La myoclonie des paupières, et non les absences, est la caractéristique du syndrome de Jeavons.La myoclonie des paupières consiste en des secousses marquées des paupières souvent associées à une déviation saccadée vers le haut des globes oculaires et à une rétropulsion de la tête (myoclonie des paupières sans absences). Cela peut être associé ou suivi d’une légère altération de la conscience (myoclonie des paupières avec absences). Les crises sont brèves (3-6 s) et surviennent principalement et immédiatement après la fermeture des yeux (fermeture des yeux) et régulièrement plusieurs fois par jour. Tous les patients sont photosensibles.Les crises tonico-cloniques généralisées, induites par les lumières ou spontanées, sont probablement inévitables à long terme et sont provoquées notamment par des facteurs précipitants (privation de sommeil, alcool) et des modifications inappropriées du DEA. Des secousses myocloniques des membres peuvent survenir, mais sont peu fréquentes et aléatoires.L’état de mal épileptique myoclonique des paupières, spontané (principalement au réveil) ou induit photiquement, survient chez un cinquième des patients. Il se compose d’épisodes répétitifs et discontinus de myoclonie des paupières avec une absence légère, plutôt que d’un état d’absence non convulsif continu.
Le début est généralement dans l’enfance avec un pic à l’âge de 6 à 8 ans (entre 2 et 14 ans). Il y a une double prépondérance de filles. La prévalence et l’incidence sont probablement faibles.
Facteurs de précipitationmodifier
Le facteur de précipitation le plus puissant est la fermeture des yeux, qu’elle soit volontaire, involontaire ou réflexe. La plupart et, chez certains patients, toutes les crises sont induites immédiatement après la fermeture des yeux en présence d’une lumière ininterrompue (non clignotante). La fermeture des yeux dans l’obscurité totale est inefficace.Contrairement à d’autres formes d’épilepsies photosensibles qui ne sont sensibles qu’aux lumières scintillantes, les patients atteints du syndrome de Jeavons sont également sensibles aux lumières brillantes et non scintillantes. Cela est probablement dû à l’effet d’amélioration de la lumière vive sur la sensibilité de la fermeture des yeux.
Auto-induction dans le syndrome de Jeavonsmodifier
Les crises auto-induites dans le syndrome de Jeavons sont rares. La myoclonie des paupières est une crise et non une tentative de crises auto-induites. Ces patients n’ont pas besoin de produire des conditions de stimulation photique intermittente pour l’auto-induction. Le simple fait de fermer les yeux serait plus puissant.
