Hipertensão pulmonar

a hipertensão pulmonar é definida como uma pressão arterial pulmonar média em repouso de 25 mmHg ou superior no cateterismo do coração direito, que é uma característica hemodinâmica que é partilhada por todos os tipos de hipertensão pulmonar. Considera-se normal uma pressão arterial pulmonar média em repouso igual ou inferior a 20 mmHg, enquanto as pressões arteriais pulmonares médias que variam entre 21-24 mmHg são consideradas anormais, necessitando de investigação adicional do curso clínico da doença.

Terminologia

O uso do termo hipertensão arterial pulmonar é restrita a pessoas com um perfil hemodinâmico em que a alta pressão pulmonar resulta da elevada precapillary resistência pulmonar e pulmonar normal de pressão venosa e é medido como uma pulmonar cunha pressão de 15 mmHg ou menos. Isto corresponde aos perfis hemodinâmicos dos grupos 3, 4 e 5 no sistema de classificação Dana Point, que foi atualizado durante o quinto Simpósio Mundial sobre Hipertensão Pulmonar.

Epidemiologia

Epidemiologia varia com a causa subjacente e fatores de risco. No geral, há uma predileção feminina.

fatores de Risco incluem 3:

• drogas e toxinas
  • aminorex (retirado do mercado)
  • fenfluramina
  • dexfenfluramina
  • tóxicos do óleo de colza
  • anfetaminas
  • L-triptofano
• A infecção pelo HIV – o HIV associado a hipertensão arterial pulmonar
• portal hipertensão e doença hepática: portopulmonary hipertensão
• doença do tecido conjuntivo
• esclerodermia

apresentação Clínica

Clássica apresentação clínica da hipertensão arterial pulmonar é a combinação de dispnéia (especialmente com o exercício) com sintomas e sinais de elevadas pressões do coração direito, incluindo edema periférico e distensão abdominal 2,3.Um ECG pode demonstrar tensão ventricular direita e hipertrofia.

patologia

hipertensão arterial pulmonar é definida como uma pressão arterial pulmonar média > 25 mmHg em repouso 11 ou >30 mmHg com pressão de esforço e pressão capilar pulmonar ≤15 mmHg medida por cateterização cardíaca 3,4. Pode resultar de um aumento da resistência venosa pulmonar (mais comum) ou de um aumento do fluxo arterial pulmonar, tal como com um shunt da esquerda para a direita 2.

mesmo em casos de aumento do fluxo, o principal factor de geração de hipertensão pulmonar grave é uma arteriopatia, que tem quatro componentes principais 3:

1. hipertrofia muscular
2. espessamento intimal
3. adventitial espessamento
4. plexiform lesões: focal proliferação endotelial canais

A primeira alteração é a hipertrofia muscular muscular das artérias que, ao longo do tempo, resulta em alterações no mais proximal das artérias. Eventualmente, a fibrose da parede ocorre, ponto em que o processo é irreversível 2.

Classificação

além de casos de hipertensão arterial pulmonar idiopática, existem inúmeras causas conhecidas, e estas podem ser subdivididas em muitas maneiras. Um simples não-oficial de classificação é a de dividir as causas secundárias de hipertensão arterial pulmonar anatomicamente:

• parede torácica e de vias aéreas superiores, por exemplo,
  • kyphoscoliosis
  • síndrome de hipoventilação 17
• veias pulmonares e do coração esquerdo, e.g.
  • crônica, insuficiência cardíaca esquerda
  • válvula mitral estenose
  • hipoplasia de coração esquerdo (síndrome de HLHS)
• capilares pulmonares e parênquima pulmonar, por exemplo,
  • enfisema
  • asma
  • fibrose cística (FC)
• artérias pulmonares, exemplo:
  • crônicas e/ou repetidas embolia pulmonar
  • arterite

Ver: causas de hipertensão arterial pulmonar para uma lista completa.As classificações alternativas incluem::

• primária e secundária de hipertensão arterial pulmonar (desatualizado)
• precapillary versus pós-capilar 6
• 2003 3º Mundo Simpósio sobre Hipertensão Arterial Pulmonar classificação
• 2008 4º Mundo Simpósio sobre Hipertensão Pulmonar classificação 11: Dana Point classificação da hipertensão pulmonar
• 2013 5th World Simpósio sobre Hipertensão Pulmonar classificação 18,19: Nice classification of pulmonary hypertension

radiographic features

Plain radiograph

By the time the diagnosis of pulmonary arterial hypertension is made, 90% of patients have an abnormal chest radiograph 3 although sensitivity and specificity are low 12. As funcionalidades incluem:

• elevados cardíaca apex devido à direita, hipertrofia ventricular
• alargada átrio direito
• proeminente pulmonar trato de saída
• alargada artérias pulmonares
• poda das periférica dos vasos pulmonares
• radiográficos correlatos das causas subjacentes, como kyphoscoliosis, doença cardíaca valvular, ou alterações devido a doença intersticial pulmonar também pode ser observado em alguns casos

Ecocardiografia

Quando a triagem de pacientes com suspeita clínica de hipertensão pulmonar, ecocardiografia descobertas podem ser usadas para avaliar a probabilidade de elevadas pressões da artéria pulmonar estão presentes no direito cateterismo cardíaco, bem como identificar possíveis precipitantes, tais como uma comunicação interatrial, regurgitação valvular ou estenose, ou disfunção diastólica ventricular esquerda 20,21

A primeira medida é a velocidade máxima da tricúspide regurgitant jet como observado a partir apical quatro câmaras, do ventrículo direito influxo do trato, ou parasternal curto (na válvula aórtica nível) eixo de pontos de vista. A velocidade medida indica a seguinte::

• velocidades > 3.4 m/s são definitivamente anormal, e a suspeita de hipertensão pulmonar é alta
• velocidades abaixo de 2,8 m/s (ou incomensurável) e entre 2,8 e 3,4 m/s exigem mais medições
  • velocidade <2,8 m/s (ou incomensurável) estão estratificados como de baixo suspeita se houver <2 categorias positivas e intermediárias, se houver 2 ou mais
  • velocidades entre 2,8 e 3.4 m/s são intermediários suspeita (<2 categorias positivas)

Os ventrículos (categoria), artéria pulmonar (categoria B), e o átrio direito e a veia cava inferior (categoria C) pode revelar achados sugestivos de maior pressão/volume (de uma categoria é “positivo” quando um ou mais dos seguintes achados estão presentes). As dimensões relativas dos ventrículos podem ser alteradas pela exagerada dependência interventricular característica de pressões cardíacas elevadas, e demonstrar

• um ventrículo direito:left ventricle basal diameter ratio exceeding 1.0 (RV/LV ratio >1)
• a left ventricular eccentricity index >1.1
  • uma manifestação de achatamento do septo interventricular, avaliou-se dividindo-se o curto-eixo diâmetro do LV paralela e, em seguida, perpendicular, para o septo e dividindo-se esses valores para produzir um índice de excentricidade
  • este é, muitas vezes, “eyeballed”, como um “D sinal” (uma referência à forma do ventrículo esquerdo)

O diâmetro da artéria pulmonar e pulsado/contínuo de onda Doppler índices são avaliados na categoria B, para os seguintes conclusões

• um tempo de aceleração (A) de direito trato de saída do ventrículo <105 ms e/ou meados sistólica chanfrar do Doppler envelope
  • o último sugestivo do grupo 1 (precapillary) hipertensão arterial pulmonar
• um início de diastólica pulmonar regurgitação velocidade de 2,2 m/s
• PA diâmetro >25 mm

Finalmente, a veia cava inferior e o átrio direito são avaliados os seguintes recursos

• uma veia cava inferior, que seja superior a 2.1 cm ao final da expiração com <50% colapso (quando inspiratório sniff é realizada)
  • <20% desacordo com a respiração tranquila é também um resultado positivo
• direito atrial área >18 cm2 é anormal
  • medido no fim-sístole

Outras medidas, tais como, débito cardíaco e resistência vascular pulmonar são também avaliados quando mais informação hemodinâmica é necessário. Em última análise, o diagnóstico não pode ser feito com ecocardiografia, e um cateterismo do coração direito é necessário quando ele iria informar o tratamento.

CT

tórax de alta resolução (HRCT), claro, é indispensável para avaliar o parênquima pulmonar e identificar possíveis processos causativos (por exemplo, doença pulmonar intersticial, DPOC, etc.).

na hemangiomatose capilar pulmonar, podem ser aparentes pequenos nódulos centrilobulares mal definidos e espessamento interlobular septal 3.Adicionalmente, a angiografia pulmonar rotineira TC TC e TC (CTPA) também podem identificar alterações na vasculatura pulmonar e no coração. As funcionalidades incluem:

Extracardiac vascular sinais

• alargada tronco pulmonar (medido na artéria pulmonar bifurcação em uma fatia axial vertical ao longo do eixo)
  • >29 mm de diâmetro, é muitas vezes utilizada como um preditivo de corte 6,10,11,19 no entanto, um estudo recente sugere 7:
    • 31.6 mm pode ser um estatisticamente mais robustas de corte em pacientes sem doença pulmonar intersticial (especificidade de 93%)
    • tronco pulmonar alargamento é um pobre preditor de hipertensão pulmonar em pacientes com doença pulmonar intersticial (especificidade ~40%)
    • diâmetro <29 mm não exclui necessariamente a hipertensão pulmonar
    • dilatação do tronco pulmonar é considerada o mais específico de entrar no exame de tomografia
  • sexo-específico valores de referência obtidos a partir do Framingham Heart Study sugerem valores de cut-off de 27 mm para as mulheres e 29 mm para os homens (em ECG-fechado não-contraste CT) 14
• principal artéria pulmonar (tronco pulmonar) para a aorta ascendente, a taxa de
  • maior taxa de correlaciona-se com maior PA de pressão
  • o índice obtido no axial imagem na bifurcação da artéria pulmonar direita 14
  • de adultos: relação normal é menor que 1.0
  • crianças: normal até a uma taxa de ~1.09 15
• alargada artérias pulmonares
• mural da calcificação central artérias pulmonares 6
  • visto com mais freqüência em pacientes com fenômeno de Eisenmenger
• provas anteriores embolia pulmonar
• um segmento da artéria-para-brônquica diâmetro proporção de 1:1 11-1.25 de 13 anos ou mais, em três ou quatro lobos, na presença de uma dilatada (≥29 mm) principais da artéria pulmonar e ausência de estruturais significativas, doença pulmonar tem uma especificidade de 100% para a presença de hipertensão pulmonar 11,13
• carina crossover sinal

Cardíaca sinais

ECG-gated CTPA idealmente necessário:

• hipertrofia ventricular direita: definida como a espessura da parede de > 4 mm
• endireitamento ou curvatura (para o ventrículo esquerdo) do septo ventricular inferior a 4626>
• dilatação ventricular direita (uma razão de diâmetro ventrículo–esquerdo superior a 1:1 no midventricular nível axial imagens)
• diminuição do ventrículo direito com fração de ejeção
• os recursos auxiliares
  • dilatação da veia cava inferior e veias hepáticas
  • derrame pericárdico

Parênquima sinais

• centrilobular chão de vidro nódulos
  • especialmente comum em pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática
  • patologicamente: representam colesterol granulomas, que são causados pela ingestão de células vermelhas do sangue por macrófagos pulmonares, resultado de repetidos episódios de hemorragia pulmonar
• neovascularizção: pequeno serpiginous intrapulmonary vasos que muitas vezes surgem a partir de centrilobular arteríolas, mas não se conformam com a habitual arterial pulmonar anatomia: pode ser visto como uma manifestação grave de hipertensão pulmonar

Mediastinal sinais

• hipertrofiado brônquica artérias

RM

ressonância magnética e o DEPUTADO angiografia ter um papel de crescente importância no manejo da hipertensão arterial pulmonar, como imagens dinâmicas de coração e circulação pulmonar pode ser alcançado.

angiografia

tradicionalmente a angiografia pulmonar tem sido o padrão-ouro para identificar pequenas oclusões periféricas e para melhor quantificar o grau de estenose. Cada vez mais este tem sido substituído por uma melhor qualidade CTPA e TC cardíaco.

deve também ter-se cuidado ao realizar um angiograma pulmonar em doentes com hipertensão pulmonar grave.

Tratamento e prognóstico

a terapia Médica inclui 4:

• canais de cálcio os antagonistas
• óxido nítrico
• prostanoids, e.g. epoprostenol, treprostinil, iloprost
• antagonistas da endotelina e.g. bosentan, sitaxentran, ambrisentan
• inibidores da fosfodiesterase, e.g. dipiridamol

em casos seleccionados, o transplante combinado de coração e pulmão pode ser realizado 5. Em doentes com pressão cardíaca direita muito elevada, foi também realizada uma septostomia Auricular, mas está associada a elevada mortalidade imediata e reduz a oxigenação devido à formação do shunt esquerdo-direito.

nos casos em que a hipertensão arterial pulmonar é devida a embolia pulmonar proximal, uma tromboendarterectomia pulmonar é uma opção cirúrgica.

apesar da extensa pesquisa e dos recentes avanços no prognóstico de gestão médica permanece pobre, com uma média de sobrevivência de apenas três anos em pacientes não tratados 5. Os doentes normalmente sucumbem à insuficiência cardíaca direita ou à morte súbita.

diagnóstico Diferencial

• arterial pulmonar, a dilatação pode ocorrer na ausência de hipertensão pulmonar em algumas pessoas com fibrose pulmonar 16
• para ampliar a artéria pulmonar também considerar – dilatação idiopática do tronco pulmonar

Como de um amplo diferencial simples filme considerar:

• diferencial de um tronco pulmonar alargado na radiografia torácica