Kuiva silmä tutkimus paljastaa sarveiskalvon talletukset

numero: kesäkuu 2018

Lisää aihe SÄHKÖPOSTIHÄLYTYKSIIN

ota vastaan sähköposti, kun uusia artikkeleita on julkaistu

Anna sähköpostiosoitteesi saadaksesi sähköpostia, kun uusia artikkeleita on lähetetty .

tilaa

lisätty SÄHKÖPOSTIHÄLYTYKSIIN

olet lisännyt hälytykset onnistuneesti. Saat sähköpostia, kun uutta sisältöä julkaistaan.
Klikkaa tästä hallinnoidaksesi sähköpostihälytyksiä

olet lisännyt hälytykset onnistuneesti. Saat sähköpostia, kun uutta sisältöä julkaistaan.
Klikkaa tästä hallinnoidaksesi sähköpostihälytyksiä
Back to Healio

emme pystyneet käsittelemään pyyntöäsi. Yritä myöhemmin uudelleen. Jos sinulla on edelleen tämä kysymys, ota yhteyttä [email protected].
Back to Healio

66-vuotias valkoihoinen nainen esitti klinikalle päävalituksen kuivista silmistä ja kiinnostuksesta piilolinsseihin näön korjaamiseksi. Hän huomasi, että hänen kuivat silmänsä ja näkö molemmissa silmissä näyttivät huonontuvan viime vuosina ja että hän ei saanut riittävästi helpotusta kuiviin silmiinsä ja lievään valoherkkyyteen keinokyyneleillä.

potilas muisteli lapsuudessaan tuskallisia ”viiltoja” silmissään, varsinkin aamuisin, jotka vähenivät hänen vanhetessaan, ja historiaa tuntemattomasta lasertoimenpiteestä molempien sarveiskalvojensa osalta 5 vuotta aiemmin Yhdysvaltain ulkopuolella.hän kielsi kaiken muun asiaan liittyvän henkilökohtaisen tai perheen silmähistorian.

silmälaseilla parhaiten korjatut näkökyvyt olivat 20/40 OD +5, 50 d-2, 00 D x 120 ja 20/50 OS +6, 50 D-0, 50 D x 095, eivät parantuneet neulanreiällä. Alustavat testit olivat normaalit. Anterior-segmentin biomikroskopia paljasti alentuneen kyynel-nivelkierukan pituuden ja lähes hetkellisen kyynelfilmin katkeamisajan kummassakin silmässä.

hänen sarveiskalvonsa tarkempi tutkimus paljasti molemminpuolisia diffuuseja harmaanvalkoisia verkkomaisia samentumia Bowmanin kerroksessa kummassakin silmässä ja luokan 2 huonompia sarveiskalvon fluoreseiinin värjäytymiä kummassakin silmässä. Molemmista silmistä löytyi myös keskivartalon stroomasumua. LASIKIEHKUROITA ei ollut, ja etukammiot olivat molemmissa silmissä syvät ja hiljaiset. Hänen silmän sidekalvonsa, luomet, ripset ja hazel iirikset olivat selvät ja ehjät molemmissa silmissä.

hänen sarveiskalvonsa lisätutkimuksissa anteriorisella segmentillä OCT (Cirrus OCT, Carl Zeiss Meditec) havaittiin hyper-heijastavia kerrostumia hieman epiteelin alapuolella molemmissa silmissä. Potilaan sarveiskalvon topografiat paljastivat oblate sarveiskalvot, joissa oli hieman epäsäännöllistä hajataittoa. Silmänsisäiset paineet olivat 14 mm Hg OD ja OS Goldmannin tonometrian mukaan, eikä silmänpohjan tutkimus ollut merkittävissä kummallekaan silmälle. Keskuspakymetria mitattu 461 µm OD ja 459 µm OS.

mikä on diagnoosisi?
katso vastaus seuraavalla sivulla.

potilashistorian sekä esiintymien sijainnin ja ulkonäön perusteella potilaalla diagnosoitiin Reis-Bücklersin sarveiskalvon dystrofia. Tunnetaan myös nimellä rakeinen sarveiskalvon dystrofia tyyppi 3, Tämä on dystrofia Bowmanin kerros, joka on perinnöllinen autosomaalinen hallitseva tavalla. Se liittyy keratoepitheliinille koodaavan transformoivan kasvutekijän beeta 1 (TGFB1) geenin mutaatioon kromosomissa 5q31. Mutatoitunut TGFB1 tuottaa hyaliinimaisen aineen sauvamaisia kerrostumia, jotka häiritsevät ja korvaavat Bowmanin kalvoa. Vaikka potilas kielsi esi-isien silmäongelmat, diagnoosi kiteytyi kliinisiin löydöksiin.

rakolampun tutkimuksessa retikulaariset samentumat antavat sarveiskalvon pinnalle karkean karttamaisen pinnan tai lasimaisen vaikutelman kahdenvälisesti, kuten potilaallamme. Etummaisella segmentillä OCT esiintymät näkyvät hyperfluoresoivina alueina Bowmanin kerroksen sisällä ja yläpuolella.

koska tämä dystrofia häiritsee epiteelin kellarikalvon eheyttä, näille potilaille aiheutuu toistuvia sarveiskalvon eroosioita ensimmäisen ja toisen vuosikymmenen aikana ja niihin liittyy valoherkkyyttä. Nämä muutokset ovat yhdenmukaisia potilaan historian kanssa. Myöhemmissä vaiheissa tauti voi esittää stroomal haze ja epäsäännöllinen hajataittoa kuten nähdään potilaamme, ja näön menetys voi olla progressiivinen, koska yhä sarveiskalvon samentuminen. Lisäksi, sarveiskalvon väärinkäytöksiä voi johtaa huono kyynel elokuva ja mucin jakelu liittyy kuiva silmä.

Reis-Bücklersin sarveiskalvon dystrofian lopullinen diagnoosi voidaan parhaiten varmistaa geneettisellä testillä tai elektronimikroskopialla tehdyillä histopatologisilla tutkimuksilla, jos potilas on kiinnostunut tai jos kliininen kuva ei ole diagnostinen. Valitettavasti potilaamme kieltäytyi geenitesteistä ja elektronimikroskopian histopatologisista tutkimuksista.

mahdolliset diagnoosit

vaikka kliininen esitystapa tässä viittaa Reis-Bücklersin sarveiskalvon dystrofiaan, on olemassa muita tiloja, jotka vaativat harkintaa.

Thiel-Behnken sarveiskalvon dystrofia ilmenee samalla tavalla kuin Reis-Bücklereillä, joilla on subepiteliaalisia samentumia keskimmäisessä sarveiskalvossa. Nämä samentumat ovat kuitenkin yleensä vähemmän määriteltyjä, ryhmiteltyjä hunajakennomaisiin rakenteisiin ja oireenmukaisesti lievempiä. Lopullinen diagnoosi tehdään tunnistamalla Bowmanin kerroksesta elektronimikroskopialla ”kihara kuidut”.

rakeisessa sarveiskalvon dystrofiassa (tyyppi 1) esiintyy diskreettejä, valkoisia leivänmurumaisia hyaliinimateriaalin kerrostumia anteriorisessa stroomassa.

ristikko-sarveiskalvon dystrofiassa esiintyy amyloidifilamenttikerrostumia anteriorisessa stroomassa hienona haarautuvana ja lomittuneena kuviona.

Avellino-sarveiskalvon dystrofia (kutsutaan myös rakeiseksi sarveiskalvon dystrofiaksi tyyppi 2 tai yhdistetyksi rakeiseksi ristikko-sarveiskalvon dystrofiaksi) sisältää sekä rakeisen hyaliinin että ristikko-amyloidikerrostuman yhdistelmän anteriorisessa stroomassa. Rakeiset kerrostumat ilmaantuvat yleensä ensin. Tämä sarveiskalvon dystrofia on erityisen tärkeää erottaa ennen taittovirheen leikkausta. Useat tapausraportit ovat osoittaneet, että LASIK ja LASEK voivat pahentaa rakeinen-ristikko sarveiskalvon dystrofia (Kim et al., Lee). Tämä paheneminen ilmeni potilailla, joilla oli sekä sarveiskalvon sairaus että sarveiskalvolöydökset, joita ei ollut merkitty. On oletettu, että epiteelisolujen vaurioituminen laukaisee TGFB1: n osana normaalia haavan korjauskaskadia, mikä johtaa mutatoituneen keratoepitheliinin synteesiin erityisesti läppä-strooma-rajapinnassa.

makulaarisen sarveiskalvon dystrofiaan liittyy lukuisia pieniä, kehämäisiä epäorgaanisia glykosaminoglykaanikerrostumia, jotka näkyvät harmaanvalkoisina läiskinä Keski-sarveiskalvon etummaisessa stroomassa ja perifeerisen sarveiskalvon takimmaisessa stroomassa. Alkuvaiheessa esiintyy sarveiskalvon harvennus, kun taas taudin myöhäisissä vaiheissa johtaa sarveiskalvon paksuuntuminen johtuu turvotuksesta. Myöhäisvaiheet koskevat myös koko stroomaa ja ulottuvat limbukseen asti. Makulan sarveiskalvon dystrofia on yksi harvoista autosomaalisesti resessiivisesti periytyvistä sarveiskalvon dystrofioista.

Meesmannin epiteelidystrofiassa esiintyy kellarikalvon epäsäännöllistä paksuuntumista ja lukuisia intraepiteelisiä kystia, jotka ulottuvat keskustasta ulospäin ylettymättä limbukseen. Tämä tila on ei-progressiivinen ja aiheuttaa mutaatio geeneissä mukana sarveiskalvon epiteelin aineenvaihduntaa.

epiteelin Kellarikalvon dystrofia (Coganin mikrokystinen dystrofia tai karttapisteen sormenjälkidystrofia) esiintyy vaihtelevan näköisenä. Ylimääräisiä arkkia kellarin kalvo ulottuu epiteelin, luo amorfisia selkeitä vyöhykkeitä epiteelin kanssa erilliset rajat sisällä harmaa / utuinen alue tunnetaan ”kartta” vaurioita. ”Piste ”leesiot näkyvät pieninä harmaanvalkoisina samentumina, ja” sormenjälki ” leesiot koostuvat yhdensuuntaisista tai samankeskisistä ympyröistä, jotka nähdään parhaiten retro-valaistuksessa.

diffuusi lamellaarinen keratiitti (”Saharan hiekka”) on LASIKin komplikaatio, joka tapahtuu 1-7 päivää toimenpiteen jälkeen. Tulehdussolut voidaan yleensä nähdä 1-2 päivää leikkauksen jälkeen perifeerisessä LASIK-läppäliitännässä vaiheessa 1. Vaihe 2 tapahtuu, kun solut vaeltavat poikittaisakselin, ja vaiheessa 3, solut alkavat paakkuuntua yhteen. Vaihe 3 voi johtaa näön heikkenemiseen, joten läppäkastelu solujen poistamiseksi on perusteltua. Keskeinen erottava tekijä diffuusi lamellaarinen keratiitti ja todellinen sarveiskalvon dystrofia on sen ajoitus alkaa leikkauksen jälkeen.

Reis-Bücklers

koska Reis-Bücklers aiheuttaa toistuvia sarveiskalvon eroosioita (RCEs), käsittelyllä pyritään hoitamaan ja ehkäisemään tulevia RCEs-tapauksia. Runsas voitelu päivän aikana ei-säilöntäaineellisilla keinokyyneleillä voi pitää sarveiskalvon hyvin sammutettua ja auttaa ihosolujen uudelleensyntymisessä. Yöllinen voide lisätään yleisesti vähentää kitkan voima luomien ja anterior sarveiskalvon aamulla.

pehmeitä piilolinssejä (bscls) voidaan käyttää toistuvissa sarveiskalvon eroosioissa, jotka ovat vastahakoisia paikallisille hoidoille. BSCLs ei vain auttaa tarjoamaan parempaa mukavuutta, kun sarveiskalvon eroosiot tapahtuvat peittämällä herkkiä sarveiskalvon hermopäätteitä, mutta myös toimivat esteenä vian ja ulkoisten leikkausvoimien välillä. Huolellinen tarkkailu ja antibiootti tarvitaan pitkän kulumisen Side pehmeä piilolinssit kanssa epiteelivirhe.

lopulta Reis-Bücklersin sarveiskalvon dystrofiassa voi esiintyä epäsäännöllistä hajataittoa, joka johtuu kerrostumien epätasaisesta jakautumisesta pitkin Bowmanin kerrosta. Kun näin tapahtuu, voi olla tarvetta erikoiskontaktilinssien korjaukselle. Viime aikoina kovakalvon kaasua läpäisevät linssit ovat kasvattaneet suosiotaan silmän pintasairauden hoidossa. Kovakalvon linssit ovat myös vaihtoehto Reis-Bücklers-potilaille, koska ne eivät ainoastaan tarjoa visuaalista kuntoutusta, vaan myös luovat pitkäkestoisen kostean ympäristön, joka voi vaalia silmän pintaa koko päivän, koska linssin takana on keinotekoisten kyynelten voitelusäiliö. Lisäksi, kuten side pehmeä piilolinssi, kovakalvon linssi voi toimia suojata herkkä sarveiskalvo kitka silmäluomien aikana vilkkuu ja ulkoisia voimia.

Reis-Bücklersin kirurgisia hoitovaihtoehtoja ovat fototerapeuttinen keratektomia (PTK), syvä lamellaarinen keratoplastia (DALK) tai Läpitunkeva keratoplastia (PK). PTK on minimaalisesti invasiivinen toimenpide, jossa epiteeli poistetaan ja sitten excimer-laser poistaa sarveiskalvon pinnalliset kerrokset fotoablaatiolla. Joskus voidaan käyttää peittoainetta, kuten 0,7-2% hydroksipropyylimetyyliselluloosaa, joka auttaa eristämään epäsäännölliset pinnan ulokkeet ja suojaa alla olevia kerroksia.

mikä laserleikkaus potilaalle todennäköisimmin tehtiin? PTK on todennäköisesti tuntematon kirurginen toimenpide, joka potilaalle tehtiin, koska hänellä on ollut Reis-Bücklersin sarveiskalvon dystrofia, jäljellä oleva taittovirhe, topografia ja sarveiskalvon läppän tai muiden sarveiskalvon viiltojen puuttuminen. Koska hoitaja riskejä, enemmän invasiivisia kirurgisia vaihtoehtoja, kuten PK ja DALK varataan vain, kun noninvasive tai vähän invasiivisia hoitoja ovat epäonnistuneet. Woreta ja kollegat sekä Kim ja kollegat ovat osoittaneet, että Reis-Bücklersin kellarikalvokerrostumien toistuminen voi esiintyä jopa 50 prosentissa tapauksista 1-2 vuoden kuluttua PTK: ssa, PKP: ssä tai DALK: ssa. Joissakin tutkimuksissa on osoitettu, että paikallisesti käytettävän mitomysiini C: n käyttö PTK: n kanssa voi olla hyödyllistä taudin uusiutumisen viivästyttämisessä tai estämisessä. Lisätutkimuksia mitomysiini C: n tehosta ja turvallisuusprofiilista tarvitaan kuitenkin (Kim ym., Lee et al., Woreta et al.).

potilastulos

potilaamme lievitti oireitaan ja merkkejään mahdollisimman paljon kovakalvon läpäisevillä linsseillä. Kun kovakalvolinssi oli kulunut 3 viikkoa ja kun oli noudatettu riittävästi keinotekoista kyynelkaasua, kuivasilmäisyyden oireet olivat parantuneet merkittävästi ja oireita ei ollut. Yli 5 kuukautta ensikäynnin jälkeen potilaan sarveiskalvon kerrostumatiheys on pysynyt vakaana ilman toistuvia sarveiskalvon eroosioita. Lisäksi hänen näkönsä parani ja on pysynyt 20/20 OU: ssa. Kovakalvon linssit olivat sekä käytännöllinen terapeuttinen ja näköä kuntouttava vaihtoehto tämän potilaan menestymiseen.

• Hieda O, et al. Am J Oftalmoli. 2013;doi: 10.1016 / J.ajo.2012.06.022.
• Kanski JJ, et al. Clinical Oftalmology: A Systematic Approach, 8th ed., Elsevier; 2016.
• Kim TI, et al. J Refract Surg. 2008; 24 (4): 392-395.
• Klintworth GK. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2009; doi: 10.1186/1750-1172-4-7.
• Kwan JT, et al. Piilolinssi. 2016;doi: 10.1097 / icl.0000000000000170.
• Lee JJ. Refract Surg. 2008; 24(1): 39-45.
• Lee ES, et al. Curr Opin Ophthalmol. 2003; doi:10.1097/00055735-200308000-00003.
• Melki SA, Fava MA. Diffuusi lamellaarinen keratiitti. In: Melki SA, Fava MA, toim. Sarveiskalvo ja taitekerroin Atlas Kliinisen viisauden. Thorofare, NJ: SLACK Incorporated; 2011: 207-210.
• Schornack MM, ym. Silmätaudit. 2014; doi:10.1016/J.ophtha.2014.01.028.
• Siebelmann S, et al. Surv Ophthalmol. 2017;doi: 10.1016 / J.survophthal.2017.08.001.
• Weiss JS, et al. Sarveiskalvo. 2015;doi: 10.1097 / ICO.0000000000000307.
• Woreta FA. et al. Surv Ophthalmol. 2015;doi: 10.1016 / J.survophthal.2014.08.003.

• lisätietoja:
• Chandra Mickles, OD, MSc, FAAO, FSLS, on apulaisprofessori Nova Southeastern University College of Optometriassa. Hän toimii yliopiston Kuivasilmähoitokeskuksen koordinaattorina ja opettaa ja julkaisee piilolinssien ja silmän pintasairauksien aloilla. Hänet tavoittaa osoitteesta: [email protected].
• Carol Yu, OD, on valmistunut University of California Berkeley College of Optometry ja nykyinen ensisijainen hoito ja sarveiskalvo ja piilolinssi asuu Nova Southeastern University College of Optometry. Hänet tavoittaa osoitteesta: [email protected].
• päätoimittaja Leo P. Semes, OD, Faao, perusterveydenhuollon optometrian uutisten toimituskunnan jäsen. Hänet tavoittaa osoitteesta: [email protected].

paljastukset: Mickles on Johnsonin & Johnson Visionin ja Alconin konsultti. Hän on myös saanut tutkimusrahoitusta Alconilta. Semes ja Yu eivät ole raportoineet olennaisia taloudellisia tietoja.