Epidermaalinen luomi hoito

By Dr. Liji Thomas, Mdrevewed by Susha Cheriyedath, M.Sc.

epidermaalinen luomi on synnynnäinen sairaus, jossa alkion ektodermin hyvänlaatuinen liikakasvu ihossa johtaa ihon vääntymiseen tai sileään kohonneeseen leesio.

se on läsnä syntymässä, joskin se saattaa ilmetä paljon myöhemmin, lapsuudessa. Tämä voi olla jopa useita senttimetrejä pitkä, mutta voi peittää paljon suuremman alueen joissakin tapauksissa.

luomi voi muodostua keratinosyyteistä, jolloin muodostuu ei-organoidinen epidermaalinen luomi. Se voi olla organoidia, jolloin se koostuu muista epidermaalisista komponenteista, kuten talirauhasista, apokriinisoluista, ekcriinisoluista tai follikulaarisista soluista (talirauhasista, hikirauhasista ja karvatupista ihossa). Yleisin tyyppi on keratinosyyttinen tai verrukollinen epidermaalinen luomi, joka esiintyy syntyessään.

kolmasosalla sairastuneista esiintyy myös muita elimiä. Tällaisissa tapauksissa, epidermaalinen luomi oireyhtymä on läsnä, sporadinen esitys, joka käsittää neurologisia, luuston, silmän, ja ihon vikoja aiheuttama synnynnäinen poikkeavuus ektodermin.

hoito

epidermaalisen Nevin hoitoon ei ole laadittu yleisesti hyväksyttyjä hoito-ohjelmia. Sekä leesion Tyyppi että mahdollisuus epidermaalisiin luomi-oireyhtymiin tekevät hoidon valinnasta hämmentävän. Sekä lääketieteellisiä että kirurgisia hoitoja on käytetty.

kortikosteroidihoito

näitä voimakkaita tulehduslääkkeitä on käytetty paikallisesti joko okklusiivisen siteen avulla tai intralesionaalisella injektiolla vaihtelevin tuloksin.

tretinoiini

tätä a-vitamiinijohdannaista on käytetty paikallisesti, ja sen tehosta on jonkin verran näyttöä.

oraaliset retinoidit

oraaliset retinoidit estävät proliferatiivisen vaikutuksen orvaskedessä, mutta niiden käytön tulee olla elinikäistä uusiutumisen estämiseksi.

Kalsipotriolin paikallisen käytön on todettu auttavan tulehduksellisissa lineaarisissa epidermaalisissa luovissa (Ilves).

muita hyödyllisiä lääkeaineita ovat takrolimuusi, fluosinonidi ja 5-fluorourasiili.

leikkaus

kirurginen toimenpide

tämä on kultakanta pienen epidermaalisen Nevin hoidossa, ja se hyväksytään yleensä kosmeettisista syistä. Se ei välttämättä ole mahdollista, jos luomi on peräisin liian syvältä. Uusiutumista on tiedetty tapahtuvan joissakin tapauksissa. Arpia on merkittävä ja väistämätön rajoitus tämän modaliteetti.

pinnalliset hoidot

muita ihon pintakerrosten puhdistustapoja ovat kryokirurgia, dermabrasio, sähkökirurgia ja laserleikkaus. Joissakin paikoissa lisäksi leikkaus on vasta-aiheinen.

dermabrasio on yleensä liian pinnallinen, jotta se voisi parantaa pysyvästi, sillä hamartomatoottisten jäännössolujen uusiutuminen tapahtuu. Jos se tehdään liian syvälle, iho kuitenkin paranee jättäen jälkeensä paksuja rumia arpia.

Kryokirurgiaan liittyy paranemisen hitautta, suuri infektioriski, turvotus ja leikkauksen jälkeinen värjäytyminen hoitokohdan ympärillä.

laserhoito riippuu yleensä hiilidioksidin, pitkäpulssisen Nd:YAG-laserin ja värilaserin käytöstä. Vaurio voi uusiutua vuoden sisällä lähes neljäsosalla potilaista. Kuitenkin millä tahansa tähän mennessä käytetyllä poistomenetelmällä tiedetään toistuvan, mitattiinpa vapautusaikaa kuukausina tai vuosina.

kirurgisia ja lääketieteellisiä menetelmiä voidaan käyttää yhdessä, kuten parranajon poistossa, jota seuraa fenolikuorinta, syvemmän poiston aikaansaamiseksi ilman leikkausarpea.

jokainen epidermaalinen luomi, jossa ilmenee merkittävä maligniteettiin epäilyttävä muutos, kuten haavauma tai turvotus, on poistettava varovaisesti ja näyte on lähetettävä histopatologiseen tutkimukseen.

epidermaalisen luoman syndrooman hoito

jos potilaalla on epidermaalinen luoman syndrooma, on annettava erityishoitoa siinä olevien vaurioiden perusteella. Tämä sisältää kouristuksenestolääkkeet, luuston poikkeavuuksien kirurginen korjaus nykyisten työohjeiden mukaisesti ja kystien tai muiden aivojen vikojen poistaminen, jotka voivat saostuttaa epilepsiaa.

tarvitaan fysioterapiaa, mielenterveyskuntoutusta ja kehitysvammaisten toimintaterapiaa sekä oireenmukaista hoitoa. Geneettinen neuvonta on tärkeää vakuuttaa potilaille ja heidän perheilleen, että mutaatio on somaattinen ja sporadinen, ilman tartuntariskiä.

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4144054/
2. https://rarediseases.org/rare-diseases/epidermal-nevus-syndromes/
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15008864
4. https://patient.info/in/doctor/epidermal-naevus-and-its-syndromes

lisätietoja

• kaikki epidermaalisen luoman sisältö
• epidermaalisen luoman yleiskatsaus
• epidermaalisen luoman oireyhtymät
• epidermaalisen Nevin komplikaatiot
• epidermaalisen Nevin aiheuttajat

kirjoittanut

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas on OB-GYN, joka valmistui Government Medical Collegesta, University of Calicut, Kerala, vuonna 2001. Liji harjoitteli pari vuotta valmistumisensa jälkeen päätoimisena synnytysopin/gynekologian konsulttina yksityissairaalassa. Hän on neuvonut satoja potilaita, joilla on ongelmia raskauteen liittyvistä ongelmista ja lapsettomuudesta, ja on vastannut yli 2000 synnytyksestä, pyrkien aina saavuttamaan normaalin synnytyksen sen sijaan, että se olisi operatiivinen.

lainaukset