Abstrakti
76-vuotias nainen, joka tuotiin sairaalaamme 2 cm: n lujalla, ei-taipuisalla, ulkonevalla napanuoralla. Hän sai granuloomaepäilyyn antibioottihoitoa, joka ei parantunut kahden kuukauden jälkeen. Korkeat CA125-pitoisuudet sekä kuvantamistutkimuksissa todettu munasarjakysta ja intratoraasi-ja vatsansisäiset leesiot saivat epäilemään munasarjasyöpää, jossa oli sisar Mary Joseph-kyhmy (SMJN) ja muita etäpesäkkeitä. Molemminpuolinen salpingo-ooforektomia sekä navan-ja omentum-kasvaimen resektiot tehtiin ja metastasoitunut munasarjojen seroosi adenokarsinooma diagnosoitiin histopatologisesti. Leikkauksen jälkeen potilas sai solunsalpaajahoitoa paklitakselilla, karboplatiinilla ja bevasitsumabilla, mutta paklitakseliallergiaa havaittiin. Tämän seurauksena kemoterapiaa jatkettiin karboplatiinilla ja bevasitsumabilla kolmen viikon välein yhteensä kuuden hoitojakson ajan. Tällä hetkellä hän saa edelleen bevasitsumabihoitoa ja CA125-pitoisuudet ovat laskeneet asteittain. SMJN on harvinainen napanuoran etäpesäke, jota on pidettävä erotusdiagnoosina napanuorakasvaimen läsnä ollessa nopeaa hoidon aloittamista varten.
1. Johdanto
sisar Maria Joosefin kyhmy (SMJN) on harvinainen napanuoran leesio, joka johtuu vatsan ja/tai lantion sisäisestä maligniteetista. Se on saanut nimensä sisar Mary Josephin mukaan, joka oli tohtori William J. Mayon kirurgin apulainen, joka havaitsi napanuoran kyhmyn ja vatsansisäisen maligniteetin välisen yhteyden . Sen esiintyvyys on 1-3% kaikista vatsan tai lantion alueen sisäisistä maligniteeteista . Gastrointestinaaliset maligniteetit, tavallisimmin maha -, paksusuoli-ja haimasyövät, aiheuttavat noin 52% tapauksista ja gynekologiset syövät, tavallisimmin munasarja-ja kohtusyövät, noin 28% taustalla olevista lähteistä . Lisäksi 15-29 prosenttia kaikista tapauksista on alkuperältään tuntemattomia . Mekanismi kasvaimen leviäminen napa on huonosti ymmärrettävä, koska se näyttää olevan imunestejärjestelmän, verisuonten ,vierekkäisiä, tai kautta embryologic jäänteitä vatsan.
tässä esitetään smjn: n tapaus munasarjasyövän etäpesäkkeenä, sen diagnoosi, hoito ja seuranta.
2. Tapausesittely
76-vuotias nainen, jolla on kuukauden historia nopeasti laajenevasta ja hauraasta napanuoran kasvaimesta, tuotiin sairaalaamme leikkauskonsultointia varten. Hänellä on ollut hypertensio, hyperlipidemia ja munanjohtimien ligaatio. Hänen sukutaustallaan ei ollut merkitystä. Lääkärintarkastuksessa todettiin 2 cm: n pituinen kiinteä, taipumaton napanuoran kyhmy (Kuva 1). Hänellä diagnosoitiin telangiektaattinen granulooma, ja hän sai hoitoa paikallisilla antibiooteilla; kahden kuukauden kuluttua paranemista ei kuitenkaan havaittu.
Kuva 1
Navassa havaittiin 2 cm: n pituinen kiinteä, ulkoneva, haavautunut kasvain.
pahanlaatuisen napanuorakasvaimen epäilyn yhteydessä tehtiin verikokeita, joissa todettiin korkeita CA125-pitoisuuksia (yli 500 U/mL). Biopsia ehdotettiin lopullista diagnoosia, mutta sitä ei jatkettu potilaan pyynnöstä. Gastroenterologinen tähystys tehtiin ylä-ja ala-asteella, eikä siinä havaittu merkittäviä poikkeavuuksia. Gynekologia konsultoitiin jatkotutkimuksiin ja 2 cm munasarjakysta todettiin transvaginaalisella ultraäänellä. TT-ja MRI-kuvat vahvistivat diagnoosin ja osoittivat vatsan ja oikean keuhkojen sisäisiä metastasoituneita leesioita (Kuvat 2 ja 3).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
kuva 2
MRI-kuvissa näkyi kasvaimia munasarjoissa (a,) ja Navassa (a, ympyrä). Myös vatsan nodulaarisia vaurioita havaittiin (b, c).
(a)
(b)
(a)
(b)
kuva 3
CT-kuvissa näkyi nodulaarisia leesioita oikeassa keuhkossa (a, b).
kun epäiltiin etäpesäkkeisen munasarjasyövän diagnoosia, tehtiin tutkimuksellinen laparotomia. Oikeassa munasarjassa havaittiin noin 2-3 cm: n kystinen leesio ja pieni määrä askitesta (Kuva 4(a)). Lisäksi havaittiin jopa 5 cm: n kokoisia vatsansisäisiä ja omentum-metastaattisia leesioita (Kuva 4(b)). Hirssin siemenkokoisia vaurioita havaittiin kohdun etu-ja takaosan seinämissä sekä vesikouteriini-ja Douglas-pusseissa. Koska kaikkia metastasoituneita leesioita ei pystytty korjaamaan, tehtiin molemminpuolinen salpingo-ooforektomia sekä napanuora-ja omentum-kasvaimen resektiot. Histopatologinen diagnoosi sopi munasarjojen seroosi adenokarsinoomaan, jota havaittiin myös navan-ja omentum-kasvaimessa. Tämän seurauksena lopullinen diagnoosi oli IV vaiheen munasarjasyöpä (Figo munasarjasyövän lavastus).
(a)
(b)
(a)
(b)
Kuva 4
leikkauksen aikana havaittiin 2-3 cm: n kystinen leesio oikeassa munasarjassa ja askiteissa (a ). Myös vatsansisäisiä ja omentum-metastaattisia leesioita havaittiin (b).
leikkauksen jälkeen ei tapahtunut mitään ja potilas kotiutettiin 10 päivän kuluttua leikkauksesta. Solunsalpaajahoito paklitakselilla, karboplatiinilla ja bevasitsumabilla aloitettiin kuukausi sairaalasta kotiuttamisen jälkeen, mutta paklitakseliallergiaa (ihottumaa) havaittiin. Tämän seurauksena kemoterapiaa jatkettiin vain karboplatiinilla ja bevasitsumabilla kolmen viikon välein yhteensä kuuden hoitojakson ajan. Tällä hetkellä potilas on kuukausittain seuranta verikokeita (tuumorimarkkerit) ja emättimen ultraäänitutkimuksia. CA-125-tasot ovat laskeneet asteittain, vaikka ne eivät edelleenkään ole normaalien rajojen alapuolella. Potilas jatkaa 10 kemoterapiahoitoa bevasitsumabilla.
3. Keskustelu
Napakasvaimet ovat harvinaisia, ja ne voidaan luokitella hyvän-tai pahanlaatuisiksi. Hyvänlaatuisia syitä ovat napatyrä, granulooma, paise, mykoosi ja ekseema. Pahanlaatuiset kasvaimet voivat olla joko primaarisia tai metastaattisia . Smjn: n esitys voi olla varsin vaihteleva aina kovasta ja epäsäännöllisestä kyhmystä pehmeään ja tuskallisen haavaiseen massaan . Lääkärintarkastuksessa sen ulkonäkö on usein harhaanjohtava, koska leesion päällä oleva iho voi olla normaali tai punoittava . Aiempien raporttien mukaan 60 prosenttia napanuoran kyhmyistä oli hyvänlaatuisia . Tämän seurauksena navan kyhmy voi olla läsnä useita kuukausia ennen kuin diagnoosi maligniteetti on lopullisesti vahvistettu . Koska muita oireita ei havaittu, ensimmäinen diagnoosi tässä tapauksessa oli granulooma, ja pahanlaatuisen napanuorakasvaimen epäily kesti kaksi kuukautta tehottomasta hoidosta.
kun navan kyhmy havaitaan, on tarpeen tehdä tarkka histologinen diagnoosi primaaristen ja metastasoituneiden leesioiden välillä. Hieno neula aspiraatiosytologia ja core biopsia ehdotetaan yksinkertainen, nopea, tarkka, ja edullinen diagnostisia työkaluja . Myös ultraäänitutkimuksessa, kiinteä hypoechoic massa navan epäsäännölliset marginaalit ja ilman merkkejä tulehduksen mukana viereisen kudoksen voisi ehdottaa diagnoosi SMJN . Biopsiaa suositeltiin; potilas kuitenkin kieltäytyi napakasvaimen verenvuotoriskin vuoksi.
aiemmat tutkimukset osoittivat, että napaligniteeteista 88% sai alkunsa navan ulkopuolelta ja 12% oli primaarisia ihokasvaimia. Diagnoosin keski-ikä on noin 50 vuotta, vaihteluväli 18-87 vuotta. Lisäksi naisilla on todennäköisemmin pahanlaatuisia kasvaimia, jotka vaikuttavat napaan . Vaikka SMJN: ään liittyy yleisimmin maha-suolikanavan maligniteetteja, tässä tapauksessa sekä ylä-että alapääkoopioista ei saatu merkittäviä löydöksiä. Histologisesti, metastaattinen napanuoran kasvain yleensä paljastaa adenokarsinooma; sarkoomia, mesotelioomia ja melanoomia on kuitenkin myös raportoitu . Tässä tapauksessa lopullinen patologinen diagnoosi oli munasarjojen seroosi adenokarsinooma, jossa on vatsa-ja rintaetäpesäkkeitä.
SMJN: ää pidetään pahanlaatuisen prosessin myöhäisenä ilmentymänä ja se edustaa taudin pitkälle edennyttä vaihetta . Keskimääräinen elinikä on 2-11 kuukautta ilman hoitoa . Viimeaikaiset raportit ovat ehdottaneet aggressiivinen hoito yhdistämällä kirurginen, sädehoito, ja kemoterapia keskimääräinen elinaika 17, 6-21 kuukautta. Koska tauti on kuitenkin yleensä pitkälle edennyt ja metastaattinen, tarjotaan usein vain palliatiivista hoitoa . Tässä tapauksessa potilas sai leikkaushoitoa ja saa edelleen kemoterapiaa ilman komplikaatioita. CA125-tasot ovat laskeneet, mikä sai meidät epäilemään hyvää hoitovastetta; kuitenkin tiukka seuranta on tarpeen.
yhteenvetona voidaan todeta, että SMJN: n esiintyminen on harvinainen ja usein huono ennustemerkki disseminoituneesta maligniteetista. SMJN: ää on pidettävä navan kyhmyn erotusdiagnoosina, jotta ensisijainen leesio voidaan tunnistaa nopeasti.
kilpailevat intressit
kaikki kirjoittajat julistavat, ettei tämän kirjan julkaisemiseen liity eturistiriitoja.
