hyytymistekijä XI: n puutoksella on vaihtelevampi verenvuototaipumus kuin hemofilia A: lla tai B: llä.vaikeaa puutosta sairastavilla henkilöillä on vain lievä verenvuototaipumus, joka tyypillisesti aiheutuu leikkauksesta, mutta verenvuotoriski ei rajoitu vain vaikeaa puutosta sairastaviin henkilöihin. Vuototaipumus vaihtelee yksilöillä, joilla on samankaltainen tekijä XI-taso, ja joskus yksittäisen henkilön vuototaipumus voi vaihdella. Syitä tähän ei täysin ymmärretä, vaikka vakavissa puutostapauksissa fenotyypin ja genotyypin välillä on jonkin verran korrelaatiota. Hyytymistekijä XI aktivoituu trombiinin vaikutuksesta. Tekijä XI: n rooli fysiologisissa prosesseissa on selkiytynyt tämän tosiasian paljastumisen jälkeen, ja löytö on osaltaan vaikuttanut veren hyytymisen uudistettuun malliin. Tekijä XI: n puutosta esiintyy kaikissa roturyhmissä, mutta se on erityisen yleistä Aškenazijuutalaisilla. Tekijä XI-geeni on 23 kilobaasin pituinen. Kaksi mutaatiota aiheuttaa suurimman osan tekijä XI: n puutoksesta Aškenazi-populaatiossa, mutta muista roturyhmistä on nyt raportoitu useita muita mutaatioita. Yksilöt, joilla on tekijä XI puutos voi tarvita erityistä hoitoa leikkaus, onnettomuudet, ja hampaiden uutot. Saatavilla on useita hoitoja, jotka sisältävät tuoretta pakastettua plasmaa, hyytymistekijä XI-konsentraatteja, fibriiniliimaa, antifibrinolyyttisiä lääkkeitä ja desmopressiinia. Jokaisella on etuja ja riskejä, jotka on otettava huomioon. Tekijä XI konsentraatti voi olla tarkoitettu toimenpiteisiin, joihin liittyy merkittävä verenvuotoriski erityisesti nuorilla potilailla, joilla on vaikea puutos, mutta sen käyttö vanhemmilla potilailla on liittynyt tromboottisiin ilmiöihin. Jos käytetään tuoretta pakastettua plasmaa, on suositeltavaa hankkia jokin viraalisesti inaktivoitu valmiste. Fibriiniliima on hyödyllinen hoito, joka ansaitsee lisätutkimuksia.
