kohdun sileälihaskasvainten patologia

tavallisen sileän lihaksen tunnistaminen on yleensä suoraviivaista; sille on ominaista yhtenäisten rihmamaisten solujen niput, joilla on pitkät soikeat tumakkeet, joiden päät ovat tylppiä, ja kapenevat kaksisuuntaiset sytoplasmaprosessit. Fascikulaaristen järjestelyjen vuoksi ytimet ovat poikkileikkaukseltaan pieniä ja pyöreitä, mutta pitkittäin leikattuina pitkiä ja soikeita (katso seuraava kuva).

 sileän lihaksen normaalit lihaskalvot. sileän lihaksen normaalit lihaskalvot.

Leiomyoomissa on toisinaan pieniä, mutta huomiota herättäviä nukleoleja ja lieviä ydinrajavirheitä. Joskus, leiomyoma on hamartomatous komponentteja, kuten rasvaa, rusto, ja luun; tällaiset kasvaimet on nimetty mukaisesti komponentin ominaisuuksia (esim, lipoleiomyoma, kondroid leiomyoma) ja ei ole vaikutusta pahanlaatuinen potentiaali.

harvoin sileät lihassolut näyttävät basaloidisilta ja vähemmän fascikulaarisilta ja muistuttavat endometriumstroomaa, mikä lisää strooman kyhmyn mahdollisuutta tai kliinisempää merkitystä, endometriumstrooman sarkooman mahdollisuutta. Tällaisissa tapauksissa histologisia vihjeitä siitä, että kasvain on sileä lihas, ovat fascicular kasvu ja suurikaliiperiset alukset. Eriyttäminen immunohistokemialla voi olla hyödyllistä, mutta valitettavasti se ei aina ole valaisevaa (katso immunohistokemia). Endometriumin strooman sarkoomalle ominaisten infiltratiivisten rajojen arviointi on hyödyllistä.

vaikka leiomyomata on hyvänlaatuinen, se voi kasvaa erittäin suurikokoiseksi (20-30 cm). Vaikka pehmytkudoksessa tällaista kasvainta pidettäisiin määritelmän mukaan maligniteettina, tämä ei pidä paikkaansa kohdussa esiintyvissä kasvaimissa. Hormonaalisten vaikutusten vuoksi leiomyoomat voivat olla hyvin hypertrofisia ja mitoottisesti aktiivisia.

infarktien syntyminen on yleistä. Nämä ovat yleensä helposti tunnistettavissa arpimuodostumasta infarktin reuna-alueilla (hyaliininekroosi) (katso kuva alla). Lisäksi infarktissa sileä lihas ja verisuonet ovat nekroottisia.

Hyaliininen nekroosi, jolle on ominaista arpiformaatio Hyaliininen nekroosi, jolle on ominaista arpien muodostuminen.

infarktin jälkeen leiomyooma muuttuu joskus hydropaattiseksi. Löystyneestä matriisista tulee edematoottinen, jolloin vaurio näyttää myksoidilta. Johtolanka vesiviljelyn muutokseen on se, että tyhjässä tilassa kelluu suuria aluksia, joiden reuna-alueille työntyvät sileät lihassolut. Infarktin lähellä esiintyy usein reaktiivista atypiaa ja lisääntynyttä mitoosia; siksi sytologinen atypia on arvioitava poispäin nekroosista tai infarktista.

Leiomyosarkoomat ovat harvinaisia ja ne on yleensä helppo diagnosoida. Arviointi seuraavat 3 ominaisuudet ovat edelleen luotettavin keino arvioida maligniteetti: mitoottinen aktiivisuus, tuumorisolunekroosi, ja sytologinen atypia. Koska on tärkeää nämä ominaisuudet, jokainen on käsitelty alla.

mitoottinen aktiivisuus

mitoottinen indeksi ei itsessään ole riippumaton maligniteetin ennustaja. Mitoottisesti aktiivisia leiomyoomia on tutkittu ja raportoitu hyvin. Nämä määritellään sileän lihaksen kasvaimia jopa 20 mitoosit/10 high power fields (HPF), mutta ne puuttuvat atypia ja tuumorisolun nekroosi. Vaikka tämä ominaisuus ei yksin merkitse maligniteettia, kun muita huolestuttavia piirteitä esiintyy, mitoottinen aktiivisuus on äärimmäisen tärkeää pahanlaatuisen potentiaalin arvioinnissa.

mitoottisen indeksin mittaamiseksi etsitään kasvaimen mitoottisesti aktiivisin alue (mutta vältetään hyaliinisen nekroosin viereiset alueet) ja lasketaan 10 HPF (40×).

Apoptoottiset kappaleet, degeneroituvat sileät lihassolut ja soluttautuvat lymfosyytit voivat joskus simuloida mitoottisia lukuja; siksi mitoottisiin määriin tulisi sisällyttää vain lopulliset mitoosit. Jos havaitaan enemmän kuin yksi epätyypillinen mitoottinen luku, valpas arviointi on perusteltua; kasvainta ei pidä kategorisesti luokitella hyvänlaatuiseksi. Useita diagnooseja voidaan harkita, mukaan lukien epätyypillinen sileälihaskasvain, matala-asteinen sileälihaskasvain, ja leiomyosarkooma.

sytologinen atypia

viereistä ei-neoplastista myometriumia voidaan käyttää sisäisenä kontrollina potilaan lähtötilanteen sileän lihaksen histologiassa. Tyypillisesti leiomyoomissa on vain hieman suurempia soluja ja fokaalisia ydinkalvon epäsäännöllisyyksiä. Sytologista atypiaa arvioidaan määrittämällä tuman koko, tutkimalla kalvon ääriviivat sekä arvioimalla nukleolien näkyvyys ja lukumäärä (KS.kuva alla).

leiomyosarkooma, jolla on huomattava sytologinen atypia leiomyosarkooma, jolla on huomattava sytologinen atypia.

tiedetään hyvin, että muiden piirteiden puuttuessa fokaalinen vaikea sytologinen atypia on yleensä hyvänlaatuinen (saattaa muistuttaa muinaista muutosta muissa kasvaimissa, kuten schwannoomissa). Nämä kasvaimet käytetään kutsutaan symplastic leiomyomas ja luokitellaan nyt leiomyoma atypia (katso seuraava kuva). Diffuusi vaikea atypia ei ole tyypillinen ominaisuus hyvänlaatuisia kasvaimia ja on arvioitava erittäin huolellisesti. Tällaisissa tapauksissa mitoottinen indeksi auttaa kasvaimen luokittelussa.

leiomyooma, johon liittyy atypia (aiemmin symplastinen leiomyooma, johon liittyy atypia (aiemmin symplastinen leiomyooma). Huomaa vaikean atypian keskeinen luonne. Määritelmän mukaan tämäntyyppiset kasvaimet ovat vailla tuumorisolunekroosia ja mitooseja, jotka ovat yli 10 mitoosia 10: tä high power field (HPF) kohti.

Koagulatiivinen tuumorinekroosi

3 käsitellystä piirteestä koagulatiivinen tuumorinekroosi näyttää olevan maligniteetin histologisesti ennustavin piirre. Suurin ongelma on tunnistaa se ja olla luokittelematta sitä infarktin / hyalinized nekroosi. Hyytyvä tuumorisolunekroosi on ominaista äkillinen muutos elinkelpoisten myosyyttien vieressä nekroottisia myosyyttejä ilman väliin skleroottinen reuna (joka on ominaista infarkteille) (katso seuraava kuva). Yksittäiset nekroottiset kasvainsolut (haamusolut) ovat yleensä havaittavissa, ja alukset ovat yleensä edelleen elinkelpoisia.

leiomyooma, johon liittyy atypia (aiemmin symplastinen leiomyooma, johon liittyy atypia (aiemmin symplastinen leiomyooma). Huomaa vaikean atypian keskeinen luonne. Määritelmän mukaan tämäntyyppiset kasvaimet ovat vailla tuumorisolunekroosia ja mitooseja, jotka ovat yli 10 mitoosia 10: tä high power field (HPF) kohti.

jos on laajoja alueita hyalinisoitua nekroosia ja fokusalue, joka epäilee tuumorisolunekroosia, tasot voivat joskus auttaa skleroottisen reunan tunnistamisessa ja nuorempien infarktien varmistamisessa. Lisäksi, jos myoma embolized ennen leikkausta valvoa verenvuotoa, histologiset ominaisuudet muistuttavat tuumorisolun nekroosia, vaikka alusten sisällä alueilla nekroosia on myös nekroottinen. Jos tuumorisolunekroosi on kyseessä, lisänäytteenotto myomatoottisesta massasta voi auttaa nekroosin tyypin selventämisessä, joko ylimääräisten tuumorisolunekroosin tai muiden leiomyosarkooman ominaispiirteiden kautta.

termiä ”sileälihaskasvain, jolla on epävarma pahanlaatuinen potentiaali” (STUMP) käytetään joskus tapauksista, joissa maligniteettiin liittyy epämääräisiä piirteitä tai jokin sellaisten piirteiden yhdistelmä, jotka ovat epätavallisia ja joita ei siksi ole raportoitu laajasti kirjallisuudessa. Tämä termi olisi varattava tapauksiin, joissa pahanlaatuinen potentiaali on todella tuntematon, ja sitä olisi käytettävä säästeliäästi.

STUMP on pohjimmiltaan diagnosoimaton, ja se on täynnä turhautumista lääkäreille ja potilaille. Useimmat Stumpin tutkimukset raportoivat hyvänlaatuisia tuloksia, mikä todennäköisesti kuvastaa sitä, että termi on ylikäytetty. Jos kasvain on ominaisuuksia, jotka ovat yleensä hyvänlaatuisia, mutta jos harvinaisissa tapauksissa toistumisen tunnetaan, termi ”Alhainen toistuva potentiaali” voi olla parempi Kanto, koska tämä termi välittää enemmän tietoa ennustettu ja tunnettu pahanlaatuinen potentiaali.

hyvänlaatuinen metastasoiva leiomyooma on mitoottisesti inaktiivinen, sytologisesti mitätön, ei-krottinen kasvain, joka leviää keuhkoihin ja imusolmukkeisiin. Sitä voidaan hoitaa resektiolla ja hormonihoidolla. Näillä kasvaimilla on erillinen sytogeneettinen profiili. Koska hyvänlaatuisen metastasoivan leiomyooman histologia on identtinen leiomyomatan kanssa, diagnoosi tehdään aina jälkikäteen (esim.naisella, jolla on keuhkonystyrät). Ei ole olemassa histologisia ominaisuuksia, jotka auttavat ennustamaan, mikä mitäänsanomaton kohdun leiomyomata ” metastasiz.”

intravaskulaarinen leiomyomatoosi on mitäänsanomaton sileän lihaksen proliferaatio verisuonikanavissa. Se voi olla fokaalinen (mikä osoittaa verisuonten tunkeutumisen) tai multifokaalinen ja räikeästi näkyvä. Fokaalinen vaskulaarinen intruusio on yleensä itsestään rajoittuva. Joskus merkittävä verisuonten leiomyomatosis toistuu sisällä lantion tai vatsan alusten; harvoin, se ulottuu huonompi vena cava ja lopulta liittyy sydämen. Koska leiomyosarkoomat voivat liittyä verisuonia, termi ”intravaskulaarinen leiomyomatosis” on varattu niille kasvaimille, joilla ei ole epäilyttäviä histologisia ominaisuuksia (katso kuva alla).

Leiomyosarkooman vaskulaarinen invaasio. Leiomyosarkooman vaskulaarinen invaasio.

Myksoidi kohdun sileän lihaksen kasvaimet (MUSMN) ovat harvinaisia; näitä kasvaimia on raportoitu vain muutamassa pienessä tutkimuksessa. Histologiset kriteerit ennustaa aggressiivinen myksoid leesio on täynnä vaikeuksia, koska myksoid leiomyosarcomas voi olla paucicellular ja petollisen mitäänsanomaton. Niiden histologia vaihtelee runsaasti myksoidi strooma, muistuttaa myksooma (katso ensimmäinen kuva alla), keuhkopöhö kuvio, jossa kasvainsoluissa on ohut septaelike keuhkorakkuloiden (kuten näkyy toisessa kuvassa alla), enemmän klassinen sileän lihaksen ulkonäkö samanlainen myksoidi nodulaarinen fasciitti. Myksoidikuvio ei näytä korreloivan pahanlaatuisen potentiaalin kanssa.

myksoidin sileälihaskasvainten myksooma. myksoidisten sileälihaskasvainten myksooma. Tässä kasvaimessa on vain vähäinen atypia.
myksoidi leiomyooma, jossa on huomattava keuhkoödeema pat myksoidi leiomyooma, jossa on huomattava keuhkoödeema.

hyvänlaatuisten leesioiden joitakin yhteisiä piirteitä ovat hyvin rajatut rajat, mitätön sytologia ja pohjimmiltaan mitoottinen aktiivisuus (alle 2 / 10 HPF) (katso seuraava kuva). Ominaisuudet ennustava maligniteetti ovat tuumorisolunekroosi (riippumatta muista ominaisuuksista), infiltrative rajojen (tunnustettu viereisen normaalin myometrium splayed ja erotettu myksoid strooma), ja mitoosit suurempi kuin 2 per 10 HPF. Myksoidi strooman laimennusvaikutuksen vuoksi jotkut tutkijat kannattavat 50 HPF: n laskemista, jotta mitoottinen indeksi saataisiin paremmin edustetuksi.

 mitoottinen luku myksoidisessa sileälihaskasvaimessa. mitoottinen luku myksoidisessa sileälihaskasvaimessa. Keskimäärin useimmissa leiomyosarkoomissa on vähintään 2 mitoosia 10: tä high power field (HPF) kohti (tai yli 10 / 50 HPF).

joissakin varhaisissa raporteissa myksoidisista sileälihaskasvaimista havaittiin, että kasvaimet, joille oli ominaista mitoottinen indeksi 0 per 10 HPF, mitoottinen sytologia ja infiltratiiviset rajat, liittyivät huonoihin tuloksiin. Vaikka näitä löydöksiä ei ole tähän mennessä toistettu, ne pitäisi todennäköisesti diagnosoida huolellisesti; KANTOLUOKKA voi olla sopivin.

turvotus voi muistuttaa myksoidista stroomaa ja saattaa sekoittaa sileälihaskasvaimen arvioinnin. Turvotus toissijainen perinodulaarinen hydropic degeneraatio voi aiheuttaa turvotusta leiomyoma (kirjoittajat ovat nähneet yksi, joka mitattiin 35 cm). Hydropic rappeuma on yleensä ominaista turvotus keskittynyt suurten alusten. Tämä johtaa normaalien sileiden lihassolujen siirtymiseen turvotuksen reuna-alueille. Alukset näyttävät kelluvan kirkkaassa avaruudessa. Yleensä mitäänsanomattomassa myksoidisessa sileälihaskasvaimessa kasvainsolut ovat pieniä, mutta hydropaattisessa rappeumassa kasvainsolut ovat normaalien sileälihassolujen kokoisia.

Epitelioidisille kohdun sileän lihaksen kasvaimille ovat ominaisia monikulmaiset solut, joissa on keskitetysti asettuneet, pyöreät tumat. Usein soluton eosinofiilinen matriisi muodostuu solujen ympärille, jolloin se näyttää luulliselta, kun sitä tarkastellaan skannaussuurennoksella. Nämä kasvaimet on luokiteltu lukuisilla nimillä, mukaan lukien XYZ. Kuten niiden myksoid serkkuja, kynnys luokitteluun epitelioid sileän lihaksen kasvaimia kuin leiomyosarkooma on pienempi kuin se on tavallista sileän lihaksen kasvaimia (Katso 2 kuvat alla).

merkittävä solunulkoinen matriisi epitelioidisessa leiomyoomassa merkittävä solunulkoinen matriisi epitelioidisessa leiomyoomassa.
Cellular epitelioid smooth muscle tuumor. solujen epitelioidinen sileälihaskasvain.

Epitelioidiset sileälihaskasvaimet limittyvät suuresti perivaskulaaristen epiteelisolukasvainten (Pecoomien) kanssa. PEComas ovat kasvaimia epävarmaa erilaistumista, jotka esiintyvät usein ympäristössä tuberous skleroosi. Pecoman sileälihassoluilla on pariton immunofenotyyppi angiomyolipoma ja lymphangioleiomyomatosis ja niillä on smooth muscle actin (SMA) – positiivisuus sekä perivaskulaarinen HMB 45-positiivisuus (KS.alla olevat 2 kuvaa). Vaikka kohdun Pekoomia voi syntyä myös tuberoosiskleroosin yhteydessä, useimmat ovat satunnaisia tapauksia.

perivaskulaarinen epiteelisolukasvain (PEComa) demonit perivaskulaarinen epiteelisolukasvain (PEComa), joka osoittaa epitelioidin ja selkeät soluominaisuudet.
 HMB45 immunohistokemiallinen tahra perivaskulaarisessa hmb45 immunohistokemiallinen tahra perivaskulaarisessa epiteelisolukasvaimessa (PEComa), joka osoittaa fokaalisen immunoreaktiivisuuden alusten lähellä.

vangin ja Kempsonin sekä Folpen ym. kahdessa kattavassa tutkimuksessa useimmat kohdun Pekoomat saivat erinomaisen tuloksen. Aggressiivisen potentiaalin ennustamiseen ei kuitenkaan ole löydetty luotettavia piirteitä. Jotkut kirjoittajat ovat todenneet, että erottaminen PEComa epitelioid sileän lihaksen kasvaimia ei ole tarpeen, ja HMB45 positiivisuus voidaan nähdä muuten tavallista epitelioid sileän lihaksen kasvaimia. Kuitenkin, tuberoosiskleroosi geenit säätelevät rheb/mTor / p70s6k reitti, ja jopa satunnaisia tapauksia PEComa on lisääntynyt p70s6k. tämä on mahdollinen alue kohdennettu hoito, kuten rapamysiini, joka estää mTOR. Näin ollen, vaikka nimistöllä ei välttämättä ole merkitystä, geneettisestä arvioinnista saattaa tulla kriittisempää mahdollisten hoitomuotojen kannalta.

joskus epitelioidiset leiomyosarkoomat voivat olla infiltratiivisia ja simuloida epitelioidista trofoblastikasvainta. Premenopausaalinen Ikä, solujen laajentaminen endokerviseen kanavaan tai dispergoituneena koko endometriumiin ovat epätavallisia malleja leiomyosarkoomalle. Vaikka erotusdiagnostiikka voi olla vaikeaa, erottelu on helppoa immunohistokemian avulla.



+