Progressiivinen supranukleaarinen halvaus, johon liittyy silmäluomen avautumisen apraksia

Abstrakti

luomen avautumisen apraksia (Alo) on huonosti tunnistettu ja erittäin invalidisoiva häiriö, joka aiheuttaa kyvyttömyyttä avata silmiä vapaaehtoisesti. Se esiintyy usein yhdessä blefarospasmin kanssa, mutta voi esiintyä myös yksin. Sitä esiintyy yleisimmin potilailla, joilla on ekstrapyramidaalisia häiriöitä, joista yleisin on progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP) (KS.luku Chap). 16). Se on yhdistetty myös monisysteemisen atrofiaan, Parkinsonin tautiin ja otsalohkovammoihin tai aivohalvaukseen. Vaikka usein sekoitetaan ylemmän silmäluomen ptoosi, ALO esiintyy ilman luomen levator heikkous. Luomet avautuvat tyypillisesti helpommin refleksinomaisen räpyttelyn aikana, ja niitä voidaan auttaa avaamaan erilaisilla liikkeillä, kuten harjaamalla silmäluomia kädellä, avaamalla suu tai urkkimalla luomia sormilla. ALO: n katsottiin alun perin johtuvan tahattomasta levator palpebrae-inhibitiosta. Elektromyografiset tutkimukset, joissa käytettiin mikroelektroditallenteita, osoittivat kuitenkin myöhemmin, että useimmat tapaukset johtuvat orbicularis oculi-okuliinin pretarsaalisen osan pysyvästä supistumisesta, jota kutsutaan nimellä pretarsaalinen motorinen pysyvyys



+