesti infiltroituvia adenokarsinoomia .

PGB-potilaat ovat yleensä oireettomia, mikä todetaan kuvantamisen yhteydessä satunnaislöydöksinä. Kalkkeutuneen sappirakon radiologinen ulkonäkö vaihtelee kalkkeutumisen laajuuden ja sijainnin perusteella. US on hyödyllinen tunnistamaan vatsan sairaudet, mutta diagnoosi voi olla haastavaa, koska on olemassa useita yhteisiä eroja, kuten suuri läpinäkymätön sappikivet, akuutti kolekystiitti tai kalkkeutunut maksa/munuaisten kystat, jotka voivat läheisesti jäljitellä PGB. Lisäksi havainnot meistä voivat olla epäspesifejä .

kivuton keltaisuus, selittämätön painon lasku, vatsakipu/turvotus ja/tai käsin kosketeltava massa voivat ennustaa sappirakon syöpää. Valitettavasti, kuten esitellyssä tapauksessamme, näiden esiintyminen viittaa myös pitkälle edenneeseen maligniteettiin, jossa parantava leikkaus ei ole mahdollinen ja siksi niillä on rajallinen kliininen arvo . Tapauksissa, joissa GBC: n diagnoosi on vahvistettu, TNM-vaiheen tarkka arviointi on ratkaisevan tärkeää jatkohoidon ja/tai leikkauksen suunnittelussa. Muut täydentävät kuvantamistavat, kuten MRI ja MRCP, voivat antaa lisätietoja tästä. Diagnostinen laparoskopia tulee tehdä tietyille potilaille tarpeettoman laparotomian välttämiseksi .

Viimeaikaiset suositukset potilaille, joilla on muuten diagnosoitu GBC laparoskooppisessa kolekystektomiassa, on tehtävä uudelleen resektio T1B -, T2-tai T3-taudin varalta, koska jäännössairauteen liittyy heikentynyt elossaoloaika. Suuri maksaleikkaus ja yleinen sappitiehyen poisto tulee tehdä vain tietyissä tapauksissa. Adjuvanttihoidon nykyinen hoitokäytäntö sisältää 6 kuukautta suun kautta annettavaa kapesitabiinia. Gemsitabiini-sisplatiini on pitkälle edenneen sairauden hoidon standardi .

Houry s et al. korostettu, että sappirakon karsinoomat eivät ole niin radiovastaanottavia kuin aiemmin luultiin. Kasvaimen paikallisesta kontrolloinnista ja pienenemisestä on raportoitu useissa julkaisuissa. Heidän tutkimuksensa osoittivat eloonjäämisen hieman parantuneen adjuvantin tai palliatiivisen sädehoidon jälkeen, erityisesti sappirakon karsinoomien pitkälle edenneessä vaiheessa. He suosittelevat intraoperatiivista 15 Gy boostia (brachyterapiaa) ja lisäksi 45-50 Gy leikkauksen jälkeen . Viime aikoina Xiao-Nan Sun ja muut ovat osoittaneet, että ympäröiviä kudoksia säästetään paremmin samalla, kun tavoitepeitto säilyy tehokkaana intensiteettimoduloidun sädehoidon avulla .

sappirakon seinämien kalkkeutumisen hoito on ollut kiistanalaista ilman selkeitä ohjeita vuosikymmenten ajan. Vaikka perinteisesti koettu vahva yhdistys sappirakon syöpä, joskus lainattu yli 60%, mandated profylaktinen kolekystektomia, tämä perustui suurelta osin papereita ennen 1962 ja uudempia todisteita viittaa paljon pienempi yhdistys, joka voi osoittaa enemmän valikoiva tai havainnoiva lähestymistapa . Katsaus 2013 löysi GBC vain 6% (0-33%) PGB verrattuna 1% (0-4%) sovitettu kohortti potilailla, joilla ei sappirakon seinämän kalkkeutumista . On myös merkille pantavaa, että valtaosa GBC eivät osoita kalkkeutumista, sarja 88 GBC ei löydä tällaisia tapauksia . Emme tiedä mitään mahdollista sarjaa oireeton PGB käynnissä havainnoiva seuranta ja tarkka suhde GBC on siis epäselvä, kuten on merkitystä kalkkeutumisen (osittainen, kuten meidän tapauksessamme, tai täydellinen).

tällä perusteella voidaan tukea sitä, ettei potilaallamme ollut ryhdytty kolekystektomiaan, sillä hänellä oli merkittäviä oheissairauksia, kun hänellä diagnosoitiin ensimmäisen kerran satunnainen PGB, mikä on todennäköisempää, että hänen GBC: nsä ei ollut suora seuraus aiemmasta PGB: stä. GBC: n vahvin riskitekijä ovatkin sappikivet, joita ei ollut. Koska PGB: n riski on kuitenkin edelleen pieni, mutta merkittävä, suosittelemme, että tapauksista keskustellaan asianmukaisessa monitieteellisessä kokouksessa ja että potilaan kanssa keskustellaan mahdollisista riskeistä ja tulevasta hallinnasta, koska tällä hetkellä pyritään lisäämään potilaiden osallistumista hoitoa koskeviin päätöksiin. Ositettu lähestymistapa suositella kolekystektomia nuoremmille ja asentajien potilaille olisi järkevää.

johtopäätös

posliininen sappirakko on harvinainen tila, jota on perinteisesti pidetty premalignanttina, vaikka tarkka yhteys on edelleen epäselvä ja nykyiset todisteet osoittavat sen yhteyden sappirakon syöpään olevan heikko. Joissakin keskuksissa suuntaus on siis pois rutiini kolekystektomia Posliini sappirakon, vaikka suurin osa sappirakon adenokarsinoomat poimitaan myöhäisessä vaiheessa, jossa parantava hoito ei ole mahdollista. Olisi asianmukaista keskustella yksittäisistä tapauksista oireeton Posliini sappirakon asianmukaisessa monitieteinen kokouksessa, riskit selitetään potilaalle ja omaksua ositettu lähestymistapa suositella kolekystektomia.

ETURISTIRIITASELVITYS

Ei ilmoitettu.