a szemhéj myoclonia, nem a távollétek, a Jeavons-szindróma jellemzője.A szemhéj myoclonia a szemhéjak markáns rángatózásából áll, amely gyakran a szemgolyók rángatózó felfelé történő eltérésével és a fej retropulziójával jár (szemhéj myoclonia hiányzás nélkül). Ez társulhat enyhe eszméletvesztéssel, vagy azt követheti (szemhéj myoclonia hiányzásokkal). A rohamok rövidek (3-6 másodperc), és főként a szem bezárása után (szemzárás) és következetesen naponta többször fordulnak elő. Minden beteg fényérzékeny.A fény hatására vagy spontán generalizált tónusos-klónusos rohamok hosszú távon valószínűleg elkerülhetetlenek, és kiváltképpen kiváltó tényezők (alváshiány, alkohol) és nem megfelelő AED-módosítások váltják ki őket. A végtagok myoclonusos rándulásai előfordulhatnak, de ritkák és véletlenszerűek.A szemhéj myoclonic status epilepticus, akár spontán (főleg ébredéskor), akár fotikusan indukált, a betegek egyötödében fordul elő. A szemhéj myoclonia ismétlődő és szakaszos epizódjaiból áll, enyhe távollét mellett, nem pedig folyamatos, nem konvulzív távollét status epilepticus.
a kezdet jellemzően gyermekkorban van, a csúcs 6-8 éves korban (2-14 év). A lányok kettős túlsúlya van. Előfordulási gyakorisága és gyakorisága valószínűleg alacsony.
Precipitating factorsEdit
a leghatásosabb precipitáló tényező a szem záródása, legyen az önkéntes, akaratlan vagy reflex. A legtöbb és néhány betegnél az összes roham közvetlenül a szem bezárása után, megszakítás nélküli (nem villogó) fény jelenlétében jelentkezik. A teljes sötétségben a szem bezárása hatástalan.A fényérzékeny epilepsziák más formáival ellentétben, amelyek csak a villogó fényekre érzékenyek, a Jeavons-szindrómában szenvedő betegek érzékenyek a fényes, nem villogó fényekre is. Ez valószínűleg annak köszönhető, hogy a fényes fény fokozza a szem záródásának érzékenységét.
önindukció Jeavons-szindrómábanszerkesztés
Jeavons-szindrómában az önindukált rohamok ritkák. A szemhéj myoclonia roham, nem pedig önindukált rohamok kísérlete. Ezeknek a betegeknek nem kell az intermittáló fotikus stimuláció feltételeit előidézniük az önindukcióhoz. A szemek egyszerű becsukása sokkal hatásosabb lenne.
