Abstrakti
enkefalopatia, johon liittyy status epilepticus unen aikana (ESES) on kansainvälisen Epilepsialiiton (ILAE) luokittelua ja terminologiaa käsittelevän työryhmän määrittelemä epileptinen enkefalopatia, toisin sanoen tila, jossa epileptisten prosessien uskotaan osaltaan aiheuttavan aivotoiminnan häiriöitä. Ese: n kliiniset oireet ovat heterogeenisia: eri kohtaustyyppien lisäksi ne koostuvat kognitiivisten, motoristen ja käytöshäiriöiden yhdistelmistä, jotka liittyvät hitaan unen aikana merkittävästi aktivoituneeseen puuskittaista elektroenkefalografiseen kuvioon, joka huipentuu jatkuvien piikkien ja aaltojen kuvaan unen aikana (CSWS). Patofysiologiset mekanismit taustalla tämä ehto on vielä puutteellisesti ymmärretty. Vaikka EEG: n poikkeavuuksien ja kliinisten tietojen välisen selvän korrelaation luominen on mielenkiintoista, se on hyvin monimutkaista. Tietokoneavusteiset EEG-analyysit, erityisesti jos ne yhdistetään toiminnalliseen magneettikuvaukseen (EEG-fMRI) ja metaboliseen neuroimagingiin, ovat viime aikoina osoittautuneet hyödyllisiksi lähestymistavoiksi, joilla voidaan paremmin ymmärtää ese: n taustalla olevia patofysiologisia prosesseja. Ese: n hoito ei rajoitu vain kohtausten hallintaan, vaan siinä olisi keskityttävä neuropsykologisen lopputuloksen säätelyyn parantamalla jatkuvaa epilepsialääkitystä. Yleinen yksimielisyys hoitosuosituksista puuttuu edelleen. Uusien tekniikoiden käyttöönotto voisi auttaa ymmärtämään paremmin ese: n patofysiologiaa ja parantaa hoitovaihtoehtoja.
1. Johdanto
enkefalopatia, johon liittyy status epilepticus unen aikana (ESES), on epileptinen enkefalopatia, ”tila, jossa itse epileptisten prosessien uskotaan edistävän aivojen toiminnan häiriöitä” (Ilae Task Force on Classification and Terminology). Sille ovat ominaisia heterogeeniset kliiniset ilmenemismuodot ja erityinen aivosähkökäyrä (EEG), joka muodostuu jatkuvista piikeistä ja aalloista hitaan unen aikana.
”subkliininen sähköinen tila epilepticus induced by sleep in children” kuvattiin ensin patryn ym. vuonna 1971; 6 lasta osoitti jatkuvaa aktivoitumista epileptisiä päästöjä unessa ilman erityisiä poikkeavuuksia hereillä. Tässä ensimmäisessä kuvauksessa ei oletettu yhteyttä kliinisiin oireisiin.
vuonna 1977, Tassinari ym. ehdotti termiä ” SES ”tai” ESES ” ja ehdotti yhteyttä elektroenkefalografisen kuvion ja kognitiivisen heikentymisen välillä . Myöhemmin vuonna 1989 ILAE: n luokittelu-ja Terminologiakomissio (CCT) otti käyttöön kuvaavamman termin ”jatkuvat piikit ja aallot hitaan unen aikana” (CSWS) . Nykyisin käytetään usein kahta termiä ese ja CSWS. Eses: n/CSWS: n EEG-kuvioon liittyvät kliiniset variantit ovat 1) enkefalopatia, johon liittyy CSWS/ESES, 2) Landau Kleffnerin oireyhtymä (LKS), 3) hankittu operulaarinen oireyhtymä ja 4) epätyypillinen hyvänlaatuinen lapsuusiän epilepsia, johon liittyy centrotemporaalipiikkejä (BECTS). (1) enkefalopatia CSWS/ESES on epileptinen enkefalopatia, jolle on ominaista erilaiset kouristustyypit, kognitiivisten, motoristen ja käyttäytymishäiriöiden yhdistelmät ja erikoinen elektroenkefalografinen malli paroksismaalisesta aktiivisuudesta, joka aktivoituu merkittävästi hitaan unen aikana.(2) LKS on harvinainen epileptinen oireyhtymä (ilmaantuvuus 0, 2% epilepsiapopulaatiossa), jonka kliininen puhkeaminen on 3-8 vuoden iässä ja jolle on ominaista hankittu afasia, ESES/CSWS, kohtaukset, neuropsykologinen vaje ja käytöshäiriöt. Hereillä oleva aivosähkökäyrä voi sisältää moniosaisia tai yleistyneitä päästöjä, jotka ovat usein posterotemporaalisia; unen aikana tapahtuu merkittävä aktivaatio, kuten ese: ssä/CSWS: ssä . Tunnusmerkki oireyhtymä on hankittu afasia . Kielen heikkeneminen, joka voi edeltää kohtauksen puhkeamista, ilmenee normaalin puheen kehityksen jälkeen ensin auditiivisena agnosiana, jota seuraa ilmeikäs kielivaje.(3) hankittu epilepsialeikkaus on harvinainen epileptinen oireyhtymä, jonka onsetit ovat noin 4-8-vuotiaita. Kliinisesti sille on ominaista oro-facio-lingual alijäämät, kuten vakava motorinen toimintahäiriö, kuolaaminen, dysartria, puhepidätys tai kasvojen ja kielen heikkous. Kohtaukset ovat yleensä fokaalisia motorisia kohtauksia, joihin liittyy kasvoja ja joskus rolandisia, osittaisia tai epätyypillisiä poissaoloja. EEG-kuvio esittää keskitemporaalisia bilateraalisia tai ajallisia piikkejä; unelle on ominaista piikki ja aallot, jotka ovat monimutkaisia toissijaisen bilateraalisen synkronian kanssa ja jopa ese: n/CSWS: n kuva . (4)epätyypilliset BECTS: BECTS on yleisin hyvänlaatuinen lapsuuden epilepsia, joka puhkeaa 3-8 vuotta. Sille ovat tyypillisiä sähkökliinisesti harvinaiset yölliset paikallisalkuiset kohtaukset sekä keskirotuisten alueiden sisäiset terävät aallot ja piikkiaallot, jotka aktivoituvat merkittävästi hitaan unen aikana ESES/CSWS-malliin asti. Kliinisesti esiintyy yksinkertaisia paikallisalkuisia kohtauksia, jotka joskus yleistyvät. ne koostuvat lyhyistä hemi – kasvojen nykäyksistä, joita seuraa puheen pysähtyminen, kuolaaminen ja tajunnan säilyminen. Lääkehoito on yleensä tehokasta ja spontaani remissio tapahtuu usein lapsuuden lopussa. Vaikka ne määritellään ”hyvänlaatuisiksi”, pitkäkestoiset seuraukset, kuten neuropsykologiset puutteet, käytösongelmat ja oppimisvaikeudet, tunnistetaan yhä useammin epilepsian aikana, eikä niitä tulisi pitää tyypillisinä ominaisuuksina. Atypicalfeatures ovat sen sijaan varhaisessa iässä alussa ja usein piikkejä tai piikki-Aalto päästöt, jotka näyttävät olevan riskitekijöitä neuropsykologisia puutteita, mutta myös anatypicalevoluutio, joka voi johtaa ulkonäkö vakavia neuropsykologisia häiriöitä ja jatkuva piikkejä ja aaltoja aikana hitaan unen . Näiden ominaisuuksien yhteydessä käytetään termiä epätyypilliset BEKTIT.
2. EEG-malli, kliiniset oireet ja etiologia
epilepsiapurkausten lisääntymistä unen aikana on kuvattu monissa epilepsiaoireyhtymissä, joiden prototyyppi on AIVOSÄHKÖKÄYRÄÄN/ese: iin liittyvä enkefalopatia. Koska tämän tilan tunnusmerkki on sen elektroenkefalografiset ominaisuudet, on oireyhtymän määrittelemiseksi pakko määritellä selkeästi EEG-kuvio. Valveillaolossa EEG on yleensä epänormaali ja siinä esiintyy epileptisiä päästöjä, jotka ovat fokaalisia, multifokaalisia tai hajanaisia, usein frontotemporaalisia tai frontocentraalisia .
unen aikaisten anomalioiden kvantifioinnilla on ollut keskeinen rooli ESES/CSWS-diagnostisissa kriteereissä. Epileptiformisen aktiivisuuden prosenttiosuus unen aikana voidaan ilmaista spike-wave index (SWI)-indeksinä, joka saadaan kaikkien piikki-ja hidasaaltopoikkeavuuksien minuuttien kokonaismääränä jaettuna NREM-unen (nonrapid eye movement sleep) minuuttien kokonaismäärällä ja kerrottuna 100: lla. Ensimmäisessä raportissa Patry et al. ”jatkuva” tarkoitti 85% -100% SWI: tä 3 tai useammassa tallenteessa 1 kuukauden aikana. Vaikka tämän parametrin raja-arvot asetettiin seuraavasti: 90% , >85% , 60% , 50% , ja 25% , tällä hetkellä valtava lisääntyminen EEG poikkeavuuksia unen aikana liittyy kliinisiä oireita asteittainen kognitiivinen ja käyttäytymisen heikkeneminen on riittävä ja pidetään tunnusmerkki ESES/CSWS . Viime aikoina on esitetty, että NREM-unen aikana tapahtuva hitaan aallon alaskirjaushäiriö liittyy psykomotoriseen regressioon.
ese: n/CSWS: n kliinisiä oireita ovat erilaiset kouristustyypit (osittainen yksinkertainen tai monimutkainen, yleistynyt toonis-klooninen ja tyypilliset ja epätyypilliset poissaolokohtaukset), jotka liittyvät kognitiivisiin, motorisiin ja käytöshäiriöihin. Tärkein kliininen ominaisuus on maailmanlaajuinen regressio laajan kirjon yleisen kognitiivisen heikentymisen, joka sisältää vaje kielen, temporospatial taitoja,, ja lyhyen aikavälin muistia . On kuvattu yliaktiivisuutta, epävakautta, sekavuutta ja aggressiivisuutta . Lisäksi on raportoitu motorisia vajauksia, kuten ataksiaa, dystoniaa, dyspraksiaa kahdenvälisesti tai yksipuolisesti .
ese: n/CSWS: n pitempi kesto ja tyypilliseen EEG-kuvioon ja frontaaliseen neuropsykologiseen vajeeseen liittyvät poikkeamat katsotaan pääasiallisiksi huonon tuloksen ennustajiksi.
vaikka suurimmassa osassa tapauksista ei tunneta etiologiaa-kryptogeenisiä tapauksia, ESES/CSWS on joskus liittynyt tunnistettavissa olevaan aivopatologiaan , kuten migraatiohäiriöihin , ohentuneeseen hydrokefaliaan , polymikrogyriaan , porenkefaliaan ja talamisiin . Viime aikoina on havaittu, että tietyntyyppisillä kromosomipoikkeavuuksilla, kuten 8P-deleetiolla , 9P-kahdennuksella ja dup X: llä (p11.22-p11.23), voi olla taipumus kehittää neurologinen fenotyyppi, jolle on ominaista ESES/CSWS .
3. ESES / CSWS uudet tekniikat: Patofysiologian
ymmärtäminen ese: n/CSWS: n tyypillinen esitys, joka osoittaa akuutin vaiheen, johon liittyy tietty EEG-kuvio, vaihtelevia kohtaustyyppejä ja psykomotorinen viive, jota seuraa toipumisvaihe, johon liittyy neuropsykologista ja sähköistä parannusta, näyttää viittaavan jatkuvan interiktaalisen aktiivisuuden rooliin psykomotorisen viiveen määrittämisessä. Jotkut kirjoittajat kuitenkin pitävät ESES / CSWS-toimintaa epiphenomenonina, joka peilaa taustalla olevaa aivopatologiaa, eikä psykomotorisen regression suorana syynä . Vaikka uskottavin hypoteesi vahvistaa korrelaation interktaalisen EEG-aktiivisuuden ja neuropsykologisen heikentymisen välillä, suoraa yhteyttä ei ole vielä määritelty. Tämä johtuu osittain epilepsiapurkausten luontaisista ominaisuuksista, sillä niiden esiintyminen vaihtelee huomattavasti (topografian, amplitudin, spatiaalisen ja ajallisen jakauman suhteen) sekä niiden evoluution aikana samassa kohteessa että eri kohteissa. Kirjallisuudesta puuttuvat lisäksi suuret prospektiiviset tutkimukset, kun taas on olemassa pieniä sarja-ja tapausraportteja, joissa kliiniset oireyhtymät, EEG-kriteerit ja arviointimenetelmät ovat erittäin epäjohdonmukaisia. Kirjallisuudessa on vain yksi paperi juuri ilmestyneestä suuresta kirjasarjasta. Kirjoittajat tutkivat korrelaatiota ESES/CSWS-potilaiden kliinisten ominaisuuksien ja fokaalisen tai yleistyneen epilepsialiikkeen aktiivisuuden lisääntymisen välillä (50% tai enemmän, kun silmänliikettä ei ollut saatu nukutuksi, verrattuna valveillaoloon). He päättelivät, että fokaalinen tai yleistynyt epilepsialääkkeiden aktiivisuuden aktivoituminen unessa ei liity merkittäviin eroihin potilaiden kliinisissä ominaisuuksissa .
uusia tutkimustekniikoita ja laajoja perspektiivisiä tutkimuksia tarvitaan, jotta voidaan paremmin ymmärtää ese: n/CSWS: n taustalla olevia patofysiologisia prosesseja. Neuroimaging-tekniikoista viime aikoina esiin tulleita hyödyllisiä lähestymistapoja näyttävät olevan tietokoneavusteiset EEG-analyysit, erityisesti jos ne yhdistetään toiminnalliseen magneettikuvaukseen (EEG-fMRI), sekä metaboliset tutkimukset, kuten positroniemissiotomografia (PET) ja yksifotoniemissiotomografia (SPECT). Nykyaikaiset EEG-lähteen lokalisointimenetelmät (EEG-lähteen lokalisointi (ESL)) pystyvät tarjoamaan tietoa, jonka ajallinen resoluutio on millisekunnin luokkaa, koskien virtalähdettä epileptisten päästöjen alkaessa ja leviämisen aikana . Arvokkaita työkaluja EEG-signaalin multifokaalisen luonteen analysointiin ovat niin kutsutut” sokean lähteen Erotusmenetelmät”, kuten riippumaton komponenttianalyysi (ICA). Tämä tekniikka mahdollistaa EEG-signaalin tilastollisesti riippumattomien komponenttien erottamisen aikasarjoissa tiedon maksimointimenetelmällä . Tätä menetelmää käyttämällä on mahdollista saada ja erottaa avaruus-ajallisia komponentteja, joilla on ajan kuluessa jatkuva Topografinen kuvio, mutta joiden ajalliset kuviot ovat maksimaalisesti toisiinsa liittymättömiä. Kirjallisuudessa on useita tutkimuksia, jotka osoittavat, että ICA, vaikka se on” sokea ” syöttötiedon aaltomuodolle, pystyy tarjoamaan odotettua enemmän tietoa biosähköisten ilmiöiden ajallisen kehityksen luonteesta. Lisäksi ICA: ta on laajalti sovellettu EEG-dataan, koska se pystyy heijastamaan avaruus-ajallisen EEG-kentän kehitystä . Sitä on käytetty myös poistamaan ballistokardiografia ja silmän artefakti, jotka ovat kaksi pääasiassa artefaktia, jotka saastuttavat magneettikuvauksen aikana tallennettuja EEG-tietoja. LKS: ssä ja eses / CSWS EEG: ssä Magneto-enkefalografisiin tietoihin sovellettu lähdeanalyysi on osoittanut bilateraalisen piikki-generaattorin perisylvian aivokuoressa tai leviävän siihen .
funktionaalinen magneettikuvaus (fMRI) on saanut tunnustusta hyödyllisenä tutkimusvälineenä, joka pystyy kartoittamaan aivokuoren toimintaa ei-invasiivisella tavalla. Multimodaalinen lähestymistapa, jossa yhdistyvät EEG ja fMRI (EEG-fMRI), on myös lupaava tekniikka, jota voidaan soveltaa epilepsiapotilaisiin interictal epileptiformin päästöihin liittyvien hemodynaamisten muutosten tutkimiseen. Tätä tekniikkaa on jo käytetty neuroniverkon tunnistamiseen primaarisessa ja sekundaarisessa yleistyneessä epilepsiavaikutuksessa ja fokaalisessa epilepsiassa . EEG-lähdeanalyysit voivat auttaa ymmärtämään interictal piikkeihin liittyvien biosähköisten ja hemodynaamisten muutosten monimutkaisia suhteita. Yhdistämällä nämä kaksi tekniikkaa – EEG-lähdeanalyysi ja EEG-fMRI—on mahdollista saada uutta tietoa epilepsiaverkostojen dynamiikasta. EEG-lähdeanalyysi itse asiassa tarjoaa korkean ajallisen resoluution, joka voi parantaa EEG-fMRI: n lokalisointiarvoa, kun taas lihavoidun toiminnan spatiaalinen määrittely voi lisätä lähteen lokalisoinnin tehoa .
lisäksi metaboliset tutkimukset, kuten SPECT ja PET, mahdollistavat kouristuksiin liittyvien aivojen perfuusion, glukoosiaineenvaihdunnan ja neuroreseptoristatuksen muutosten tukemisen. Tällaisten uusien tekniikoiden soveltamista LKS: ssä ja ese: ssä/CSWS: ssä on jo ehdotettu, ja tulokset ovat mielenkiintoisia. Vuonna LKS, EEG-fMRI tutkimus on osoittanut, että piikki-Aalto päästöt liittyy monimutkaisempia verkkoja kuin Heschl n gyrus yksin, kuten on ehdotettu edellisessä kirjallisuudessa, ja liittyy lisääntynyt veren hapetus taso-riippuvainen (BOLD) vastaus ensisijainen ja assosiatiivinen kuuloaivokuori, sekä temporoparietal junction . Viime aikoina on raportoitu myös perisylvian/prefrontaalisen verkon aktivaatiota, joka liittyy sekä talamokortikaalisen verkon aktivointiin että deaktivointiin .
samanlaisia tuloksia on saatu myös metaboliatutkimuksissa. De Tiege ym. teki PET-tutkimuksen käyttäen 18F-fluorodeoksiglukoosia (FDG) 9 lapsella ESES/CSWS-taudin akuutin vaiheen ja toipumisvaiheen aikana. Niillä havaittiin lisääntynyt aineenvaihdunta epileptisen fokuksen kohdassa ja hypometabolian yhteydessä, erityisesti etuotsalohkossa. Mielenkiintoista toipumisvaiheen aikana havaittiin täydellinen tai lähes täydellinen regressio sekä hypermetaboliset että hypometaboliset poikkeavuudet akuutin vaiheen aikana. Nämä löydökset yhdessä taudin luonnollisen historian kanssa johtivat kirjoittajien hypoteeseihin kauko-inhibition mekanismista kuvaamaan psykomotorista regressiota ESES / CSWS: ssä .
näiden uusien tekniikoiden avulla saatu käsitys ese: n/CSWS: n monimutkaisista patofysiologisista mekanismeista voi valaista mahdollisia hoitomenetelmiä ese: n/CSWS: n hoidossa. Sellaisten epileptisten verkostojen tunteminen, jotka todennäköisesti osallistuvat eses: n/CSWS: n tyypillisen EEG-mallin luomiseen ja jotka mahdollisesti ovat vastuussa psykomotorisesta regressiosta ja vajeesta kielessä, kognitiossa ja käyttäytymisessä, voi olla lähtökohta terapeutiikan vaihtoehtojen harkitsemiselle eri näkökulmasta. Tämä voi koskea vaihtoehtoisia farmakologisia vaihtoehtoja, kuten vagushermostimulaatiota, kirurgiaa ja kortikosteroidihoitoa, jotka ovat osa ese: n/CSWS: n kattavaa terapeuttista lähestymistapaa. Hypoteesi, jonka mukaan kohtaukset, mutta pääasiassa epileptinen toiminta, ovat vastuussa kognitiivisesta, käyttäytymisestä ja kielen heikkenemisestä, näyttää käyvän ilmi uusista tekniikoista saaduista viimeaikaisista havainnoista. On yhä selvempää, että EEG-poikkeavuudet johtavat toimintahäiriöihin eri alueilla ja siksi enkefalopatian hoito ESES/CSWS: llä edellyttää EEG: n ese/CSWS-mallin kääntämistä.
4. Hoito
hoidon ohjaamisesta on vain vähän näyttöä, sillä kirjallisuudessa on vain kontrolloimattomia tutkimuksia ja tapausraportteja eri epilepsialääkkeiden tehosta.
ese: n hoitovaihtoehtoja ovat eräät ”Vanhat” Aed: t (valproaatti , Etosuksimidi ja bentsodiatsepiinit ) ja ”uudet” Aed: t (levetirasetaami ). Näyttöä näiden epilepsialääkkeiden terapeuttisten päätösten ohjaamiseksi on kuitenkin edelleen luokan IV tutkimuksissa (tapausselostukset tai asiantuntijalausunnot) ja avoimissa kontrolloimattomissa tutkimuksissa (luokka III). Mielenkiintoisista tuloksista huolimatta yksittäistapauksista näyttää olevan vaikea tehdä yleisiä päätelmiä: näihin tutkimuksiin osallistuneiden potilaiden määrä on itse asiassa liian pieni, jotta voitaisiin viitata tietyn hoidon käyttöön koko väestössä. Yhden epilepsialääkkeen huonon vasteen vuoksi epilepsiaoireyhtymiä, joissa on ESES/CSWS, hoidetaan alusta lähtien moniepileptisillä lääkkeillä, kuten valproaatilla (VPA) tai etosuksimidilla (ESM) bentsodiatsepiineilla .
Vaihtoehtoiset farmakologiset hoitovaihtoehdot , kuten laskimonsisäinen immunoglobuliini , ketogeeninen ruokavalio , vagushermostimulaatio ja epilepsialeikkaus, johon liittyy useita subpialaalisia tapahtumia, ovat osoittautuneet tehokkaiksi pienissä tapauksissa, ja ne ovat osa ese: tä sairastavien lasten kattavaa hoitosuunnitelmaa. Useat tutkimukset ovat osoittaneet, että jotkut Aed: t, kuten fenobarbitaali (PB) ja karbamatsepiini (CBZ), voivat pahentaa ese: tä/CSWS: ää. Vaikka ne saattavat vähentää kohtauksia, niitä ei yleensä ole tarkoitettu potilaille, joilla on ESES/CSWS, koska ne vaikuttavat kielteisesti neuropsykologiseen lopputulokseen ja EEG-kuvioon .
steroidien teho ja siedettävyys on osoitettu myös eses/CSWS-epilepsiaoireyhtymissä . Lapset, jotka saivat kortikosteroideja ESES/CSWS-oireyhtymään liittyvän kognitiivisen ja/tai käyttäytymisen heikkenemisen vuoksi, tarkasteltiin takautuvasti. Positiivista vastetta saatiin EEG: n normalisoinnin ja neuropsykologisen toiminnan parantamisen osalta. Urbain ym. raportoitu EEG: n normalisoitumisesta yhdessä yön yli muistikyvyn normalisoitumisen kanssa yhdellä ESES/CSWS-potilaalla, jota hoidettiin kortikosteroidihoidolla. Vaikka yhdessä yksittäistapauksessa hydrokortisonin tehokkuus EEG: n normalisoinnissa ja neuropsykologisten suoritusten positiivisessa vaikuttamisessa on vahvistettu. Kortikosteroidien käyttö ese: n/CSWS: n hoidossa vaikuttaa tehokkaimmalta lähestymistavalta, mutta joitakin kysymyksiä herää. Ensinnäkin, mikä on paras vaihtoehto ACTH: n ja hydrokortisonin välillä? Toiseksi, milloin on sopivaa aloittaa? Kolmanneksi, mikä annos on oikea? Ja lopuksi, kuinka kauan hoidon pitäisi kestää?
yhteisten tutkimussuunnitelmien puuttuessa oraalinen hoito (hydrokortisoni) näyttää olevan käytetyin; annos ja kesto vaihtelevat kuitenkin suuresti. Kirjallisuudesta käy selvästi ilmi, että Aed: iden valikoiman laajentaminen suureen määrään lääkkeitä ei johda mihinkään tuloksiin EEG-kuvion häviämisen kannalta ja että hydrokortisonin varhainen käyttö on ratkaisevan tärkeää, kuten muissakin epileptisissä enkefalopatioissa . Ese: n/CSWS: n pitkäaikaisseurantaa koskevat tutkimukset ovat osoittaneet, että useimpien potilaiden pysyvä kognitiivinen heikentyminen voidaan ennustaa hoitovasteen puuttumisen ja uusiutumisen sekä ese: n/CSWS: n pidemmän keston perusteella. Siksi on tärkeää käyttää asianmukaista lääkitysannosta EEG-kaavan normalisoimiseksi ja toistaa hoitosykli aina, kun EEG-kuvio palaa.
kun otetaan huomioon runsaaseen ja/tai pitkään jatkuneeseen kortikosteroidihoidon käyttöön liittyvät haittavaikutukset, mahdollista vaihtoehtoista lähestymistapaa edustaa pulssihoidon käyttö lyhyissä sykleissä (suuri ev–annos kolmeksi-viideksi päiväksi toistetaan kolmen-neljän viikon välein), jota voitaisiin käyttää pitkään suhteessa EEG-kaavaan. Tätä lähestymistapaa on käytetty muissa neurologisissa sairauksissa, ja sen tehoa on raportoitu myös ESES/CSWS-tutkimuksissa . Tämän toimenpiteen tarkoituksena on estää pitkäaikaiseen kortikosteroidihoitoon liittyvät haittavaikutukset käyttämällä suuria annoksia lyhyen aikaa ja toistaa se useita kertoja, jos EEG-kuvio ei häviä tai palaa.
olisi tehtävä kontrolloituja tutkimuksia ja uusia tutkimuksia, joissa otetaan huomioon erilaiset kliiniset muuttujat ja pyritään vastaamaan edellisiin kysymyksiin, jotta saadaan parempaa näyttöä järkevästä lähestymistavasta ese: n hoitoon.
eturistiriidat
kenelläkään tämän tutkimuksen tekijöistä ei ole eturistiriitoja tähän työhön liittyen.
