keskustelu
AK on harvinainen symmetrinen kämmenten ja satunnaisesti jalkapohjien tila. AK on hankittu dermatoosi Mieltymys nuorille ja naisille. Useimmat tapaukset ovat satunnaisia, mutta kirjallisuudessa on raportoitu myös perheen osallisuudesta.
kliinisesti sille on ominaista valkoiset näppylät, turvotus ja hyper-ryppy, johon voi liittyä kämmenien ja/tai jalkapohjien hilseily. Eryteema on melko harvinainen. Morfologiset muutokset kehittyvät veden kanssa kosketuksiin joutumisen jälkeen ja paranevat asteittain 2-20 minuutin kuluessa. Tämä ihovaurioiden korostuminen veteen upottamisen jälkeen tunnetaan nimellä ”hand-in-the-bucket” – merkki ja sitä pidetään diagnostisena.
kirjallisuudessa on raportoitu useita epätavallisia esityksiä, kuten paikallinen muoto kantapäässä ja sormenpäiden sekaantuminen, kämmeniä säästävä ja yksipuolinen tyyppi.
histopatologiassa tyypillisimpiä löydöksiä ovat spongioottiset muutokset marraskedessa, ortohyperkeratoosi akantooseineen ja useimmissa tapauksissa ekcriinin akrosyringian laajeneminen ja erityskäämien luminaalisolujen krenuloitunut ulkonäkö. Edellä mainitun vieressä saattaa myös esiintyä lisääntynyttä kapillaariproliferaatiota. Koepala tulee ottaa altistuksen jälkeen vesi, koska mitään poikkeavuuksia ei näy kudosnäytteissä kuivauksen jälkeen ihoa.
AK: ta tutkitaan edelleen myös sen geneettisestä alttiudesta ja yhteydestä muihin sairauksiin, kuten CF: ään, fokaaliseen hyperhidroosiin ja Raynaud-ilmiöön.
CF-potilaista arviolta 44-80%: lla on AK. Siksi tämä tauti toimi mallina tutkia AK: n geneettistä assosiaatiota ja sen taustalla olevia patogeenisiä mekanismeja. Itse asiassa näiden liitännäishäiriöiden kehittymisen syynä on ΔF508: n homo-tai heterotsygoottinen mutaatio, joka löydettiin ensimmäisen kerran CFTR-geenistä CF: ssä. CFTR osallistuu elektrolyyttikuljetuksen säätelyyn, ja mutaatio johtaa elektrolyytin reabsorption vähenemiseen eccrine-kanavissa; siten suolapitoisuuden lisääminen hiessä. Jälkimmäinen selittää patogeenisen formulaation ja AK: n kehittymisen, koska lisääntynyt elektrolyyttikoostumus johtaa nesteiden lisääntyneeseen diffuusioon palmar-ihossa. Korkeammat suolapitoisuudet hiessä lisäävät ominaislämpökapasiteettia, mikä voi edistää subjektiivisia aistioireita.
samanlaista patogeenistä mekanismia on ehdotettu AK: n kehittymiselle eri lääkkeisiin, kuten selekoksibiin ja rofekoksibiin. Nämä lääkkeet johtavat syklo-oksygenaasi-2-entsyymin inhibitioon, mikä edistää elektrolyyttien pitoisuutta hiessä.
AK rajoittuu niihin alueisiin, jotka ovat positiivisia Minorin joditärkkelystestissä fokaalisen hyperhidroosin osalta. Autonominen hermojärjestelmä vaikuttaa olevan mukana AK: ssa. Vesikylpytestiä käytetään pienten sympaattisten hermojen toiminnan arviointiin. On osoitettu, että sormenpään ihon rypistyminen liittyy digit-massan vasokonstriktioon.
korkeat hikisuolapitoisuudet kuten CF: ään liittyvässä AK: ssa lisäävät kiimakerroksen vedensitomiskykyä. Luonnollisen kosteuttavan tekijän (NMF) lisääntyminen johtaisi ihmisen orvaskeden korkeampaan vedensitomiskykyyn, mutta vaatisi aikaa synteesiin ja kuljetukseen.
koskien veden upottamisen nopeaa, mutta tilapäistä vaikutusta, suosittelemme tiettyjen akvaporiinien (aqps) yliaktiivisuutta. Itse asiassa aqp5: n poikkeava ilmentyminen havaittiin ekcriinin hikirauhasten erityssoluissa mukana olevalla palmar-alueella toisin kuin terveellä iholla, jossa vain tummat solut ilmaisevat AQP5: tä. Toisaalta selkeitä soluja pidetään fokaalisen liikahikoilun lähteenä.
veteen upottautuminen voi olla marraskeden suuremman veteen sitoutumisen tärkein eksogeeninen tekijä. Lisäksi sarveiskerroksen turvotus voi johtaa hien kertymiseen koko orvaskedessä. Marraskeden veden sitoutumiskyky liittyy suoraan ulkoiseen osmoottiseen paineeseen. Ihmisen keratinosyytit ilmentävät ohimenevää vanilloidireseptoria tyyppi 1 (TVRT-1). TVRT-1 on osmosherkkä reseptori. Sen herkkyyttä lisäävät edelleen lämpötila ja protonit. Kliinisen kokemuksen perusteella korkeampi lämpötila veteen upottamisen aikana saa aikaan voimakkaamman AK-vasteen. Hien suuremmat suolapitoisuudet lisäävät reseptorin lämpöherkkyyttä. Hyperosmolarity hiki ja lisääntynyt veden lämpötila johtaa lisääntyneeseen Ca2+ virtaa ja turvotusta solujen.
AQPs voi myös olla mukana, koska ne säätelevät ihon eri toimintoja. Aqp3: a ilmentävät keratinosyytit tyvestä epidermaalisesta kerroksesta ihmisen ihon spinoosikerrokseen. AQP 10 on vettä kuljettava AQP, joka on ensin paikallistettu suoliston glycocalyxiin. Sitä ilmenee myös ihmisen ihossa. Koska AQP 10 enemmän kuin AQP3 olisi mahdollinen ehdokas palmun ihon epänormaalille reaktiolle veteen upottautumiseen, koska se kykenee avaamaan vesikanavat nopeasti kantovälitteisen kuljetuksen lisäksi. Kun all-trans retinoiinihappo lisää aqp3: n ilmentymistä, mikään AK: n ominaisuuksista ei kehity. AK näyttää siis olevan tulosta sympaattisesta yliaktiivisuudesta ja aqps: n nopeista vedenottokyvyn muutoksista.
AK voi liittyä CF: ään, ja on erittäin tärkeää sulkea pois pauci-oireinen tai heterotsygoottinen CF soveltuvien oheistutkimusten avulla.
on julkaistu erilaisia ajankohtaisia hoitoja. Käytettävissä olevien tietojen, patogeneesin ja oman kokemuksen perusteella suosittelemme veden upottamisen välttämistä, alumiinisuolojen käyttöä tai iontoforeesia.
botulinumtoksiini A (BoNT-a) tehoaa hyperhidroosiin ja vaikuttaa preganglionisiin sympaattisiin ja parasympaattisiin hermoihin sekä postganglionisiin parasympaattisiin hermoihin. Jotkut kirjoittajat saivat hyviä tuloksia pistämällä BoNT-A: ta ihon sisään AK: ssa. Suosittelemme BoNT – a tapauksissa, jotka eivät vastaa paikalliseen hoitoon, kuten toisen linjan hoito.
yhteenvetona voidaan todeta, että AK on eksogeeninen ihosairaus, joka perustuu lisääntyneeseen sympaattiseen aktiivisuuteen, TVRT-1: n mahdolliseen osallistumiseen ja valittujen AQPs: n lisääntyneeseen ilmentymiseen mukana olevalla iholla .
Aquagenic keratoderma (AK) patogeneesi. Normaali orvaskesi (vasemmalla), AK-iho veden upotusten jälkeen (oikealla). AK: n erityskäämi osoittaa akvaporin (AQP) 5: n lisääntyneen ilmentymisen. Veden upottaminen ja hyperosmoottisen hien eritys aktivoi osmosherkkiä ohimeneviä vanilloidireseptoreita tyyppi-1, mikä lisää Ca2+-virtaa ja AQP 10. Ihon rypistymistä vaimentaa entisestään pieni sympaattinen kuitutoiminta
