Kivun hoito Ehlers-Danlosin oireyhtymissä (Ei-asiantuntijoille)

Pradeep Chopra, Brad Tinkle, Claude Hamonet, Isabelle Brock, Anne Gompel, Antonio Bulbena ja Clair Francomano, Benjamin Guscottin adaptoima

Ehlers-Danlosin oireyhtymään (EDS) liittyvä pitkäaikainen (krooninen) kipu ilmaantuu varhain, on yleistä ja voi olla vaikeaa. Hoidoista ei ole tehty tarpeeksi tutkimusta, jotta ne ohjaisivat kunnolla, miten EDS-kivun pitäisi hallita. Syitä ja myötävaikuttajat kipu EDS voi sisältää nivelet tulevat pois asennossa, edellinen leikkaus (usein tehdään kivun hoitoon), lihasheikkous, sopimaton liike niskassa ja selässä, tai kysymyksiä tunne yhteisen kannan. Sairastuneet voivat tulla lääkäriin, jolla on yleistä kehon kipua, väsymystä, päänsärkyä tai kipua vatsassa, sukupuolielimissä, kasvoissa tai leuassa. Hoito voi keskittyä hoitoon syy (kuten nivelet tulevat pois asennossa) ja alentaa tunne kipua. KIVUNHALLINTAMENETELMIÄ EDS: ssä ovat muun muassa fysioterapia, lääkitys, tyynyt, puristusvaatteet ja hammasraudat sekä käyttäytymisen Mukauttaminen.

kirjallisuuskatsaus Ehlers-Danlosin oireyhtymissä esiintyvästä kivusta

kipu Ehlers-Danlosin oireyhtymissä (EDS) saattaa liittyä nivelten liikkuvuuteen, siihen, kuinka usein nivelet irtoavat asennosta (sijoiltaan tai sublux), kuinka altis henkilö on loukkaantumiselle, aiemmalle leikkaukselle, lihaskivulle ja siitä voi tulla pitkäkestoista. Kipu voi rajoittua lihaksiin tai se voi olla laajempaa ja se voi esiintyä lyhyen ajan tai jatkua pitkiä aikoja. Kipu voi häiritä monia päivittäisen elämän osa-alueita ja vaikuttaa unen laatuun (mikä on yleistä EDS: ssä), mikä aiheuttaa muita väsymyksen tasosta riippumattomia vaikeuksia.

tutkimuksissa on johdonmukaisesti todettu kivun olevan yleistä niillä, joilla on EDS ja hypermobile-tyyppinen EDS (hEDS). EDS: ssä kipu alkaa usein nivelissä tai raajoissa, mihin vaikuttavat muun muassa elintavat, urheilutoiminta, aiemmat vauriot tai leikkaus sekä olemassa olevat olosuhteet. Monet potilaat raportoivat ensimmäiset kivuliaat tuntemuksensa suhteessa johonkin tapahtumaan, kuten sijoiltaan, nyrjähdyksiin sekä” kasvukipuihin”, jotka useimmiten sijaitsevat polvissa tai reisissä. Suurin osa hedepotilaista oli naisia. Lääkärit eivät välttämättä usko lapsia heidän kipuihinsa, ja heidät voidaan diagnosoida väärin tai hylätä tämän perusteella. Lapset voivat myös tulla lääkäriin, jos heillä on toistuvia selittämättömiä mustelmia tai useita nivelvaivoja, jotka johtavat syytöksiin lapsen hyväksikäytöstä.

niskakipu on yleinen hede-oireiden piirre ja liittyy usein päänsärkyyn. Löysä nivelsiteet yhdistää kallo ja kaula sekä hypermobile kaula voi aiheuttaa ongelmia: nielemisvaikeuksia, puheen vaikeuksia, muutoksia kävely, kehon heikkous, hallitsematon lihasten supistukset, muuttunut aistit, ja muutokset automaattinen (autonominen) kehon toimintoja, kuten syke, verenpaine, ruumiinlämpö, ja ruoansulatus. EDS-potilailla esiintyy usein päänsärkyä, ja ne olivat hede-potilailla yleisempiä ja lamauttavampia. Tuoreen tutkimuksen mukaan päänsärkyä esiintyi kolmanneksella EDS-potilaista. Ongelmia jännitystä ja stressiä tai ongelmia leuan voivat olla merkittäviä syitä päänsärkyä.

krooninen kipu

krooninen kipu (pitkään kestävä kipu) on yksi tärkeimmistä hede-potilailla ilmenevistä oireista, ja sitä esiintyy hyvin suurella osalla hede-potilaista. Krooninen kipu voi usein olla yleinen kehon kipu, joka vaikuttaa lähes kaikkiin potilaan osiin. Yhteisen asentotajun menetys voi olla tärkeä tekijä hEDS-tautiin liittyvässä kroonisessa kivussa. Kehon asennon, liikkeen ja vuorovaikutuksen havaitseminen ympäristön kanssa on tarpeen tasapainon mahdollistamiseksi ja nivelten ja nivelsiteiden vahingoittumisen estämiseksi. Tämän aistin menetys voi johtua liiallisesta nivelen liikkeestä, joka vahingoittaa aistimiskykyä, tai kipua alentavasta aistimiskyvystä. Tämän asentoaistin parantaminen voi auttaa parantamaan toimintoja, kuten tasapainoa sekä kroonista kipua.

näyttö hedekipujen täsmällisestä aiheuttajasta on Heikkoa. Ehdotetut mekanismit perustuvat muihin kroonisiin kiputiloihin ja vaativat lisätutkimuksia. EDS: n kivun biologisten syiden tutkiminen viittaa siihen, että se ei johdu hermovauriosta, vaan lisääntyneestä herkkyydestä, joka mahdollisesti jakaa mekanismeja fibromyalgiaksi kutsutun tilan kanssa. Kroonisen kivun hoito tulisi hoitaa kivun perussyytä.

kivunhoito

kroonisen kivun hoito hede-oireyhtymässä vaikeutuu, koska EDS-taudille spesifistä näyttöön perustuvaa tutkimusta, jossa olisi tehokkaita lähestymistapoja, ei ole. Kivunhoito mukauttaa ja muuttaa menetelmiä, joita käytetään ei-EDS-potilailla. Yleensä kivunhoito keskittyy kivun syyn (kuten nivelen sijoiltaanmenon) hoitoon ja kivun tuntemuksen minimoimiseen.

Hypermobiilityypin EDS: n kivun hoidon avainkohdat

1. onnistunut kivunhoito vaatii useita yhdessä toimivia lähestymistapoja.
2. fysioterapia: todisteet viittaavat siihen, että liikuntaan perustuvia hoitoja saavat potilaat paranevat ajan myötä. Venyttelyharjoitusten tulisi olla hyvin hellävaraisia, jotta nivelvamma ei pääse syntymään.
3. kognitiivinen käyttäytymisterapia: voi olla hyödyllistä kaikille potilaille, erityisesti niille, joiden kipua on vaikea hallita.
4. lääkkeet ja laitteet: näitä on monenlaisia, ja jokaisella voi olla etuja ja haittoja.

• kipulääkkeitä. Näitä voidaan käyttää riippuen kivun, kuten kipu tulehduksen, tai välitöntä helpotusta kovaa kipua. Jotkut kivun hoitoon käytettävät lääkkeet, kuten opioidit tai tulehduskipulääkkeet (ibuprofeeni, naprokseeni) voivat olla haitallisia pitkiäkin aikoja tai EDS-potilailla, joilla on syöttösolujen aktivaatio-oireyhtymä. Hermokipuun tarkoitetut lääkkeet eivät välttämättä sovellu hede – lääkkeisiin, koska ne vaikuttavat jo ennestään pahasti kärsineisiin ruumiintoimintoihin. Lidokaiini on lyhytkestoinen lääke paikalliseen kivunlievitykseen ja voi olla hyödyllinen, kun nivelet ovat vinossa, ienkipuun ja vakavissa tuskallisissa yhdyntätapauksissa.
• hormonaalinen kontrolli. Niille, joilla on kivuliaita jaksoja tai pahempia oireita kuukautisten ympärillä.
• transkutaaninen neurostimulaattori (TENS) kipuun: laite, joka estää kipusignaaleja.
• tyynyt ja patjat: helpottavat istumisen/makaamisen aiheuttamaa epämukavuutta.
• asentohavaintohoidot: puristavat (tiiviit) vaatteet, fysioterapia, kenkälisäkkeet.
• lääkkeet hallitsemattomiin lihassupistuksiin: jotkin lääkkeet tai lääkeyhdistelmät voivat parantaa hallitsemattomia lihassupistuksia, kipua ja väsymystä.
• väsymyksen ja kivun hoito: koska väsymys ja kipu ovat
  yhteydessä työkyvyttömyyteen, väsymyksen hoito voi auttaa kipuun ja kivun hallinta
  väsymykseen.

Future Directions

hedepotilaiden usein vaikean, muuttuvan, heikentävän kivun hoito ei ole tällä hetkellä riittävän hyvää. Yleisesti käytetyt kipulääkkeet eivät auta useimpien potilaiden hoidossa, luultavasti siksi, että kivun syy on erilainen kuin useimmissa tapauksissa. Mielestämme tarvitaan lisää tutkimusta kivunhoidosta, väsymyksen hallinnasta ja hallitsemattomista lihasliikkeistä sekä parempaa ymmärrystä siitä, miten potilas käyttää energiaa ja niiden asentohavaintoja.

seuraavien aiheiden tutkimusta tarvitaan kiireellisesti:

• fibromyalgian ja hede-oireiden välisten erojen tunnistaminen. Kivun syy voi olla fibromyalgiassa ja hedeissä erilainen, eli joudumme ehkä käyttämään erilaisia hoitoja. Monet ihmiset diagnosoidaan väärin fibromyalgia ja ei saada ihanteellinen hoito.
• varhainen diagnoosi. Varhainen diagnosointi voisi parantaa elämänlaatua. Tämän jälkeen olisi hyödyllistä tarkastella parempia tapoja diagnosoida EDS lapsilla.
• tulehduskipulääkkeiden (NSAID) käytön tutkimus.
• happihoito. Hapen antaminen kasvonaamiolla voi auttaa tiettyihin vakaviin migreeneihin ja vähentää kipua EDS: ssä.
• Paikannusongelmat. Tarkastellaan, miten paikantunnistus liittyy kipuun ja väsymykseen.
• hormonaaliset muutokset ja kipu. Lisää työtä on tehtävä sen ymmärtämiseksi, miten hormonit muuttavat kivunhallintaa EDS: ssä.
• hallitsemattomien lihassupistusten hoito: voi lisätä nivelvaivoja ja siten kipua.
  miten keho käyttää energiaa hedeissä. Ongelmat solujen energian käytössä voivat lisätä väsymystä, mutta vaatii enemmän huomiota.
• pieni Naltreksoniannos (LDN). Naltreksoni-nimisestä lääkkeestä voi olla hyötyä joillekin potilaille, joilla on tietyntyyppisiä kipuja, ja sen on raportoitu auttavan kroonisen kivun hoidossa hedeissä.

tätä artikkelia on muokattu: Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock I, Gompel a, Bulbena A, Francomano C. (2017). Kivun hoito Ehlers-Danlosin oireyhtymissä. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C: 212-219. http://bit.ly/2obxv5v