La fibrose rétropéritonéale (FPR) est une affection précédemment décrite comme une périaortite chronique. Il s’agit d’une réaction fibrotique rare dans le rétropéritoine qui se présente généralement avec une obstruction urétérale.
La maladie fait partie d’un spectre d’entités qui ont un processus pathogène commun consistant en une réponse inflammatoire à l’athérosclérose avancée de l’aorte abdominale, associée à des facteurs auto-immunologiques:
- fibrose rétropéritonéale idiopathique
- fibrose rétropéritonéale périaneurystique
- périaortite isolée : correspond à une forme non anévrismale de périaortite chronique
- anévrisme inflammatoire de l’aorte abdominale
Terminologie
Historiquement, il y a eu un grand nombre de noms différents pour la fibrose rétropéritonéale, en raison de son spectre d’apparences et de sa pathologie mal comprise. Ceux-ci comprennent la périurétérite fibrosa, la périurétérite plastique, la périurétérite chronique, le granulome rétropéritonéal sclérosant et la rétropéritonite fibreuse 8.
Épidémiologie
La fibrose rétropéritonéale est une affection peu fréquente dont l’incidence estimée rapportée est de 1,38 cas pour 100 000 personnes 4. L’âge moyen est d’environ 64 ans avec un ratio hommes/femmes de 3:1 5.
Présentation clinique
Ils peuvent présenter des symptômes systémiques tels qu’une légère fièvre, un malaise dû à un processus inflammatoire en cours. Parfois, ils ont des douleurs au flanc ou au dos qui ne dépendent pas de la position et qui présentent un soulagement transitoire avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens oraux 7. Si les uretères sont impliqués, peut développer une douleur urétérale colique.
Pathologie
Étiologie
- idiopathique: Maladie d’Ormond (bénigne à 70%)
- radiation
- médicament 8
- hydralazine
- bêta-bloquants
- non sélectif p.ex. propranolol
- β1-sélectif p.ex. métoprolol
- agonistes de la méthyldopa et de la dopamine, p.ex. pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. après un traumatisme ou une intervention médicale
Caractéristiques radiographiques
Principes généraux
Fibrose améliorant le contraste enveloppant les structures rétropéritonéales provoquant une obstruction et un déplacement urétéraux et vasculaires.
Le déplacement de l’aorte et de l’IVC en avant des corps vertébraux suggère une étiologie maligne. L’invasion et la perturbation des structures osseuses et / ou des tissus mous suggèrent un processus agressif – infection ou malignité. Des ganglions lymphatiques sous-centimétriques multiples sont fréquemment observés dans le FPR non malin, probablement réactif secondaire au processus de la maladie, et ne doivent pas être confondus avec la malignité 3.
Fluoroscopie
IVU
Bien que largement remplacée par les techniques d’imagerie en coupe transversale, une triade classique est décrite 3:
- déviation médiale du tiers moyen des uretères
- rétrécissement de la lumière d’un ou des deux uretères dans la région lombaire inférieure ou sacrée supérieure
- hydrourétéronéphrose unilatérale ou bilatérale proximale avec excrétion retardée de produit de contraste (rapportée dans plus de la moitié des cas et considérée comme due à une altération du péristaltisme)
CT
La fibrose rétropéritonéale est visible sous la forme d’une masse volumique des tissus mous située autour de l’aorte et des artères iliaques. Classiquement, il se développe autour de la bifurcation aortique et se propage vers le haut où il peut envelopper le hila rénal. Il enveloppe mais n’envahit pas ou ne sténose pas les uretères ou les vaisseaux. Cependant, une obstruction urétérale et des thromboses veineuses peuvent survenir.
Aux stades précoces ou actifs, une amélioration variable peut être observée avec un contraste intraveineux tandis qu’aucune amélioration ne peut être observée dans la maladie au repos.
IRM
Il a été rapporté que l’IRM était aussi sensible que la tomodensitométrie dans son évaluation de la fibrose rétropéritonéale, avec l’avantage supplémentaire d’une résolution de contraste élevée entre des structures rétropéritonéales étroitement apposées. Il peut évaluer les voies urinaires en utilisant des séquences spin-écho pondérées T2 rapides sans nécessiter de contraste intraveineux chez les patients présentant une insuffisance rénale.
La masse des tissus mous est généralement sombre sur T1W et T2W, à moins qu’il n’y ait une inflammation active dans laquelle les images T2W peuvent être hyperintensives.
Médecine nucléaire
FDG-PET
L’absorption sera observée dans l’inflammation active et absente dans la maladie métaboliquement inactive 3.
Traitement et pronostic
La fibrose rétropéritonéale peut entraîner une obstruction urétérale et une insuffisance rénale conséquente. Dans certains cas, une éruption de l’uretère est décrite à la suite de l’obstruction.
Histoire et étymologie
Le trouble a été décrit pour la première fois en 1905 par l’urologue français Joaquin Albarran (1860-1912) et plus tard décrit pour la première fois dans la littérature anglaise en 1948 par l’urologue américain John Kelso Ormond (1886-1978) 8,10,11. D’où son syndrome de monicker Albarran-Ormond parfois vu (pour la forme idiopathique) 9.
Diagnostic différentiel
Les considérations différentielles d’imagerie comprennent:
- lymphome rétropéritonéal: le FPR non lymphomateux est souvent observé centré au niveau L4 / 5; si la maladie est centrée crânienne à L4/ 5, considérez le lymphome 3
- maladie rétropéritonéale d’Erdheim-Chester
- hématopoïèse extramédullaire rétropéritonéale (rare)
