SUNCT-oireyhtymä, jota on hoidettu onnistuneesti Okskarbatsepiinin ja gabapentiinin yhdistelmällä

Abstrakti

lyhytkestoiset yksipuoliset neuralgiformiset päänsärkykohtaukset, joihin liittyy sidekalvon pistos ja repeämä (SUNCT), on ajoittaisen, lyhyen, yksipuolisen ja vaikean orbitaalisen ja ajallisen kivun paroksyysin oireyhtymä, joka toistuu useita kertoja päivässä. Kipumodulaatio on usein hyvin vaikeaa. Raportoitu SUNCT-potilas on ensimmäinen, joka sai vasteen okskarbatsepiinin ja gabapentiinin yhdistelmähoidolla.

lyhytkestoiset yksipuoliset neuralgiformiset päänsärkykohtaukset, joihin liittyy sidekalvon injektio ja repeämä (SUNCT), ovat ajoittaisia, lyhyitä, yksipuolisia, vaikeita orbitaaliajan kipupuuskia, jotka toistuvat useita kertoja päivässä . Esiintyvyys on hyvin alhainen, tähän mennessä maailmanlaajuisesti on raportoitu vain noin 200 tapausta. Kivun voimakkuus on keskivaikea tai vaikea; hahmo on polttava, pistävä tai lancinating, joka kestää 5-240 sekuntia. Kipukohtausten taajuus voi vaihdella yhdestä kahteen kriisiin päivässä 10-30 kriisiin tunnissa . SUNCT-oireyhtymä on tulenkestävä useille terapeuttisille lähestymistavoille; vain epilepsialääkkeet ja lidokaiini ja fenytoiini suonensisäisesti näyttävät moduloivan kipua .

raportoimme ensimmäisestä SUNCT-potilaasta, jota on onnistuneesti hoidettu okskarbatsepiinin ja gabapentiinin yhdistelmällä.

Tapausraportti

65-vuotias mies ohjattiin avohoitoklinikallemme, jolla oli 2 kuukauden historia yksipuolisesta kefalalgiasta. Päänsärkyä kuvailtiin viiltäväksi periorbitaaliseksi kivuksi, joka oli paikallistunut oikean posken ja ohimon alueelle ja säteili vähäisemmässä määrin oikeaan alaleukaan. Kivun saattoi laukaista pureskelu, koskettelu ja puhuminen. Silloin tällöin, kyynelvuoto oikean silmän mukana hyökkäyksiä. Kaksi viikkoa ennen kuin kolmoishermosärky diagnosoitiin ja aloitettiin hitaasti vapauttava karbamatsepiinihoito. Piritramidi, morfiini ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) ja happi akuutissa iskussa olivat tehottomia. Karbamatsepiini (800 mg) ja benperidoli (15 mg) yhdessä aiheuttivat tilapäisen lievityksen vaivoihin, mutta kipu paheni voimakkuudeltaan ja esiintymistiheydeltään 2 viikkoa myöhemmin lääkityksen aikana.

sisäänpääsyssä hän valitti voimakasta lancinoivaa kipua, työntövoimaa ja polttavaa luonnetta, päänsärkyä, jonka taso oli 9/10 visuaalisesta analogisesta asteikosta. Koskettamalla oikeaa periorbitaalista aluetta, kampaamalla hiukset ja käymällä suihkussa hyökkäykset voitiin indusoida. Oikean silmän ptoosi ja kemoosi huomattiin. Hyökkäysten aikana, jotka tapahtuivat noin 20 kertaa päivässä kestäen keskimäärin 30 sekuntia, voimakkaisiin autonomisiin ilmiöihin liittyi kipu, joka ilmeni voimakkaana punoituksena ja oikean silmän kyynelvuotona ja lievänä rinorrhouksena. Sidekalvon injektio jatkui päänsäryn jälkeen ja sitä havaittiin myös SUNCT-iskujen ulkopuolella.

hitaasti vapauttava karbamatsepiini nostettiin 1000 mg: aan vuorokaudessa ja metyyliprednisolonia lisättiin 16 mg. Molempien lääkkeiden yhdistelmä vähensi hieman SUNCT-iskujen esiintymistiheyttä ja kivun voimakkuutta. Pian yhdistelmähoidon aloittamisen jälkeen ilmaantui haittavaikutuksia, kuten pelkoa, väsymystä ja kiertohuimausta. Valitettavasti potilas kärsi oikean jalan syvästä laskimotukoksesta. Näin ollen metyyliprednisolonihoito lopetettiin mahdollisimman nopeasti. Vaihtoehtoisesti gabapentiinilääkitystä suurennettiin asteittain 3 600 mg: aan ja karbamatsepiinia 400 mg: aan samanaikaisesti. Jatkuvan vapinan vuoksi karbamatsepiini korvattiin okskarbatsepiinilla suhteessa 1:1, 5 (600 mg). Okskarbatsepiiniin siirtymisen jälkeen saavutettiin ilmeinen helpotus SUNCT-hyökkäyksiin. Seuraavien 6 kuukauden aikana gabapentiinin määrä väheni asteittain 400 mg: aan. Okskarbatsepiinia (600 mg) ja gabapentiinia (400 mg) saaneella potilaalla on ollut lähes täydellinen oireiden lievittyminen 36 kuukauden ajan. Vain vähäisiä periorbitaalisia dysestesioita ja oikean silmän punoitusta ilman lyhytkestoisia pistäviä päänsärkykohtauksia raportoitiin.

potilaan aiempi historia ei ollut merkittävä relevanttien samanaikaisten sairauksien osalta. Puolitoista vuotta ja noin 20 vuotta sitten ilmoitettiin kolmoishermosärystä, mutta kipu oli hävinnyt spontaanisti. Hänen veljensä kärsi kolmoishermosärystä, ja häntä hoidettiin mikrovaskulaarisella dekompressiolla. Aivojen tietokonetomografiakuvaus paljasti pienen (0,5 × 1,0 cm) kalkkeutuman oikeassa talamuksessa, mikroangiopaattisia muutoksia ja sisäisten kammioiden laajentumista. Aivojen magneettikuvaus, mukaan lukien CISS-3D-sekvenssi, ei osoittanut muita poikkeavuuksia. Neurologinen ja silmätutkimus (mukaan lukien silmänpaine), aivo-selkäydinnesteen paine ja analyysi sekä serologiset tutkimukset olivat normaalitasolla.

kuvaamme 65-vuotiasta miestä, jolla oli SUNCT-oireyhtymä, joka reagoi okskarbatsepiinin ja gabapentiinin yhdistelmään. Okskarbatsepiinin väheneminen alle 600 mg: n tai gabapentiinin alle 400 mg: n vuorokausiannoksen johti kohtausten pahenemiseen, mikä viittaa siihen, että kefalalgian paraneminen ei johtunut spontaanista remissiosta.

SUNCT-oireyhtymä kuuluu yhdessä klusteripäänsäryn ja hemikrania continuan kanssa kolmoishermoisten autonomisten kefalalgioiden ryhmään ja sitä kuvattiin pitkään enemmän tai vähemmän parantumattomaksi . Tähän mennessä antikonvulsantit näyttävät olevan valittavia lääkkeitä, jotka suosivat lamotrigiinia, topiramaattia ja gabapentiinia (Katso kaikki kuvatut tapaukset ). Karbamatsepiinin osittaista paranemista kuvattiin useilla potilailla . Suurin julkaistu sunct-oireyhtymää sairastavien potilaiden kohortti raportoi 43 potilaasta, joiden hoitotulos oli 68% lamotrigiinin (400 mg / vrk), 52% topiramaatin (400 mg / vrk), 45% gabapentiinin (3 600 mg / vrk) ja 39% karbamatsepiinin (900 mg / vrk) osalta . Kirjallisuudesta löytyi vain yksi raportti, jossa kerrottiin SUNCT-oireyhtymän aiheuttaneen dramaattisen vasteen okskarbatsepiinille (300 mg kahdesti vuorokaudessa) . Uudempia epilepsialääkkeitä pregabaliinia tai levetirasetaamia tai valproaattihapon suonensisäistä annostelua ei ole saatavilla, ja niitä voidaan käyttää hoitoresistenssissä olevan SUNCT-oireyhtymän hoidossa. Muita sunct: ssä kokeiltuja terapeuttisia aineita, joilla on useimmiten pettymys, ovat tulehduskipulääkkeet, prednisoni, ergotamiini, dihydroergotamiini, metysergidi, sumatriptaani, verapamiili, valproaatti, litium, propranololi, amitriptyliini ja atsatiopriini . Yhteenvetona kaikki tapausraportit, jotka ovat tähän mennessä kuvanneet positiivista pitkäkestoista terapeuttista vaikutusta, käsittelevät lääkkeitä, jotka toimivat pääasiassa keskushermostossa. Tämä positiivinen vaste ei ole yllättävää , koska SUNCT-oireyhtymä syntyy ja säilyy keskushermostossa, ja sitä voidaan moduloida tai tukahduttaa stimuloimalla posteriorista alempaa hypotalamusta .

tässä tapauksessa on erityisen kiinnostavaa, että SUNCT-oireyhtymään saatiin vaste nopeasti titratulla yhdistelmähoidolla. Tämän yhdistelmähoidon etuja ovat nopeampi oireiden hallinta verrattuna lamotrigiinin hitaaseen annostukseen allergisten reaktioiden välttämiseksi, ja mahdollisesti lievemmät haittavaikutukset, jotka johtuvat vain kohtalaisista annoksista molempia epilepsialääkkeitä. Medlinesta löytyi vain kolme tapausraporttia, joissa kuvailtiin yhdistelmähoitoa: yksi intialainen potilas sai 600 mg karbamatsepiinia ja 100 mg lamotrigiinia päivittäin ja osoitti oireiden toistumisen joko monoterapialla; muutaman viikon kuluttua lamotrigiinin käyttö on kuitenkin lopetettava leukopenian vuoksi, ja kipu uusiutuu osittain . Toisella potilaalla oireet lievittyivät osittain yhdistelmähoidolla, jossa annettiin 150 mg indometasiinia ja lisäksi 800 mg karbamatsepiinia vuorokaudessa . Kolmas potilas sai kaksoishoitoa karbamatsepiinilla ja lyhytkestoista hoitoa prednisolonilla 16 päivän ajan, mikä johti täydelliseen lievitykseen, eikä hän valittanut kivun uusiutumista karbamatsepiinin monoterapialla .

mielenkiintoista on, että potilaamme valitukset diagnosoitiin ensin kolmoishermosärkynä. Kahden viikon aikana päänsäryn luonne muuttui sunct-oireyhtymälle tyypilliseksi piirteeksi, johon kuului repimistä ja sidekalvon pistämistä. Saman ajanjakson aikana karbamatsepiinin alkuperäinen hyvä vaste katosi ja potilas otettiin hoitoon kivun pahenemisen vuoksi.

SUNCT-ja kolmoishermosärkyjen läheisyyden todennäköisyyttä on käsitelty laajasti , ja paroksismaalisen hemikranian, SUNCT-oireyhtymän ja kolmoishermosärkyn rinnakkaiseloa on raportoitu kahdella italialaisella potilaalla . Patofysiologisesta näkökulmasta trigemino-hypotalamus-suolikanavan, suora yhteys kolmoisytimen caudalis ja posterior hypotalamus, on kuvattu rotilla ja voi olla myös vastuussa vuorovaikutusta molempien rakenteiden ihmisillä johtaa yhteensattuma kolmoishermosärky ja SUNCT oireyhtymä tai muuntaminen kolmoishermosärky osaksi SUNCT oireyhtymä . Useita tapauksia on raportoitu, joissa alun perin klassinen neuralgiatyyppinen kipu on vuosien saatossa muuntunut tyypilliseksi SUNCT-oireyhtymäksi . Näillä potilailla kipu muuttui yhä resistentimmäksi karbamatsepiinille ja autonomiset oireet olivat voimakkaampia. Meidän tapauksessamme alkuperäinen tila oli erittäin viittaava kolmoishermosärky, mutta oli ilmeistä, että huolimatta lievistä muutoksista kliinisessä kuvassa merkittävin piirre oli vasomotorisen ilmiön puhkeaminen, joka liittyy lisääntyneeseen kivun vakavuuteen, kuten nähdään hyökkäysten korkeampi taajuus ja pidempi kesto ja poissaoleva tulenkestävä ajanjakso.

lisäksi SUNCT-kohtausten välillä potilaallamme oli huomattava periorbitaalinen turvotus ja sidekalvon injektio, jotka todennäköisesti johtuivat vasodilataatiosta, jonka parasympaattinen aktivaatio laukaisi myös hyökkäysten ulkopuolella, kuten on raportoitu muilla SUNCT-potilailla ja cluster-potilailla. Sairastuneen silmän ptoosi kuten potilaallamme on kuvattu vain yhdellä SUNCT-potilaalla tähän asti. Tämä ilmiö voidaan selittää epätäydellisenä Hornerin oireyhtymänä, joka johtuu parasympaattisen vasodilataation aiheuttamasta sympaattisten kuitujen puristumisesta ja sisäisen kaulavaltimon verisuonen seinämän turvotuksesta .

yhteenvetona voidaan todeta, että esitetty tapaus viittaa vaihtoehtoiseen hoito-ohjelmaan OKSKARBATSEPIININ ja gabapentiinin yhdistelmällä SUNCT-oireyhtymän hoidossa. Kun otetaan huomioon sekä lääkkeiden nopea annostelu että yhdistelmähoidon vähäiset haittavaikutukset, tämä terapeuttinen järjestelmä voi olla vaihtoehto verrattuna topiramaatti-tai lamotrigiinihoitoon, joita on lisättävä viikkojen aikana terapeuttisen tason saavuttamiseksi.