useimmilla potilailla (61%) ei ollut oireita 1-2 kuukauden kuluessa hoidon aloittamisesta.3 Yhdistyneessä kuningaskunnassa tehdyssä tutkimuksessa, johon osallistui 15 potilasta, kahdeksaa naista hoidettiin systeemisillä kortikosteroideilla prednisolonin aloitusannoksilla 30-40 mg/vrk.
loppuja naisia hoidettiin mahdollisilla paikallisilla kortikosteroideilla. Kaksi potilasta tarvitsi immunosuppressiivista lisähoitoa vastahakoiseen sairauteen.6
- ensilinjan hoito
- Paikallisesti annettavat kortikosteroidit
- systeemiset kortikosteroidit
- toisen vaiheen hoito
- laskimoon annettava immunoglobuliini
- Afereesia
- Immunoadsorptio
- kolmannen linjan hoito
- rituksimabi
- siklosporiini
- syklofosfamidi
- Dapsonia
- metotreksaatti
- atsatiopriini
- gosereliini
- Ritodriini
- doksisykliini / minosykliini ja nikotiiniamidi
- adjuvanttihoito
- antihistamiinit
- muut hoidot
- johtopäätös
ensilinjan hoito
Paikallisesti annettavat kortikosteroidit
lievässä ja paikallisesti rakkuloita edeltävässä PG: ssä kohtalaisen voimakas tai voimakas paikallisesti käytettävä kortikosteroidi, joko täydentävän oraalisen antihistamiinilääkityksen kanssa tai ilman sitä, on riittävä ja ensilinjan hoito rungolle ja raajoille. Jos kasvot ja intertriginous alueilla ovat mukana, lievä ajankohtainen steroideja suositellaan.4-7 systemaattisessa katsauksessa paikallisesti käytettävien kortikosteroidien turvallisuudesta raskaana oleville naisille ei havaittu merkittäviä yhteyksiä synnynnäisiin poikkeavuuksiin, kuten orofasiaalisiin halkeamiin tai epämuodostumiin, ennenaikaiseen synnytykseen tai kuolleena syntymiseen, mutta todettiin, että hyvin voimakkailla paikallisesti käytettävillä kortikosteroideilla, joilla on alhainen syntymäpaino, näyttää olevan yhteys.
systeemiset kortikosteroidit
suun kautta otettavat kortikosteroidit ovat edelleen hoidon tukipilari vaikeissa PG-tapauksissa. Suun kautta otettavien glukokortikoidien hoito aloitetaan annoksella 0.5 mg / kg / vrk (tai vähemmän), kunnes taudin aktiivisuus saadaan hallintaan, minkä jälkeen annosta pienennetään, kunnes se häviää. Ylläpitoannos riippuu sairauden vaikeusasteesta, ja tehokkaita vähimmäisannoksia tulee käyttää sekä äidille että sikiölle aiheutuvien haittavaikutusten riskin vähentämiseksi. Jos synnytyksen jälkeinen Soihtu puhkeaa, annosta on suurennettava vastaavasti. Äiti voi kokea kortikosteroidien pitkäaikaisen käytön aiheuttamia haittavaikutuksia, kuten Cushingin oireyhtymä, osteoporoosi, huono haavan paraneminen, striae muodostuminen, lisääntynyt taipumus saada lapsivuode-ja postoperatiivisia infektioita ja raskauteen liittyvien sairauksien paheneminen, kuten verenpainetauti, raskausdiabetes, pre-eklampsia ja eklampsia.13,14 PG: tä sairastavan potilaan tapauskertomuksessa kerrottiin, että raskausdiabetes voi puhjeta viikon suuren prednisoloniannoksen jälkeen.15
sen lisäksi, että vaikutukset kohdistuvat äitiin, systeemisten kortikosteroidien käyttö voi myös aiheuttaa mahdollisia riskejä sikiölle. Tutkimukset autoimmuunirakkuloiden häiriöistä ja systeemisten kortikosteroidien käytöstä ovat osoittaneet, että prenataalinen altistuminen prednisonille voi johtaa kohdunsisäisen kasvun hidastumiseen, kalvojen ennenaikaiseen repeämiseen tai ennenaikaiseen synnytykseen.14 orofacial clefts-riskin lisääntymistä on raportoitu pienemmissä tutkimuksissa, mutta se on ollut ristiriidassa suurempien tutkimusten tulosten kanssa.16, 17 tutkimus, johon osallistui 39 PG: tä sairastavaa naista verrattuna 22 normaaliin verrokkiin, osoitti, että systeeminen kortikosteroidihoito ei merkittävästi vaikuta raskaustuloksiin, mikä oikeutti sen käytön raskaana oleville naisille, joilla on PG.18
prednisonin välittyminen äidinmaitoon on alle 0, 1% äidin nauttimasta annoksesta, mikä on yleensä alle 10, 0% imeväisten endogeenisestä kortisolin tuotannosta.Nämä pienet tai kohtalaiset kortikosteroidimäärät eivät näytä vaikuttavan haitallisesti kehittyvään lapseen.; imetystä suositellaan kuitenkin 3-4 tuntia annoksen ottamisen jälkeen, koska huippupitoisuus saavutetaan 2 tuntia annoksen ottamisen jälkeen.20, 21
toisen vaiheen hoito
laskimoon annettava immunoglobuliini
IVIG lisätään usein olemassa olevaan kortikosteroidi-ja muihin immunosuppressiivisiin lääkkeisiin. Sitä käytetään vaikeissa, hoitoresistenteissä tapauksissa ja erityisesti, jos riskitekijöitä, kuten huonossa hoitotasapainossa oleva diabetes ja immunosuppressio, esiintyy samanaikaisesti. Suositusannokset vaihtelevat 0,4-0,5 g/kg/vrk 2-5 päivän ajan kuukausittain. Tutkimuksessa, johon osallistui 61 pemphigus vulgaris-potilasta, joille prednisoloni ei tehonnut, IVIG oli tehokas ja turvallinen hoito.22 useissa tapausraporteissa on raportoitu onnistuneesta IVIG-hoidosta potilailla, joilla on PG raskauden aikana ja synnytyksen jälkeen; siksi IVIG: tä pidetään turvallisena hoitovaihtoehtona raskauden aikana.10, 12, 23-25 PG: tä ja raskausdiabetesta sairastavan naisen tapauskertomuksessa todettiin, että potilas sai IVIG-hoitoa ja oireet paranivat 4 viikon kuluessa hoidon aloittamisesta.10 IVIG: tä on myös käytetty menestyksekkäästi steroideja säästävänä aineena synnytystä edeltävässä PG: ssä.26 yleisimmät haittavaikutukset ovat päänsärky, väsymys, punoitus ja hypotensio.27
Afereesia
Plasmafereesia raskauden aikana käytetään usein yhdessä IVIG: n tai immunosuppressanttien, kuten glukokortikoidien kanssa. Tapausraportit kahdesta raskaana olevasta naisesta, joilla oli vaikea PG ja joilla ei saatu vastetta tavanomaiselle hoidolle, raportoivat plasmafereesihoidon onnistuneen ja olevan turvallinen raskauden aikana. Molemmissa tapauksissa spesifistä immuunifereesiä käytettiin yhdessä systeemisten kortikosteroidien kanssa. Immuunifereesi paransi nopeasti kliinisiä oireita ja poistui lähes kokonaan ilman merkittäviä haittavaikutuksia kummassakin tapauksessa.28,29 eräässä toisessa 40-vuotiaan naisen tapauskertomuksessa, jossa antihistamiinihoito ja pyridoksiinihoito olivat tehottomia, plasmafereesi suoritettiin niin, että iholeesiot ja kutina hävisivät nopeasti. Systeemisiä kortikosteroideja ei käytetty verenpainetaudin vuoksi. Haittavaikutuksia ei ole raportoitu.30 on myös raportoitu tapaus, jossa hoito on epäonnistunut: 26 kuukautta PG: tä sairastanut 38-vuotias nainen sai plasmafereesin viidessä tutkimuksessa yhdessä suurten oraalisten prednisoloni -, atsatiopriini-ja dapsoniannosten kanssa ilman riittävää vastetta.Haittavaikutuksia ei ole raportoitu, mutta plasmafereesin haitalliset vaikutukset istukan mikroverenkiertoon ja hemodynamiikkaan, jotka voivat myöhemmin vaikuttaa sikiön kasvuun, on otettava huomioon, kun niitä käytetään raskauden aikana.32
Immunoadsorptio
systeeminen immunoadsorptio on veren puhdistustekniikka, joka mahdollistaa IG: n selektiivisen poiston erotetusta plasmasta suuren affiniteetin adsorbereiden avulla. PG-ja immunoadsorptiopotilaista on vain vähän raportteja. 40-vuotias raskaana oleva nainen, jolla oli PG ja riittämätön vaste systeemisille glukokortikoideille, sai komplementaarisen immunoadsorption ja 8 viikon kuluttua hoidon aloittamisesta kaikki leesiot olivat parantuneet; raportoituja haittavaikutuksia ei ollut.33
kolmannen linjan hoito
rituksimabi
rituksimabi on kimeerinen monoklonaalinen vasta-aine, joka kohdistuu CD20-reseptoriin, joka sijaitsee ennen B -, aiemmin hoitamattomilla ja muisti-B-lymfosyyteillä. Rituksimabin käytöstä ja PG-potilaista on rajallisesti tietoa. Tapauskertomuksen mukaan PG-diagnoosin saanut 31-vuotias nainen sai synnytyksen jälkeen vakavan leimahduksen. Prednisoni – ja atsatiopriinihoito ei tuottanut tulosta, ja ylimääräisistä dapsoneista ja IVIG: stä huolimatta vaste oli vain osittainen ja tilapäinen. Hän sai rituksimabia 375 mg / m2 ja remissio oli täydellinen 6 kuukauden hoidon jälkeen. Haittavaikutuksia ei havaittu.34 toisen tapauskertomuksen mukaan PG-diagnoosin kolmannessa raskaudessaan saanut 36-vuotias nainen sai viidennessä raskaudessaan ennaltaehkäisevää hoitoa rituksimabilla. Hoito onnistui, eikä oireet uusiutuneet. On suositeltavaa välttää rituksimabia raskauden aikana, koska tiedot ovat riittämättömät, mutta tämä tapausraportti ei osoittanut merkkejä haittavaikutuksista äidille tai sikiölle.
siklosporiini
siklosporiini on voimakas immunosuppressiivinen lääke, joka vaikuttaa kalsineuriinin eston kautta. Se läpäisee istukan suurina määrinä, mutta poistuu nopeasti vastasyntyneestä eikä sen ole osoitettu olevan teratogeeninen, mutageeninen tai myelotoksinen eläinmalleissa, paitsi jos sitä käytetään hyvin suurina annoksina.Siklosporiinihoitoa raskauden aikana ei pidetä toksisena ja se voi olla turvallinen vaihtoehto potilaille, joilla autoimmuunisairaus ei tehoa tavanomaiseen hoitoon; käyttöä on kuitenkin seurattava tarkoin, koska tietoa raskaana olevista naisista on niukasti.Siklosporiini ei näissä tutkimuksissa näyttänyt lisäävän epämuodostumien esiintyvyyttä eikä alhaista syntymäpainoa.38,39 saatavilla olevien tietojen tarkastelu osoittaa, että siihen saattaa liittyä lisääntynyt ennenaikaisten synnytysten määrä.
teho PG: n hoidossa on osoitettu ja raportoitu kaikissa julkaistuissa tapauksissa. Siklosporiinia on käytetty yhdessä muiden immunosuppressiivisten lääkkeiden kanssa. 17-vuotiaan, jolla oli vaikea-asteinen PG, raportissa siklosporiinia käytettiin yhdessä prednisolonin ja IVIG-hoidon kanssa. Hänellä todettiin PG viikolla 20 ja hän koki sikiön kuoleman 30 raskausviikolla. Oireet olivat pysyviä synnytyksen jälkeen ja siklosporiinihoito aloitettiin 7 kuukautta synnytyksen jälkeen. Hoidosta huolimatta rakkulat jatkuivat jopa 1, 5 vuotta ja niiden arveltiin olevan päällekkäisiä rakkulaisen pemfigoidin kanssa syklisen, jatkuvan rakkularakkulan vuoksi ilman hormonihoitoa.26-vuotiaalla naisella, jolla oli vaikea PG synnytyksen jälkeen ja jota hoidettiin tuloksetta systeemisillä kortikosteroideilla ja atsatiopriinilla, todettiin 1 viikon kuluessa remissio, kun hoito vaihdettiin IVIG: n ja siklosporiinin yhdistelmään.23 toinen tapausraportti 26-vuotiaasta naisesta, jolla todettiin PG viikolla 26, saavutti taudin hallinnan prednisolonin ja suun kautta annetun siklosporiinin yhdistelmähoidon jälkeen viikolla 30. Sikiön kasvun rajoittuminen havaittiin ennen syntymää, mutta vastasyntyneellä ei havaittu muita poikkeavuuksia.40 kolmea PG-potilasta hoidettiin siklosporiinilla yhdessä prednisolonin kanssa: hoito aloitettiin synnytystä edeltävästi kahdella potilaalla, joilla molemmilla diagnosoitiin PG viikolla 27 ja synnytyksen jälkeen yhdellä potilaalla, joka diagnosoitiin viikolla 31. Siklosporiini oli hyvin siedetty ja remissio saavutettiin 2-5 viikossa. Potilaat, joita hoidettiin synnytystä edeltävällä viikolla, saivat spontaaneja ennenaikaisia synnytyksiä 35-36 viikon kuluttua, ja kaksi vastasyntynyttä oli kasvurajoitteisia, joista toinen sai siklosporiinia synnytystä edeltävänä aikana.
muita huomioitavia haittavaikutuksia ovat raskausmyrkytys, raskausajan hypertensio ja raskausdiabetes.37 siihen voi liittyä myös munuaisten vajaatoimintaa, luuydinsuppressiota, lisääntynyttä karvankasvua, päänsärkyä ja syöpää.
syklofosfamidi
syklofosfamidi on immunosuppressiivinen lääke, jota käytetään laajalti. On olemassa yksi tapausselostus syklofosfamidista, jota on käytetty oraalisen prednisonin lisäksi potilailla, joilla on synnytyksen jälkeen jatkuva PG. Potilaalla oli myös fosfolipidivasta-aineoireyhtymä. Hän sai diagnoosin raskauden aikana ja aloitti oraalisen prednisonin käytön riittämättömin tuloksin. Rakkulat jatkuivat synnytyksen jälkeen ja atsatiopriini lisättiin hoito-ohjelmaan 8 kuukautta synnytyksen jälkeen. Atsatiopriinin käyttö lopetettiin 4 viikon kuluttua kohonneiden maksaentsyymien vuoksi; sen sijaan hänelle annettiin syklofosfamidia. Hän koki täydellisen remission ilman ilmoitettuja sivuvaikutuksia 18 kuukautta synnytyksen jälkeen.Syklofosfamidin haitallisista haittavaikutuksista raskauden aikana on useita raportteja, ja niistä voidaan päätellä, että sen käyttö tulisi lopettaa ennen hedelmöitystä ja sitä tulisi välttää raskauden aikana. Haittavaikutuksia ovat muun muassa kasvun hidastuminen, kehitysviive, kraniofasiaalivirheet ja raajojen poikkeavuudet.43
Dapsonia
dapsonia voidaan käyttää sen tulehdusta vähentävään vaikutukseen. Sitä käytetään kortikosteroidien adjuvanttina potilailla, joilla on vaikea, jatkuva PG erilaisin tuloksin.4, 9, 31, 34 dapsonia ei tule käyttää raskauden aikana, koska tiedot raskauden aikaisista haittavaikutuksista ovat riittämättömät. Suun kautta annetun dapsonin vakavia haittavaikutuksia ovat hemolyysi ja maksatulehdus. Dapsonilla hoidetuilla raskaana olevilla malariaa sairastavilla naisilla tehdyssä katsauksessa ei todettu haitallisia vaikutuksia äitiin tai sikiöön. Synnynnäisiä poikkeavuuksia raportoitiin kaksi, mutta syy-yhteyttä ei voitu osoittaa.Dapsonin käyttöä tulee välttää glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutosta sairastavilla potilailla hemolyyttisen anemian kehittymisen riskin vuoksi. Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutoksen toteaminen verinäytteestä on määrättävä ennen hoidon aloittamista.Vastasyntyneen keltaisuutta on raportoitu myös dapsonin käytön yhteydessä raskauden aikana, ja sitä suositellaan seurattavaksi yhdessä vastasyntyneiden hemolyysin kontrollien kanssa.
metotreksaatti
metotreksaatti hillitsee tehokkaasti autoimmuunitautidisordeissa esiintyvää tautiaktiivisuutta.Metotreksaatti on kontraindisoitu raskauden aikana suuren teratogeenisen riskin, alkiotoksisuuden ja spontaanin abortin vuoksi, ja sitä tulee välttää raskauden aikana.Metotreksaattihoito suositellaan keskeytettäväksi vähintään 3 kuukautta ennen raskautta sekä miehillä että naisilla.14 imetys on myös vasta-aiheinen, koska se siirtyy äidinmaitoon.Metotreksaatista ei raportoitu olevan hyötyä vaikeaa PG: tä sairastavilla potilailla, joilla oireet jatkuivat 11 vuotta synnytyksen jälkeen.49
atsatiopriini
atsatiopriini on synteettinen puriinipohjainen analogi.14 sitä on käytetty systeemisten kortikosteroidien lisähoitona tapauksissa, joissa synnytyksen jälkeen esiintyy vaikeaa, jatkuvaa PG: tä, eri tuloksin.24,26,31,34,50 erään 35-vuotiaan naisen, jolla oli kummassakin raskaudessaan PG ja joka ei saanut vastetta suuriannoksiselle systeemiselle prednisolonille, tapauskertomuksessa todettiin, että potilasta hoidettiin IVIG: llä ja sen jälkeen atsatiopriinihoidolla synnytyksen jälkeisten oireiden hallitsemiseksi. Kuusi kuukautta synnytyksen jälkeen hän sai Roihun oraalisista kortikosteroideista huolimatta, ja hänelle aloitettiin atsatiopriinin käyttö annoksella 1 mg/kg/vrk. Hänen tautiaktiivisuutensa pysyi vakaana ja hoitoa jatkettiin vielä 8 kuukautta. Ei pystytty sanomaan, johtuiko se taudin spontaanista häviämisestä vai annetuista hoidoista. Haittavaikutuksia ei ole raportoitu.26 kahdessa muussa tapauksessa hoito oli tehotonta tai hoitovaste oli vain osittainen.24, 34
atsatiopriini voi aiheuttaa luuydinsuppressiota, maksan vajaatoimintaa ja yliherkkyysreaktioita. Raskaana olevia naisia on seurattava huolellisesti, jos heitä hoidetaan atsatiopriinilla, koska syntymävaurioiden riski on pieni. Suurimmat riskit ovat keskosilla ja pienipainoisilla lapsilla, mutta myös satunnaisia poikkeavuuksia ja hematologisia toksisuuksia on raportoitu.14 tutkimus, jossa 476 naista käytti atsatiopriinia raskauden alkuvaiheessa eri käyttöaiheissa, tukee ennenaikaisten ja pienipainoisten lasten lisääntynyttä riskiä ilman, että synnynnäisten epämuodostumien esiintyvyys tai mallit lisääntyisivät tilastollisesti merkitsevästi.Rintaruokinnassa olevilla lapsilla, jotka ovat altistuneet äidin atsatiopriinille, ei ole raportoitu haittatapahtumia.20
gosereliini
gosereliini on luteinisoivaa hormonia vapauttava hormonianalogi. Erään 46-vuotiaan naisen, jolla oli diagnosoitu vaikea PG, tapauskertomuksessa todettiin, että hänellä oli jatkuvia oireita huolimatta 10 vuoden suuriannoksisesta kortikosteroidihoidosta, täydellinen remissio saavutettiin 6 kuukauden kuluessa goserelin-hoidon aloittamisesta.Gosereliini-hoitoa pidetään vaarallisena raskauden aikana, koska sekä ihmisillä että eläimillä on tehty sikiöriskeistä kertovia tutkimuksia.53
Ritodriini
Ritodriini on sympatomimeettinen lääke, joka toimii β-agonistina. Kun potilaalla todettiin vaikea systeeminen kortikosteroidiresistentti PG, kaikki oireet paranivat täydellisesti ja nopeasti raskauden aikana aloitetun RITODRIINIHOIDON aikana. Oraalinen ritodriini salli kortikosteroidien käytön lopettamisen raskauden aikana ja sen jälkeen normaalisti synnytykseen asti.54
doksisykliini / minosykliini ja nikotiiniamidi
doksisykliini ja nikotiiniamidi ovat usein pareittain synergistisen anti-inflammatorisen ja antiapoptoottisen vaikutuksen vuoksi, ja sen arvellaan olevan hyödyllinen steroideja säästävänä hoitona pemfigusta sairastaville potilaille.55 se on turvallisempi ja vähemmän sivuvaikutuksia verrattuna kortikosteroideja ja voi olla hyödyllinen potilailla, joilla on PG, joiden samanaikaiset sairaudet estävät systeemisten steroidien käytön.56
tapausselostus kahdesta potilaasta, joilla oli pysyvä PG, raportoi onnistuneen hoidon doksisykliinillä ja nikotiiniamidilla. Ensimmäinen potilas oli 38-vuotias nainen, joka koki synnytyksen jälkeisen leimahduksen, joka kesti 2 vuotta. Hän kokeili useita eri hoitostrategioita, mukaan lukien systeemiset kortikosteroidit, atsatiopriini, dapsoni ja plasmafereesi, jotka kaikki paranivat vain osittain. Hänelle kehittyi hypertensio ja Cushingoid habitus, ja doksisykliini-ja nikotiiniamidihoito aloitettiin samanaikaisesti kortikosteroidin vähenemisen kanssa. Rakkulamaiset leesiot hävisivät 4 viikon kuluessa hoidon aloittamisesta. Toisella potilaalla oli pysyviä vaurioita synnytyksen jälkeen ja paikallisilla steroideilla oli vain osittainen vaikutus. Häntä hoidettiin onnistuneesti doksisykliinillä ja nikotiiniamidilla imetyksen päätyttyä ja täydellinen remissio saatiin 2 kuukauden kuluessa.On raportoitu toisesta tapauksesta, jossa 24-vuotiasta PG: tä sairastavaa naista, jonka oireet jatkuivat 12 kuukautta synnytyksen jälkeen, hoidettiin onnistuneesti minosykliinin ja nikotiiniamidin yhdistelmällä ja pienemmällä prednisoloniannoksella. Hänellä diagnosoitiin PG jo ensimmäisellä raskaudellaan, mutta hänelle kehittyi cushingoid habitus suurilla annoksilla systeemisiä steroideja. Vaihtoehtoista hoito-ohjelmaa kokeiltiin siis hyvin tuloksin, eikä hänellä ollut enää rakkuloita 3 kuukautta hoidon aloittamisen jälkeen.57
tetrasykliineillä on suurentunut teratogeenisuuden, hampaiden värjäytymisen, luun kasvuhäiriöiden ja äidin maksatoksisuuden riski, eikä niitä tule käyttää raskauden tai imetyksen aikana. Doksisykliinin teratogeenista vaikutusta ei ole dokumentoitu, mutta tiedot ovat rajallisia ja niitä tulee välttää.58
adjuvanttihoito
antihistamiinit
suun kautta otettavia antihistamiineja käytetään kutinan lievittämiseen. Niitä käytetään yleensä yhdessä ajankohtaisten tai systeemisten steroidien kanssa pitämään oireet ja tauti hallinnassa. Ensimmäisen polven oraalinen antihistamiini kloorifeniramiini tai toisen polven loratadiini ja setiritsiini ovat sopivia vaihtoehtoja. Meta-analyysissä, jossa tutkittiin ensimmäisen sukupolven antihistamiinien turvallisuutta
raskauden aikana, 200 000 ensimmäisen raskauskolmanneksen altistuksessa ei havaittu lisääntynyttä teratogeenista riskiä.Toisen sukupolven antihistamiineja ei ole tutkittu yhtä hyvin raskaana olevilla; kohorttitutkimuksessa ja meta-analyysissä setiritsiiniin ei kuitenkaan liittynyt suurien epämuodostumien tai muiden sikiölle haitallisten seurausten suurentunutta riskiä.Sitä pidetään turvallisena käyttää imetyksen aikana.21
muut hoidot
lääkityksen lisäksi on olemassa muita suositeltuja, mahdollisesti hyödyllisiä menetelmiä kutinan vähentämiseksi, kuten mentolia tai pramoksiinia sisältävät pehmentävät aineet ja kaurakylvyt.6 ultraviolettivalohoito on suhteellisen vasta-aiheinen, koska se voi edistää uusien läpipainopakkausten muodostumista. Syöpyneille alueille tulee levittää sidoksia ja paikallisia antibakteerisia aineita sekundaarisen infektion estämiseksi. Ehjät suuret läpipainopakkaukset voidaan tyhjentää steriilillä, suurireunaisella neulalla, mutta rakkuloiden suojaamattomuutta on vältettävä.53
johtopäätös
PG: n hoito on tärkeää raskauden ja sikiön haittavaikutusten vähentämiseksi. Systeemiset glukokortikoidit, joko suun kautta otettavien antihistamiinien kanssa tai ilman niitä, ovat PG: n ensimmäinen hoitolinja ja ovat suhteellisen turvallisia raskauden ja synnytyksen jälkeen. Hoitamattomissa tapauksissa potilaat voivat hyötyä systeemisestä immunoadsorptiosta, afereesista ja IVIG: stä. Jatkuvissa (postnataalisissa) oireissa systeemisistä immunosuppressiivisista aineista, kuten siklosporiinista, syklofosfamidista, dapsonista, atsatiopriinista, rituksimabista tai metotreksaatista, voi olla hyötyä. Muita vaihtoehtoja, joista on rajallisesti tietoa, mutta joilla on ollut onnistuneita tuloksia, ovat doksisykliini/minosykliini, nikotiiniamidi, ritodriini ja gosereliini.
mikään lääke ei ole täysin turvallinen raskauden aikana, ja systeemistä hoitoa on määrättävä varoen ja pienimmällä mahdollisella annoksella mahdollisimman lyhyen altistusajan ajan.
