a retroperitoneális fibrózis (RPF) olyan állapot, amelyet korábban krónikus periaortitisnek neveztek. Ez egy ritka fibrotikus reakció a retroperitoneumban, amely jellemzően ureter obstrukcióval jár.
a betegség olyan entitások spektrumának része, amelyeknek közös patogén folyamata van, amely a hasi aorta előrehaladott ateroszklerózisára adott gyulladásos válaszból áll, autoimmunológiai tényezőkkel kombinálva:
- idiopátiás retroperitoneális fibrózis
- perianeurysmal retroperitonealis fibrosis
- izolált periaortitis: megfelel a krónikus periortitis nem aneurysmális formájának
- gyulladásos hasi aorta aneurysma
terminológia
történelmileg számos különböző név létezik a retroperitoneális fibrózisra, a megjelenés spektruma és a rosszul megértett patológia miatt. Ezek közé tartozik a periureteritis fibrosa, a periureteritis plastica, a krónikus periureteritis, a szklerotizáló retroperitoneális granuloma és a rostos retroperitonitis 8.
Epidemiológia
a retroperitoneális fibrózis nem gyakori állapot, amelynek becsült előfordulása 1,38 eset / 100 000 ember 4. Az átlagéletkor körülbelül 64 év, a férfi-nő arány 3: 15.
klinikai megjelenés
szisztémás tünetekkel, például enyhe lázzal, folyamatos gyulladásos folyamat miatti rossz közérzetgel jelentkezhetnek. Néha hát-vagy hátfájást kapnak, amely nem helyzetfüggő, és átmeneti enyhülést mutat az orális nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel 7. Ha az ureterek részt vesznek, colicky ureter fájdalom alakulhat ki.
patológia
etiológia
- idiopátiás: Ormond betegség (70% jóindulatú)
- sugárzás
- gyógyszerek 8
- hidralazin
- béta-blokkolók
- nem-szelektív pl. propranolol
- 6-szelektív pl. metoprolol
- metildopa és dopamin agonisták, pl. pergolide
- ergot derivatives
- ergotamine
- methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
- inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
- malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
- prolonged exposure to asbestos
- retroperitoneal bleeding, e.g. trauma vagy orvosi beavatkozás után
radiológiai jellemzők
általános elvek
kontrasztjavító fibrózis, amely a húgycső és az érelzáródást és elmozdulást okozó retroperitoneális struktúrákat foglalja magában.
az aorta és az IVC elmozdulása a csigolyatest elől rosszindulatú etiológiára utal. A csont – és/vagy lágyszöveti struktúrák inváziója és megzavarása agresszív folyamatra utal-fertőzés vagy rosszindulatú daganat. A nem malignus RPF-ben gyakran több subcentimeter nyirokcsomót észlelnek, amelyek valószínűleg a betegség folyamatának másodlagos reakciói, és nem szabad összetéveszteni a malignitás miatt 3.
fluoroszkópia
IVU
míg a keresztmetszeti képalkotó technikák nagyrészt felváltják, egy klasszikus triádot írnak le 3:
- az ureterek középső harmadának mediális eltérése
- az egyik vagy mindkét ureter lumenének elvékonyodása az alsó ágyéki vagy felső szakrális régióban
- proximális egyoldalú vagy bilaterális hidroureteronephrosis a kontrasztanyag késleltetett kiválasztódásával (az esetek több mint felében jelentették, és úgy gondolják, hogy a károsodott perisztaltika következménye)
CT
a retroperitoneális fibrózis az aorta és a csípő artériák körül elhelyezkedő lágyszövet sűrűség tömegeként látható. Klasszikusan az aorta bifurkációja körül alakul ki, és felfelé terjed, ahol beboríthatja a vese hila-t. Beborítja, de nem támadja meg vagy szűkíti az uretereket vagy ereket. Előfordulhat azonban ureter obstrukció és vénás trombózis.
korai vagy aktív stádiumokban változó javulás látható intravénás kontraszt mellett, míg a nyugalmi betegségben nem tapasztalható javulás.
MRI
az MRI-ről beszámoltak arról, hogy ugyanolyan érzékeny, mint a CT a retroperitoneális fibrózis értékelésében, a nagy kontrasztú felbontás további előnye a szorosan alkalmazott retroperitoneális struktúrák között. Gyors T2 súlyozott spin-echo szekvenciák segítségével értékelheti a húgyúti traktusokat anélkül, hogy intravénás kontrasztot igényelne károsodott vesefunkciójú betegeknél.
a lágyszövet tömege általában sötét a T1W és a T2W esetében, kivéve, ha aktív gyulladás lép fel, amelynek során a T2W képek hiperintenzívek lehetnek.
Nukleáris Medicina
FDG-PET
aktív gyulladás esetén felvétel látható, metabolikusan inaktív betegségben pedig hiányzik 3.
kezelés és prognózis
a retroperitoneális fibrosis ureter obstrukcióhoz és ennek következtében veseelégtelenséghez vezethet. Bizonyos esetekben az elzáródás következtében az ureter kiürülését írják le.
történelem és etimológia
a rendellenességet először 1905-ben írta le Joaquin Albarran (1860-1912) francia urológus, majd később az angol irodalomban 1948-ban John Kelso Ormond (1886-1978) amerikai urológus 8,10,11. Ezért néha látható Monicker Albarran-Ormond szindróma (az idiopátiás forma esetében) 9.
differenciáldiagnózis
képalkotó differenciál szempontok a következők:
- retroperitoneális limfóma: a nem limfómás RPF-et gyakran L4/5 szinten központosítják; ha a betegség craniálisan az L4/5-re összpontosul, fontolja meg a lymphoma 3
- retroperitoneális Erdheim-Chester-kór
- retroperitoneális extramedulláris hematopoiesis (ritka)
