PMC

Keskustelu

vestibulaariset schwannoomat syntyvät tyypillisesti Schwannin soluista, jotka vuoraavat huonompaa tasapainoelimen hermoa. Aiemmin nimeltään akustinen neuromas, nämä hyvänlaatuiset kasvaimet ovat yleisimpiä massa vaurioita CPA, osuus 70% – 80% kaikista massoista tällä alueella ja 8% – 10% kallonsisäisten kasvainten yleistä (1, 2). Kasvain esiintyy useimmiten elämän viidennellä ja kuudennella vuosikymmenellä (3). Post mortem tutkimus paljastaa esiintyvyys 2, 7%, vaikka todellinen esiintyvyys kliinisessä käytännössä on paljon pienempi, mikä viittaa siihen, että useimmat VS ovat täysin oireettomia (4). Oireisilla potilailla esiintyy tyypillisesti yksipuolista sensorineuraalista kuulon heikkenemistä, tinnitusta ja/tai epätasapainoa. VS: ää esiintyy yleisesti potilailla, joilla on neurofibromatoosi tyyppi 2 (NF 2), fakomatoosi, joka liittyy kromosomissa 22 olevaan mutaatioon, jossa potilailla on useita schwannoomia, meningioomia ja ependymoomia. Bilateraaliset VS ovat NF 2: n diagnostisia.

kuten muutkin CPA: n alueen yleiset leesiot, kuten meningioomat ja epidermoidiset kystat, VS ovat aksiaalisen alueen ulkopuolisia massoja. Vaikka klassinen ice-cream-cone-muotoinen VS liittyy IAC (kartio) laajentamalla osaksi CPA säiliö (ice-cream scoop), eristetty intrakanalicular ja puhtaasti intrakisternal vaurioita voi myös esiintyä. Puhtaasti sisäsiistiset schwannoomat ovat tyypillisesti paljon suurempia esillepanossa, todennäköisesti siksi, että niillä on enemmän tilaa kasvaa ennen oireilua. Suuret, puhtaasti sisäiset schwannoomat voivat aiheuttaa massavaikutusta aivorungossa, neljännessä kammiossa ja pikkuaivoissa, mikä aiheuttaa muita oireita kuin kuulon heikkenemistä (5).

Varjoainetehostettu magneettikuvaus on CPA: n kasvainten kuvantamismenetelmä, mukaan lukien VS. Bonnevillen ym.skeeman mukaan. (6, 7), parantaa leesiot jaetaan anatominen osasto: intra-axial, extra-axial, ja kallo-pohja. Aksiaalisen kontrastia lisäävien vaurioiden osuus CPA-massoista on 80-95%. Näistä VS on ylivoimaisesti yleisin CPA kasvain, osuus yli kaksi kolmasosaa kaikista tällaisista tapauksista.

erityiset MR – kuvantamisprotokollat CPA – massojen (tai muiden retrokokleaarisen patologian syiden arvioimiseksi epäsymmetrisen sensorineuraalisen kuulonaleneman yhteydessä) koostuvat yleensä esivalmistetuista T1-ja T2-painotetuista kuvista, rasvatasapainon jälkeisistä T1-kuvista ja ohutprofiilisesta T2-painotetusta Mr-sisätutkimuksesta (8, 9). Tyypillisiä VS: n kuvantamisominaisuuksia ovat CPA/IAC: n pehmytkudosmassa, joka on isointensiteettiä aivoihin edeltävällä T1: llä ja hyperintensiteettiä normaalilla T2: lla, joskin hypointensiteettiä Mr-sisernografialla. Schwannomas tyypillisesti parantaa voimakkaasti, vaikka enemmän heterogeeninen lisälaite ja jopa kystinen komponentteja nähdään usein suurempia leesioita (10, 11). CT, VS näyttävät isodense brain parenchyma ei-kontrast kuvia, parannusta postcontrast kuvia. IAC voi muokata porus acusticusta, varsinkin jos se on suuri.

erottaminen muista yleisistä CPA-leesioista, kuten meningeoomista, on tärkeää, koska hoito ja operatiivinen lähestymistapa voivat poiketa toisistaan (12). Kliiniset merkit ja oireet ovat epäluotettavia, koska kliininen triad sensorineuraalinen kuulonalenema, tinnitus, ja epätasapaino on vain 10% spesifisyys VS, useimmat CPA meningiomas myös esittää kuulon heikkenemistä (13). Kuvantaminen on avainasemassa näiden kahden kokonaisuuden erottamisessa toisistaan. CT voi olla hyödyllistä, koska 25% – 36% meningioomat on intratumoral calcification, harvinainen löydös schwannomas. Meningiomas voi aiheuttaa hyperostosis viereisen luun, taas VS heikentää tai laajentaa IAC. Magneettikuvauksessa” dural-hännän merkki”, joka osoittaa paksuuntuneen peritumoraalisen Duran lisääntymistä, on tyypillisin meningiomas (12).

ylimääräiset MAGNEETTIKUVAUSJAKSOT voivat antaa lisätietoja, jotka voivat lisätä diagnostista spesifisyyttä ja luottamusta vaikeissa tapauksissa. T2* – painotetuilla GRE-kuvilla intralesionaaliset mikrohemorragiat ovat erittäin spesifisiä VS-kuville (14). Diffuusiopainotteinen Mr-kuvantaminen on epäluotettavaa näiden kahden erottelussa; vaikka keskimääräiset ADC-arvot ovat yleensä suuremmat verrattuna meningioomiin, päällekkäisyyksiä on huomattavasti (15). Haastavissa tapauksissa kehittyneemmillä kuvantamistekniikoilla, kuten perfuusiopainotteisella MR-kuvantamisella ja Mr-spektroskopialla, voi olla merkitystä. Dynaamisen herkkyyspainotteisen perfuusion Mr-kuvantamisen avulla aivojen suhteellisen veren tilavuuden (rcbv) suhde verrattuna (3.23 +/- 0.81) on merkitsevästi pienempi kuin meningioomat (8.02 +/- 3.89), vaikka joitakin päällekkäisyyksiä voi olla (16). MR-spektroskopialla meningioomat osoittavat tyypillisesti alaniinihuipun esiintymisen 1.5 ppm, kun taas schwannomas puuttuu alaniini huippu ja sen sijaan osoittavat myo-inositoli 3.55 ppm (17).

kun VS-diagnoosi on saatu, kuvantamisella on keskeinen rooli sekä hoidon suunnittelussa että seurannassa. Hoitostrategioita ovat valvova odotus, sädehoito ja leikkaus sekä useita kliinisiä muuttujia, jotka vaikuttavat alkuperäiseen hoitomuotoon, mukaan lukien potilaan ikä, samanaikaiset olosuhteet, kuulon tila molemmissa korvissa, potilaan ja lääkärin mieltymys ja NF 2-tila (18). Ensisijainen tavoite hoito on hallita kasvaimen kasvua, vaikka toissijaisia tavoitteita ovat minimoimalla oireita ja komplikaatioita. Näyttöön perustuvat ohjeet, joissa verrataan eri hoitomuotoja, puuttuvat, ja sekä potilaiden mieltymyksillä että lääkärin ennakkoluuloilla on usein suuri merkitys hoitoa koskevassa päätöksenteossa (19). Vaikka VS kasvunopeus on yleensä hidas, todellinen kasvunopeus yksittäistapauksissa on vaihteleva. Lisäksi kasvaimen koko ei aina korreloi oireiden kanssa. Suurempi todennäköisyys tulevalle kasvulle nähdään suuremmilla leesioilla, nuoremmilla potilailla, ulkoisella paikalla ja dokumentoidulla aikaisemmalla kasvulla (20, 21).

valpas odottelu on usein kohtuullinen aloitusstrategia vanhemmille henkilöille, potilaille, joilla on oheissairauksia, jotka tekevät heistä huonoja leikkauskohteita, ja pienille kasvaimille. Tyypillisesti näillä potilailla on audiovestibulaarisia oireita seurataan säännöllisesti sekä sarja Mr tutkimukset (usein kerran vuodessa) arvioida kasvua (22). Vaikka seurantatutkimukset tehdään perinteisesti varjoainekuvilla ennen varjoainekuvausta ja varjoainekuvauksen jälkeen, tuore tutkimus viittaa siihen, että muu kuin varjoainekuvaus tai vastaava ohutviipaleinen T2-magneettikuvaus voi riittää leesion koon seurantaan (23). Vaikka leesion kokoa arvioidaan yleensä kahdessa ulottuvuudessa, viimeaikaiset todisteet viittaavat siihen, että tilavuuden määritys voi olla tarkempi seurantaa varten (24).

kuvantaminen on avainasemassa sädehoidon tai leikkauksen suunnittelussa ja voi auttaa sädehoitokenttien luomisessa tai leikkausmenetelmän määrittämisessä. Merkityksellisiä muuttujia ovat kasvaimen koko, suhde kasvojen hermo, ja intralabyrinthine signaalin voimakkuus. Vaikka nonoperative lähestymistapoja käytetään usein pieniä kasvaimia, leikkaus on tarkoitettu leesiot suurempi kuin 3 cm (19). Cisternography ja postcontrast sekvenssit voivat auttaa rajaamaan kasvojen hermo suhteessa schwannomas (25). Alhaisen T2-signaalin osoittaminen labyrintin sisällössä on tärkeää myös hoidon suunnittelussa, koska se ennustaa hoidon jälkeisen kuulon huonoa ennustetta (26). Kuvantamisella on merkitystä myös hoidon jälkeisessä seurannassa. Vaikka onnistumisprosentti gamma-veitsi hoito ohjaamiseksi kasvaimen kasvua on 90% alueella (27), siellä on potilaita, joiden tauti pahenee edelleen hoidon jälkeen. Raportoidussa tapauksessamme potilasta hoidettiin gammaveitsihoidolla, eikä hänellä ole näyttöä kasvaimen kasvusta 3 vuoden jälkeen.

VS ovat yleisimpiä kallonsisäisiä kasvaimia, ja kuvantamisella on keskeinen rooli diagnosoinnissa, hoidon suunnittelussa ja seurannassa. VS: n klassiset kuvantamisominaisuudet mahdollistavat niiden erottamisen monissa tapauksissa muista yleisistä CPA-massoista. Vestibulaaristen schwannoomien hoidon suunnittelupäätökset voivat sen vuoksi perustua kuvantamislöydöksiin ja kliiniseen tietoon, kuten tässä tapauksessa. STEREOTAKTISELLA radiokirurgialla hoidetut potilaat edellyttävät hoidon jälkeistä arviointia SARJALLISILLA MAGNEETTIKUVAUKSILLA, joissa saattaa näkyä tyypillisiä muutoksia hoidon jälkeisissä varhaisissa kuvauksissa, joita seuraa useimmissa tapauksissa joko kasvun puute tai koon pieneneminen. Tapauksissa, joissa CPA: n massaleesion kuvantamislöydökset eivät ole yhtä lopullisia, muut MRI-kuvantamismenetelmät, mukaan lukien T2* – painotetut sekvenssit, Mr-spektroskopia ja Mr-perfuusio, voivat olla avuksi diagnostisen spesifisyyden lisäämisessä.



+