johtuva epilepsia millainen se on?
Rasmussenin oireyhtymään liittyy hitaasti pahenevia neurologisia ongelmia ja kouristuksia lapsilla. Kohtaukset ovat usein ensimmäinen ongelma, joka ilmenee. Yksinkertaiset osittaiset motoriset kohtaukset ovat yleisin tyyppi, mutta joka viidennellä lapsella ensimmäinen kohtaus on osittaisen tai toonis-kloonisen tilan epilepticus-jakso.
- käsivarren tai jalan lievä heikkous on kohtausten ohella yleisin varhainen oire.
- heikkous ja muut neurologiset ongelmat alkavat usein 1-3 vuoden kuluttua kohtausten alkamisesta.
- toispuoleinen progressiivinen heikkous (hemipareesi) ja ajattelun/muistin heikkeneminen ovat yleisiä.
- kieliongelmia (afasiaa) esiintyy usein, jos häiriö vaikuttaa useimpia kielen toimintoja ohjaavaan aivojen osaan, joka on yleensä vasen puoli.
kuka sen saa?
Rasmussenin oireyhtymä alkaa yleensä 14 kuukauden ja 14 vuoden iässä.
Kerro lisää
viimeaikaiset tutkimukset viittaavat siihen, että Rasmussenin oireyhtymän aiheuttaja on autoimmuunisairaus (vasta-aineita syntyy elimistön omia kudoksia vastaan), joka kohdistuu aivosolujen reseptoreihin. Prosessi voi laukaista virusinfektio, ja mahdollisesti muita laukaisevia syitä. Verikokeen setain vasta voi olla hyödyllistä tehdä diagnoosin.
miten sitä hoidetaan?
tämän sairauden hoito kohtauslääkkeillä on pettymys. Tulehduskipulääkkeet voivat olla tehokkaita, mutta lisätutkimuksia tarvitaan. Immunologiset hoidot (gammaglobuliini, plasmafereesi, rituksimabi) voivat olla hyödyllisiä joissakin tapauksissa.
lapsilla, joilla on vakava heikkous ja tunto-ja näkökyvyn menetys kyseisen aivopuoliskon vastakkaisella puolella kehoa, toiminnallinen pallonpuoliskon poisto voi onnistua.
mitkä ovat näkymät?
Rasmussenin oireyhtymä johtaa harvoin kuolemaan, mutta sen vaikutukset voivat olla tuhoisia.
- kohtaukset ovat tyypillisesti hellittämättömiä ja seurauksena on usein heikotusta ja kehitysvammaisuutta.
- aivojen CT-ja magneettikuvauksissa on merkkejä aivojen aineen hitaasta häviämisestä (atrofiasta).
- huolimatta puolipallon poiston rajusta luonteesta, jossa puolet aivoista poistetaan, leikkaus voi olla erittäin hyödyllinen kohtausten pysäyttämisessä ja kehitysvammojen ehkäisemisessä.
- lapset sopeutuvat aivopuoliskon poistoon huomattavan hyvin. Leikkauksen jälkeen suurin osa pystyy kävelemään ja juoksemaan, tosin ontuen. Käden toiminta leikkausta vastapäätä olevalla puolella on usein merkittävästi heikentynyt, eikä hienomotoriikka ole mahdollista. Vaikka kielipuolisko poistetaan, lapset saavat tyypillisesti takaisin huomattavan määrän kielitaitoa. 6-vuotiaana ihmiset toipuvat huonommin puolipallon poiston sivuvaikutuksista.
