Mikä On Sirppisolusairaus?

sirppisolusairaus on yksi maailman yleisimmistä perinnöllisistä verisairauksista, ja se koskettaa monia ihmisiä juuri täällä läntisessä New Yorkissa. Merkiksi sirppisolusairaus tietoisuutta kuukauden syyskuussa, esitämme tietoa ja vinkkejä auttaa potilaita ja perheitä selviytymään tästä häiriöstä.

Mikä On Sirppisolusairaus?

sirppisolusairaus johtuu punasolujen poikkeavasta hemoglobiinista, joka voi muuttaa solujen muotoa ”sirppimäiseksi”. Nämä verisolut hajoavat helpommin ja jäävät loukkuun verisuoniin aiheuttaen kipua tai jopa elinvaurioita.

miten ihmiset sairastuvat Sirppisolusairauteen,ja miten sen saa selville?

sirppisolusairaus on geneettisesti periytyvä tila, eli sairastuneet henkilöt ovat syntyneet sen kanssa. Sirppisolusairaus ei kehity myöhemmällä iällä, eikä se tartu. Se tapahtuu yleensä, kun lapsi perii sirppi hemoglobiini molemmilta vanhemmilta,mutta se voi myös johtua perimästä sirppi hemoglobiini yhdessä toisen epänormaalin hemoglobiinin. Sirppisolusairaus esiintyy yleisimmin ihmisillä Afrikkalainen syntyperä, mutta se voidaan nähdä myös Lähi-idän, Etelä-Aasian/Intian, Latino, Italian ja muiden etnisten ryhmien.

Yhdysvalloissa ja monissa muissa maissa kaikille vauvoille tehdään syntyessään vastasyntyneiden seulontatestit, joista selviää, onko vauvalla sirppisolusairaus.

yhteisössämme sirppisolutautia sairastavat lapset saavat hoitoa Länsi-New Yorkin Sirppisolu-ja Hemoglobinopatiakeskuksessa Roswell Park Comprehensive Cancer Centerissä ja Oishei Children ’ s Hospitalissa. Keskuksemme on nimetty New Yorkin osavaltion terveysministeriön Newborn Screening Referral Center Buffalolle ja läntiselle New Yorkille.

mitkä ovat Sirppisolutaudin oireet?

sirppisolusairautta sairastavilla on riski saada monia äkillisiä ”kriisejä” tai pitkäaikaisia komplikaatioita, joista monet voidaan estää tai hoitaa. Näitä ovat:

• kivuliaat ”kriisit” – veren sirppisolujen tukkeutuminen voi johtaa kipuun missä tahansa kehossa. Se voi tapahtua spontaanisti, mutta joskus tukoksen laukaisee nestehukka, kylmäaltistus, tuuliset olosuhteet, stressi tai infektio. Yleensä kipua voidaan hoitaa kotona juomalla nesteitä, levittämällä lämpöä, lepäämällä ja käyttämällä kipulääkkeitä; kuitenkin vakavat jaksot vaativat lääkärin hoitoa.
• Anemia-sirppisolusairaus aiheuttaa punasolujen hajoamista helpommin, mikä johtaa solumäärän laskuun ja aiheuttaa väsymystä, päänsärkyä ja keltaisuutta. Ihmiset, joilla on sirppisolusairaus, tarvitsevat usein verensiirtoja anemian tai muiden komplikaatioiden hoitoon.
• infektio – Sirppisolutautia sairastavilla on suuri riski saada hengenvaarallisia veri-infektioita, joten jos kuume (lämpötila 101°F tai korkeampi) tai merkkejä vakavasta infektiosta ilmenee, ensiapu on tarpeen.
• aivoinfarkti – Sirppisolutautia sairastavilla on riski saada aivoinfarkti jo varhain. Seulomme kaikki potilaamme aivoinfarktiriskin varalta ja pyrimme estämään sen tapahtumisen. Jos sirppisolusairaudesta kärsivällä on kuitenkin merkkejä aivoinfarktista, soita heti hätänumeroon.
• akuutti rintaoireyhtymä-keuhkojen sirppikriisi voi aiheuttaa rintakipua, hengitysvaikeuksia, kuumetta tai pahaa yskää. Se voi muuttua vakavaksi, joten tarvitaan välitöntä lääkärinhoitoa.

miten Sirppisolutautia sairastavia voidaan auttaa?

• ennaltaehkäisevä hoito:
  • penisilliiniä tulee käyttää koko lapsuuden ajan henkeä uhkaavien infektioiden ehkäisemiseksi.
  • foolihappoa (eräs vitamiinityyppi) tulee ottaa päivittäin.
  • monet lisärokotukset ovat tarpeen, mukaan lukien vuotuinen influenssarokotus, infektioiden ehkäisemiseksi.
  • käy säännöllisesti sirppisolulääkärillä, jotta hän seuraa kasvua ja kehitystä sekä havaitsee mahdolliset varhaiset komplikaatiot.
• hydroksiurea on lääke, joka voi vähentää sirppisolukomplikaatioiden riskiä.
• krooninen verensiirtohoito-kuukausittainen verensiirto voi vähentää komplikaatioiden riskiä potilailla, joilla on vakavampi sairaus.
• kantasolusiirto – kantasolusiirto — ainoa parannuskeino sirppisolutautiin-tehdään tyypillisesti keskivaikeaa tai vaikeaa tautia sairastaville, joilla on käytettävissä vastaava luovuttaja.

vinkkejä Sirppisolusairaudesta selviytymiseen

• Valista itseäsi ja varmista, että tietosi tulevat luotettavista lähteistä.
• ota lääkkeesi ohjeiden mukaan ja ilmoita palveluntarjoajallesi mahdollisista ongelmista.
• Pidä kaikki lääkäriaikasi.
• koulua käyvien lasten osalta ilmoitetaan koululle ja opettajalle lapsen sirppisolusairaudesta ja annetaan ohjeet siitä, mitä tulee tehdä hätätilanteessa.
• varmista, että lapselle ilmoitetaan sairaudesta.
• Don ’ t fight The battle alone! Emotionaalinen tuki on tärkeää, joten yhteyden muihin ihmisiin, joilla on sirppisolusairaus tai muut vanhemmat lapsia, joilla on tauti.