Galenin aneurysmaepämuodostumat (VGAMs), joita luultavasti parempi kutsua mediaaniseksi prosenkefaliseksi av-av-avanteeksi, ovat melko harvinaisia kallonsisäisiä poikkeavuuksia, joita esiintyy dramaattisesti varhaislapsuudessa ja joihin liittyy piirteitä vasemmalta oikealle ulottuvasta suntista ja voimakas sydämen vajaatoiminta.
epidemiologia
nämä epämuodostumat aiheuttavat alle 1-2% kaikista kallonsisäisten verisuonten epämuodostumista, mutta ne aiheuttavat 30% lasten ikäryhmissä 1-3 esiintyvistä aivoverisuonien epämuodostumista. Se on myös yleisin antenataalisesti diagnosoitu kallonsisäinen verisuonten epämuodostuma. Miesten mieltymys saattaa lisääntyä 7.
kliininen esitys
yhä useammin diagnoosi tehdään synnytysvalmennuksella raskauden viimeisellä kolmanneksella synnytysvalmennuksella. Esitys on usein korkean tuotoksen sydämen vajaatoiminta vastasyntyneen aikana, vaikka matalan virtauksen aneurysmat voivat jäädä havaitsematta aikuisuuteen. Jopa 80% sydämen tuotosta saattaa sutia fistelin kautta. Esitys ei, kuitenkin, vaihtelevat tyypin epämuodostuma, ja eri tyypit läsnä eri Iissä:
- vastasyntynyt
- yleensä suonikalvollinen tyyppi
- suurtehoinen sydämen vajaatoiminta
- kallonkärki
- pikkulapsi
- yleensä muraalityyppi
- vesipää voi johtua laskimoiden verenpaineesta tai akveduktin ahtaumasta
- lapsi
- yleensä muraalityyppi
- kehitysviive
- vesipää
patologia
anomalia johtuu itse asiassa mediaaniprosenkefalisen laskimon (MPV) aivovaltimon avanneesta fistelistä (Galenin laskimon esiaste) esiintyy 6-11.raskausviikolla eikä epämuodostumia (ei nidusta). MPV epäonnistuu taantumaan ja muuttuu aneurysmaksi. Se valuu kautta suora sinus (läsnä vain 50%) tai pysyvä falcine sinus, ja laskimoon Galen ei muodosta.
hemodynaamisesti aivovaltimon av-avanne, johon liittyy Galeenilaskimo, voidaan jakaa kahteen ryhmään:
- true VGAMs
- Galenin laajentuma, joka johtuu suurivirtaisesta parenkymaalisesta Avm: stä, joka valuu tähän astiaan
luokitus
epämuodostumia on luokiteltu monin tavoin alkaen jo vuodesta 1960, jolloin Litvak et al. 8 tunnusti Galenin vein alueen luokittelujärjestelmän tarpeen. Vuosien varrella yleisimmin käytetyt luokittelujärjestelmät ovat:
- kliinisen esitystavan mukaan (ks. yllä)
- Yasargil-luokitus: tyypit I-IV
- Lasjaunias-luokitus: suonikalvolliset ja seinämaalaukset
Mortazavi ym. 9 ehdotti vuonna 2013 uutta luokitusjärjestelmää (Ei validoitu), johon sisältyy kaksi tärkeää tekijää: sydämen vajaatoiminta ja ikä.
radiologiset ominaisuudet
synnytystä edeltävä ultraääni
synnytystä edeltävän ultraäänen saatavuuden ja laadun parantuessa diagnoosi tehdään yhä useammin ennen synnytystä. Synnytystä edeltävä toteaminen raportoidaan kuitenkin useimmiten raskauden loppupuolella (3.raskauskolmannes).
laajentunut prosenkefalisen laskimon mediaani (MPV) ilmenee posteriorisesti keskiviivan anekoisena rakenteena ja osoittaa näkyvän virtauksen Doppler-tutkimuksessa. Vaihtotyö voi johtaa komplikaatioihin, kuten hydrops fetalis tai sikiön kardiomegalia.
CT ja MK
sekä CT: tä että MK: ta voidaan käyttää epämuodostuman rajaamiseen poikkileikkauksellisesti.
CT angiografia
CTA vastasyntyneillä, joilla on suuri sydämen vajaatoiminta, on teknisesti haastavaa, koska kontrastia on vähän ja kontrasti kulkee hyvin nopeasti verenkierron läpi.
varjoainekuvaus
laajentuneet ruokinta-ja tyhjennysastiat näkyvät virtausaukkoina T2: ssa. MRA voidaan myös suorittaa, joka paremmin rajata verisuonten anatomia.
angiografia
angiografia on edelleen kultakanta koko leesion luonnehdinnassa. Sen avulla voidaan yksittäin katetroida syöttöastioita. Morfologisesti voidaan visualisoida pallomainen tai ellipsoidinen varix. Laskimoiden salaojitus on kautta mediaani prosenkefalic vein (MPV), suora sinus (jos läsnä) ja sitten ulos kautta poikittainen/sigmoid sivuonteloiden. Määritelmän mukaan syvälaskimojärjestelmän muihin komponentteihin ei pitäisi olla salaojitusta 6.
hoito ja ennuste
ennen endovaskulaarista toimenpidettä ennuste oli synkkä: 100% kuolleisuus ilman hoitoa ja 90% kuolleisuus leikkausyritysten jälkeen 5.
ihanteellisesti embolisaatiota lykätään suonikalvollisen VGAM: n osalta 6 kuukauden ikään asti ja seinämätyyppien osalta myöhemmin, jotta syvä sinus ehtii kypsyä. Jos sydämen vajaatoiminta on tulenkestävä lääketieteelliseen hoitoon, embolisaatio voidaan suorittaa aikaisemmin.
sekä laskimoiden että valtimoiden embolisaatio on mahdollista syöttäjien määrästä riippuen, ja optimaalisesta lähestymistavasta kiistellään edelleen. Vaihtoehtoja ovat 5:
- valtimon syöttölaite ja fistelin tukos
- laajentuneen laskimon transtoraalinen tai transvenoottinen embolisaatio
- täydellinen tai epätäydellinen tukos
sekä keloja että akryyliliimaa voidaan käyttää yhdessä menettelyssä tai vaiheistetussa lähestymistavassa 5.
Radiokirurgiaa on kokeiltu, mutta se on rajattu potilaisiin, jotka eivät ole ehdolla muihin hoitomuotoihin 5.
vesipäätä ei tyypillisesti ohenneta, koska se voi pahentaa aivoiskemiaa muuttamalla aivojen hemodynamiikkaa ja johtuen lisääntyneestä intraventrikulaarisen verenvuodon riskistä.
ennuste määräytyy pääasiassa sydämen vajaatoiminnan esiintymisen tai puuttumisen perusteella. Näin ollen suonikalvoiset tyypit ja ne, jotka esiintyvät vastasyntyneenä, pärjäävät huonosti.
historia ja etymologia
Galeenin epämuodostumien suonet on nimetty Pergamonin Galeenin (gr. Γαληνός, myös Aelius Galenus tai Claudius Galenus) (n.129-199), kreikkalainen lääkäri ja filosofi Rooman valtakunnan 4.
Differentiaalidiagnoosi
kun epänormaalit verisuonet on tunnistettu, diagnostinen epävarmuus on yleensä vähäistä.:
- valteriovenoosinen epämuodostuma (AVM)
- vaskulaarinen kallonsisäinen kasvain
