Johdanto: Wegenerin granulomatoosi (WG) on mahdollisesti kuolemaan johtava tila, johon liittyy toipumisia ja suuria pahenemisvaiheita.
tavoitteet: elinajan ja pahenemisvaiheiden arviointi VÄESTÖPOHJAISESSA kohortissa, jossa oli pääasiallisesti munuaisvaurioita sairastavia potilaita.
potilaat ja menetelmät: Prospektiivinen kohorttitutkimus, johon osallistui 60 potilasta–42 vuoden iän mediaani, dynamiikka ja kliininen esiintymistapa vaihtelivat. Potilaat jaettiin 3 ryhmään (ryhmät 1, 2 ja 3 sekä alaryhmät: 3, 1, 3, 2, 3, 3): ryhmä 1–potilaat, joilla ei ollut munuaisvaurioita, ryhmä 2–potilaat, joilla oli virtsasedimentissä poikkeavuuksia, ryhmä 3, 1–potilaat, joilla oli krooninen munuaisten vajaatoiminta, ryhmä 3, 2–potilaat, joilla oli diffuusi alveloaarinen verenvuoto (DAH) ja nopeasti etenevä glomerulonefriitti (RPGN), ja ryhmä 3, 3–potilaat, joilla oli RPGN. Kliininen analyysi on tehty käyttäen vain disease extent index (DEl) ja Birmingham vaskuliitti Activity Score-Wegenerin granulomatosis (bvas-WG) disease activity questionnaire. Käytettiin logistista regressioanalyysiä ja Wilcoxonin testiä. Elossaoloaika ja kuolemanriski arvioitiin Kaplan-Meier-estimaattorilla ja COX-suhteellisella vaaramallilla.
tulokset: 88 prosenttia potilaista selviytyi ensimmäisen vuoden seurannasta diagnoosin jälkeen, kun taas 84 prosenttia potilaista jäi eloon toisen tarkkailuvuoden jälkeen. Elinajanodote oli 67.1 +/- 4.4 kuukausia. Ensimmäisen seurantavuoden aikana 9, 8% potilaista kuoli, kahden vuoden kuluttua kuolemanriski oli 3, 7% vuodessa ja 4 vuoden kuluttua 2, 6% vuodessa (p < 0, 05). Kuolemanriski oli 1, 3 kertaa suurempi ryhmässä 2 ja 3, 3 kertaa suurempi ryhmässä 1 (p > 0, 05). Kuolleisuus ryhmässä 3, 1 oli 6 kertaa pienempi kuin ryhmässä 3, 2 (p < 0, 03) ja ryhmässä 3, 3 yli 4 kertaa pienempi kuin ryhmässä 3, 2 (P < 0, 04). Uusiutumisriski ensimmäisen seurantavuoden jälkeen oli 20% vuodessa ja se muuttui minimaalisesti 3 vuoden tarkkailun jälkeen, minkä jälkeen se laski 6%: iin 5 vuoden kuluttua. Relapsien riskisuhde ryhmässä 2 oli merkitsevästi pienempi kuin ryhmässä 1 (HR1/3, 6, p < 0, 04).
päätelmät: havaitsimme merkittäviä eroja eloonjäämisessä ja pahenemisvaiheissa eri ALAPOPULAATIOILLA, joilla oli keuhkoahtaumatautia sairastavia potilaita.
