Abstrakti
Giant inflammatory polyypit (Gips) ovat IBD: n harvinainen komplikaatio, joka johtuu kroonisesta regeneraatio-ja paranemisprosessista, joka johtaa polyyppien muodostumiseen tulehtuneelle limakalvolle. Raportoimme GIP-tapauksesta potilaalla, jolla oli pitkään pysyvä vasemmanpuoleinen haavainen paksusuolitulehdus (UC); hyvin rajattu sessile GIP todettiin paksusuolen tähystyksessä paksusuolen syövän seulonnassa normaalilla paksusuolen limakalvolla cecumissa. Vasemmanpuoleisen koliitin vaikean leimahduksen jälkeen ja osittaisen steroidivasteen vuoksi potilasta hoidettiin adalimumabilla; Uusi kolonoskopia 6 kuukauden kuluttua osoittaa aiemmin kuvatun GIP: n täydellisen häviämisen. Se on ensimmäinen GIP: n tapausraportti normaalista makroskooppisesta limakalvosta ja täydellinen häviäminen biologisen hoidon jälkeen.
1.
48-vuotiaalla naispotilaalla tiedettiin vuodesta 2005 lähtien olleen vasemmanpuoleinen haavainen paksusuolitulehdus, jota hoidettiin suun kautta (2-4 g/vrk) ja peräsuolen mesalamiinilla, jolla oli hyvä kliininen ja biologinen vaste. Hän esitti flare upissa 2013 ja 2015 nopean kliinisen ja biologisen vasteen steroidihoidolle. Hän oli kliinisessä ja biologisessa remissiossa vuodesta 2016. Tammikuuta 2018, 13 vuoden ensimmäisen diagnoosin jälkeen ja kun hän oli kliinisesti oireeton, paksusuolen syövän seulontatutkimuksessa todettiin hajanaisia pinnallisia haavaumia, joita ympäröi punoittava tulehtunut limakalvo peräsuolesta pernan fleksuuriin (Kuva 1(a)). Histologisessa tutkimuksessa havaittiin limakalvon laajentuma, jota tukee submukosa, joka koostuu vaihtelevasta tulehduskudoksen seoksesta, joka on histologisesti Yhdenmukainen tulehduksellisen pseudopolypin kanssa (kuva 2)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
Kuva 1
(a) hyperemia ja diffuusi pinnallinen vasemman paksusuolen haavaumia. b), c) ja d) cecumissa oleva jättiläismäinen pseudopolyp, jolla on normaali paksusuolen limakalvo.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
kuva 2
(a) Polypoidinen rakenne, joka muodostuu epäjärjestäytyneistä ja harvinaisista rauhasista ja kryptoista tulehduksellisessa ja edematoottisessa lamina propriassa. (B) – (c) tulehduksellinen lamina propria ja harvinaiset rauhaset. d) Kryptitis: neutrofiilien eksosytoosi rauhasissa.
kaksi viikkoa myöhemmin, hän sai keskivaikean leimahduksen, verisen ripulin ja hajanaisen vatsakivun ilman merkkejä tai oireita tukoksesta. Laboratoriolöydökset osoittivat, että hemoglobiini oli normaali, albumiini 3, 7 g/dl, maksan toimintakokeet normaalit ja C-reaktiivinen proteiini 25 (normaali < 5). Infektiosyyt mukaan lukien sytomegalovirus ja clostridium difficile suljettiin pois; rektosigmoidoskopia paljasti diffuusi pinnallinen haavaumia pseudomembraanit peräsuolessa ja sigmoid; vaurioiden ylärajaa ei havaittu. Koepaloissa havaittiin limakalvon arkkitehtonisia vääristymiä, joihin liittyi polymorph-ydinfiltraatteja ja paiseita, jotka olivat yhteensopivia aktiivisen UC: n kanssa ilman sytomegalovirusta (CMV). Hänelle aloitettiin suonensisäinen (IV) steroidihoito induktiohoitona, jolla oli huomattava kliininen ja biologinen parannus. Adalimumabi-infuusio ihon alle aloitettiin ylläpitohoitona annoksella 160 mg, jonka jälkeen se annettiin 80 mg 2 viikon kuluttua ja sen jälkeen 40 mg joka toinen viikko. Kahdeksan kuukautta myöhemmin tehdyssä tähystyksessä todettiin jättiläismäisen pseudopolypin täydellinen taantuminen (kuvat 3 ja 4) ja aiemmin todetun peräsuolen ja sigmoidin tulehduksen osittainen endoskooppinen remissio.
(a)
(b))
(a)
(b)
kuva 3
cecal GIP: n täydellinen paraneminen 8 kuukauden adalimumabihoidon jälkeen.
(a)
(b)
(a)
(b)
Kuva 4
hilseily ja pintaepiteelin vaurioituminen. Arkkitehtoninen vääristymä: kryptien ja erikokoisten epäsäännöllisten rauhasten päällekkäisyys. Neutrofiilien ja plasmosyyttien muodostama tulehdusinfiltraatti lamina propriassa.
2. Keskustelu
raportoimme uudesta jättiläismäisestä tulehduksellisesta polyypista (GIP), jossa on 2 pääeritelmää: potilaalla tiedetään olevan vasemmanpuoleinen UC ja GIP paikallistettiin umpisuoleen, jota ympäröi normaali makroskooppinen limakalvo; toinen ominaisuus on GIP: n täydellinen tukahduttaminen biologisen hoidon aloittamisen jälkeen.
GIPs on harvinainen löydös tulehduksellista suolistosairautta (IBD) sairastavilla potilailla. Ne näkyvät sen jälkeen, kun pitkäaikainen tulehdus seuraa paranemisprosesseja mieltymys sijainti poikittaisessa paksusuolessa, jonka jälkeen sigmoid, laskeva paksusuoli, ja cecum . Suurimmalla osalla (14 / 19, 70%) oli laaja koliitti ja leposairaus (25 / 38, 66%) esityshetkellä
kaksi epätyypillistä umpisuolen GIP: tä IBD-potilailla on raportoitu kirjallisuudessa. Ensimmäinen potilaalla, jolla oli distaalinen UC ja jonka katsottiin johtuneen umpisuolen laastarista tai paksusuolitulehduksesta, joka oli sittemmin taantunut . Toisessa tunnetussa Crohnin taudin remissiossa olleessa tapauksessa ileosekumista kasvoi 13 cm: n kokoinen matomainen jättiläispolyyppi, jota ympäröi punertava ja edematomainen limakalvo ja joka hoidettiin kirurgisesti . Mutta potilaallamme, jolla on vasenkätinen UC, oli viilto cecumissa, – jota ympäröi normaali limakalvo endoskoopisesti.
usein GIPs esiintyy limakalvon sormimaisina ulokkeina, niin sanotusti filiformisena ulkomuotona. Polyypit voivat muodostaa rykelmiä ja esiintyä lämpiminä samanlaisina ulokkeina . Potilaallamme on kuitenkin adenooman kaltainen polyyppi, jolla on laaja pohja ja tarkat rajat ja sileä pinta, mutta ei eritettä, mikä on harvinaista tai epätavallista.
hyvänlaatuisen jättiläismäisen pseudopolypsin erottaminen dysplasiaan liittyvästä leesiosta on jatkuvaa kliinistä haastetta. Kirjallisuudessa on kuvattu vain kaksi GIP: hen liittyvää karsinoomaa tai korkea-asteista dysplasiaa IBD-potilailla; toisin sanoen pseudopolypin pahanlaatuinen transformaatio on harvinaista . Tämän muutoksen ilmoitettiin liittyvän toistuviin vakavaan tulehdusjaksoihin ja koliitin lisääntymiseen . Paksusuolen syövän riski on suurentunut potilailla, joilla on IBD ja joilla on ollut pseudopolypsia tai GIPs, ja sen on todettu olevan 2-kertainen verrattuna väestöön ; siksi endoskooppista seurantaa tarvitaan ja suositellaan tehtäväksi 3 vuoden välein Yhdistyneen kuningaskunnan ohjeiden mukaisesti, 2 tai 3 vuoden välein Euroopan Crohnin ja Colitiksen järjestön toimesta ja 1-3 vuoden välein American Society for Gastrointestinal Endoscopy-järjestön toimesta .
kliinisesti GIP-potilailla voi olla IBD-taudin oireiden kaltaisia oireita, kuten anemia, laihtuminen, kouristeleva vatsakipu, ripuli, veren kulkeutuminen peräsuolen läpi ja paksusuolen tukos. Mutta useimmat tapaukset pysyvät oireettomina ja mennä diagnosoimatta, kunnes ne kehittävät oireita tukos ja verenvuoto . Potilaamme oli täysin oireeton ja umpisuolen GIP havaittiin sattumalta paksusuolen tähystyksessä paksusuolen syövän seulonnassa.
koska useimmilla potilailla on obstruktiivisia oireita, kolektomia on kuitenkin yleensä ensimmäinen lähestymistapa (n = 66 / 78, 85%), johtuen konservatiivisen hoidon epäonnistumisesta tai yleisemmin taustalla olevan maligniteetin poissulkemisesta . GIP: n konservatiivinen hoito on mahdollista endoskooppisella resektiolla ja sen jälkeisellä seurannalla . Yong Sung Choi ym. raportoitu kaksi epätavallista tapausta lääketieteellisesti käsitelty GIPs osittainen regressio: ensimmäinen oli tapaus Crohnin tauti GIP sigmoid paksusuolen osittain taantunut kuuden kuukauden steroideja ja atsatiopriini hoito; toinen oli recto sigmoid GIP potilaalla, jolla on vasemmanpuoleinen UC asteittaisella regressiolla 3 vuoden oraalisen ja paikallisen mesalamiinihoidon jälkeen . Potilaamme on ensimmäinen tapaus, jossa umpisuolen GIP hävisi täydellisesti 8 kuukauden kuluessa adalimumabihoidon aikana.
3. Päätelmä
Giant PIPs tulee ottaa huomioon erotusdiagnostiikassa potilaalla, jolla on IBD: n yhteydessä paksusuolen massaleesio. Ne näkyvät tulehtuneella limakalvolla kroonisen tulehdus-ja paranemisprosessin jälkeen. Leikkaus on usein ensimmäinen lähestymistapa, koska lähes kaikki potilaat esitetään estää oireita. Tämä raportti havainnollistaa epätavallista GIP-tapausta normaalilla koolonin limakalvolla paksusuolen tähystyksessä oireettomalla potilaalla, jolla oli vasemmanpuoleinen haavainen paksusuolitulehdus ja joka hävisi täydellisesti 8 kuukauden adalimumabihoidon jälkeen.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.
