Discussion
SEX
meidän pieni sarja löysimme kahden suhde mies/nainen. Joissakin julkaisuissa voidaan löytää Käänteinen sukupuolisuhde.211 tähän ei ole selkeää selitystä, paitsi että useimmat julkaistut sarjat ovat pieniä (9-24 potilasta). Myös muut tekijät kertoivat miehen ylivoimasta.4
Ikä DIAGNOOSIHETKELLÄ
keski-ikä diagnoosihetkellä oli 60 vuotta. Silmän pahanlaatuinen non-Hodgkinin lymfooma koskee pääasiassa iäkkäitä.2-411 tämä ei tarkoita, että tauti aina säästää nuorempia ihmisiä. Nuorin potilaamme oli 36-vuotias nainen, joka kuoli 5 vuotta diagnoosin jälkeen (tapaus 5). Hiljattain on raportoitu 15-vuotiaasta potilaasta.2
ensimmäinen Paikallistaminen
viskeraalista non-Hodgkin-lymfoomaa sairastavilla potilailla on yleensä jo systeemisen sairauden merkkejä ja oireita ennen silmävaivoja.34 silmän vaikuttaa toissijaisesti kautta metastaattinen leviäminen solujen suonikalvon liikkeeseen. Useimmilla näistä potilaista tiedetään olevan lymfooma silloin, kun ne ilmaantuvat silmään.
ensisijainen silmän CNS non-Hodgkinin lymfooma, jota kutsutaan silmän satakerta solu sarkooma vanhempi kirjallisuus, silmän oireet usein edeltää CNS osallistumista.2-4 puhdasta silmänsisäistä non-Hodgkinin lymfoomaa esiintyy 17-21 prosentissa tapauksista. Muille potilaille kehittyy ennemmin tai myöhemmin keskushermoston ja/tai sisäelinten häiriöitä. Tämä johtaa 61% silmän CNS, 17% silmän sisäelinten, ja 5% silmän sisäelinten-CNS osallistumista.2-4
sarjassamme esiintyneet pahanlaatuisen non-Hodgkinin lymfooman tapaukset alkoivat puhtaista silmäoireista neljällä potilaalla, kun taas kahdella potilaalla oli primaarinen KESKUSHERMOSTOVAIKUTUS, yhdellä potilaalla okulo-keskushermostosairaus ja toisella keskushermoston sisäelinten sairaus. Tämä on verrattavissa aiempiin raportteihin4 11 12: puolella potilaista oli ensisijainen silmäsairaus, noin kolmanneksella keskushermostosairaus ja pienemmällä osalla joitakin yhdistelmähoitoja. Erään kirjoittajan mukaan silmäoireet edeltävät keskushermoston toimintaa 80 prosentissa tapauksista.3
KESKUSHERMOSTOVAIKUTUS primaarisen silmän paikantamisen jälkeen
kaikille pahanlaatuisen non-Hodgkin-lymfooman ryhmään kuuluville potilaillemme kehittyi KESKUSHERMOSTOVAIKUTUS sairautensa aikana. Muiden sarjojen esiintyvyys vaihtelee kirjallisuudessa 60-90 prosentin välillä.2-4 silmää on pidettävä aivojen jatkeena. Keskushermosto ja silmä muodostavat itse asiassa yhden elimen, joten kyseessä on sama sairaus samassa elimessä.2postmortemin histopatologinen tutkimus paljastaa usein useita taudin pieniä pesäkkeitä keskushermostossa sekä silmässä.2
välivaiheen UVEIITIKSI NAAMIOITUVA silmän lymfooma
viisi tapausta, joilla oli ensisijainen silmävamma (neljä yksittäistä tapausta ja yksi samanaikainen KESKUSHERMOSTOVAIKUTUS), oli kaikki hoidettu välivaiheen uveiitiksi paikallisilla, peribulbaarisilla ja/tai systeemisillä steroideilla 4-15 kuukauden ajan. Tästä on uutisoitu yleisesti muissakin julkaisuissa.2-41113
tämä korostaa sitä, miten tärkeää on ajatella mahdollista lymfoomaa tapauksissa, joissa krooninen uveiitti ei enää tehoa steroidihoitoon, vaikka oireiden alkureaktio steroidihoidolla voi olla harhaanjohtava.
non-Hodgkinin lymfooman vitriittioireet on erotettava eräistä ei-neoplastisista sairauksista, kuten verkkokalvon vanhasta irtaumasta, pitkään jatkuneesta silmänsisäisestä vierasesineestä, reaktiivisesta lymfomatoottisesta hyperplasiasta tai heikosta endoftalmiitista. Se on myös erotettava muista neoplastisista sairauksista, kuten leukemian infiltraatiosta tai suonikalvon malignista melanoomasta.3
VITRECTOMYN rooli
silmän lymfooman diagnoosi voidaan tehdä vain, jos sitä on tarkoituksella etsitty. Tämä tarkoittaa, että silmälääkäri pitäisi harkita tätä diagnoosia, kun edessä on krooninen posteriorinen uveiitti ei enää vastaa steroidihoito. Erityisesti tapauksissa, joissa potilas on vanhempi aikuinen ja/tai jos oftalmoskopia paljastaa useita pieniä pyöreä rei ’ itetty chorioretinal leesioita, on syytä epäillä ja diagnostinen vitrectomy on harkittava.6
toiseksi, on myös otettava huomioon lymfooman mahdollisuus, Kun tehdään vitrectomia samealle lasiaiselle. On välttämätöntä, että aspiraatti tutkitaan välittömästi koulutetulla sytologilla. Näitä tosiasioita korostetaan useissa julkaisuissa.41213 toisinaan diagnoosi tehdään kuitenkin vasta ruumiinavauksessa.
lasimaisen aspiraatin tutkiminen voi useissa tapauksissa antaa näyttöä diagnoosista, mutta se voi olla myös negatiivinen.24121415 sarjassamme vitrectomia antoi ratkaisevan vastauksen kuudella yhdeksästä silmästä.
syitä siihen, miksi lasiaisen aspiraatin sytologia ei aina paljasta pahanlaatuisia soluja, on lukuisia. Aspiraatti sisältää vain pienen määrän soluja. Tämä rajoittaa vakavasti sytologin mahdollisuuksia.12 näyte on tutkittava välittömästi, muuten osa jo pienestä solumäärästä on lyyttistä.12 lasiaisneste voi tuhota osan soluista, joten pieni leikkausnopeus on suositeltavaa.412 solut sekoitetaan tasapainoiseen suolaliuokseen vitrectomy-putkissa aspiraation aikana, mikä on yksi mahdollinen syy joidenkin solujen nopeaan hajoamiseen. Aspiraatti kulkee letkun läpi steriloituna etyleenioksidilla, jolla on myös sytolyyttinen vaikutus. Lopuksi oletetaan, että steroidit ovat lympholyyttisiä ja saattavat vaikuttaa kasvainsolujen elinkelpoisuuteen.4
Vitrectomylla on diagnostisen arvon lisäksi myös terapeuttinen merkitys, koska lasiaisen sameus voi olla niin tiheä, että se aiheuttaa vakavan näköhäiriön.
non-Hodgkinin lymfooman Paikallistaminen silmään ja erotusdiagnoosi
useimmissa silmän lymfoomatapauksissa esiintyy välivaiheen uveiitti (88% tässä sarjassa), johon liittyy vitriitti.2-4 tähän liittyy usein useita pieniä korioretinaalisia vaurioita (viisi yhdeksästä tapauksesta). Korioretinaaliset leesiot mainitaan usein kirjallisuudessa2 4 6 14 15, ja joskus nämä tapaukset diagnosoidaan aluksi lintuhaukan retinopatiaksi tai multifokaaliseksi pigmenttiepitelioopatiaksi.2-4111316
joissakin tapauksissa silmänsisäinen vaikutus rajoittuu korioretinaan ilman lasiaisen hyökkäystä. Yksi potilaistamme (tapaus 9), jolla on jo aiemmin diagnosoitu pienisoluinen lymfooma, jossa on puhdas suonikalvon paikantaminen ilman lasiaisen osallistumista. Tällöin silmän paikannus voidaan varmistaa korioretinaalibiopsialla.71417
hoito
kahdeksankymmentä prosenttia pahanlaatuista non-Hodgkin-lymfoomaa sairastavista potilaista kuolee lopulta KESKUSHERMOSTOLEESIOIDENSA komplikaatioihin.35 vielä poikkeuksellisesti, potilaat kuolevat sisäelinten leesiot tai infektio.
aiemman tutkimuksen mukaan tulisi hoitaa vain osoitettavissa olevia ja osoitettuja paikannuksia.3 tapauksissa, joissa on vain silmän osallistuminen, vitrectomia ilman sädehoitoa voi palauttaa visio. Jos lasiainen aspiraatti ei anna selkeää histologista näyttöä taudin steroidi hoito asennetaan yleensä. Jos aspiraatio on suoraan sanottuna positiivinen ja varmasti tapauksissa, joissa on merkkejä nopeasta kasvusta, annetaan orbitaalihoitoa. Suositeltu annos on 40 – 50 Gy.3 Tämän hoidon sivuvaikutuksia ovat sarveiskalvon haavaumat (kaksi meidän tapauksista), verkkokalvon verisuonisairaus, optinen neuropatia ja kaihi. Kuudesta sädehoitoa saaneesta potilaasta kolme sai kaihia. Säteilyn haittavaikutuksista on esitetty kysymys, eikö niitä voitaisi vähentää yhdistämällä pienempi sädehoitoannos kemoterapiaan.3
45-50 Gy: n kokonaisaivosäteily tapahtuu useimmiten, jos kyseessä on keskushermosto.3 useimmat vauriot CNS muodossa löytyy aivopuoliskon, Valkoinen Asia, pikkuaivot, ja keskiaivojen. Selkärangan vauriot ovat harvinaisia.
pääsääntöisesti sädehoidon jälkeistä toistumista ei hoideta sädehoidolla vaan solunsalpaajahoidolla.3 intratekaalinen metotreksaatti lisätään usein, kuten kahdella potilaallamme (tapaukset 5 ja 9).
ennuste
toisin kuin muissa non-Hodgkin-lymfooman paikallisissa tutkimuksissa,joita voidaan hoitaa kemoterapialla ja/tai sädehoidolla hyvin tuloksin, 18 silmän non-Hodgkin-lymfoomaa sairastavan potilaan elinajanodote on rajallinen.2-4 keskimääräinen elinaika diagnoosin jälkeen tässä potilasryhmässä oli 31 kuukautta. Vain muutama potilas selviää yli 3 vuotta.2-4 tyypillisesti potilaat reagoivat aluksi myönteisesti ja joskus näyttävästi hoitoon—sädehoitoon, steroideihin ja kemoterapiaan, yksin tai yhdessä.2 Kuitenkin, useimmat niistä on toistuminen samassa paikassa tai muualla, ja nämä lopulta on kohtalokas.
nuorimmalla potilaallamme (tapaus 5) oli viisi uusiutumista niiden 5 vuoden aikana, jotka hän selvisi diagnoosin jälkeen. Kertausten välissä hän pystyi elämään enemmän tai vähemmän normaalia elämää.
