a krónikus Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP) a granulomatosus gyulladás ritka típusát jelenti, amelyet a vese egyoldalú megnagyobbodása, a hidronephrosis és a vese parenchyma helyettesítése szerosanguinos folyadékot tartalmazó cisztákkal, ami a normális vesefunkció elvesztésével jár. Gyakran visszatérő, nem gyógyuló szubakut vagy krónikus húgyúti fertőzéssel és gyulladással jár, nagy elzáródás vagy staghorn kalkulus miatt. Eseteinkben a ritka betegség klasszikus CT-megállapításaival együtt a szövődmények és a betegség súlyosságának szokatlan konstellációját mutatjuk be, amelyekről ritkán számolnak be a szakirodalomban szereplő esetek bősége ellenére.3,6
ebben a jelentésben két, belső és külső dekompresszióval járó diffúz és fokális XGP eset szerepel, amelyek az első esetben részleges vékonybél obstrukciót, a második esetben nephrocutan fistulával járó osteomyelitist eredményeztek.
ESET összefoglalása
egy 45 éves nő, akinek kórtörténetében rheumatoid arthritis és vérszegénység szerepelt, három napig súlyosbodó hasi fájdalommal, hányingerrel és hányással fordult a sürgősségi osztályhoz. A rendszerek felülvizsgálata jelentős volt a véletlen fogyás 14 font az elmúlt két-három hónapban a rossz közérzet és a fáradtság, hiányában a láz és a hidegrázás. A beteg a vesekövek kórtörténetéről is beszámolt, de tagadta a dysuriát vagy a hematuriát. A felvételkor a következő laboratóriumi vizsgálati rendellenességeket találták: a vizeletvizsgálat 1+ okkult vért, 3+ leukocita észterázt, >180 WBC/HPF-et, 7 RBS/HPF-et mutatott enyhe vérszegénységgel (Hgb 8) és leukocitózissal (WBC 13) a CBC-n. A vér – és vizeletkultúrák negatívak voltak.
képalkotó leletek
kontrasztanyagos CT has-és medencecsontot kaptak a beteg panaszainak kezdeti vizsgálatának részeként. A CT a bal vese markánsan abnormális megjelenését mutatta (1. ábra) a környező kiterjedt gyulladásos elváltozásokkal és a folyadék kis lokulációival az összes retroperitoneális rekeszben, valószínűleg kis urinómákat és/vagy tályogokat jelent. A gyulladás kiterjedt a csökkenő vastagbélre, a hasnyálmirigy testére és farkára, valamint a vékonybél mesenteriájára, ami részleges vékonybél obstrukciót eredményezett. A végső diagnózis krónikus diffúz XGP volt. Az ezt követő MAG3 vizsgálat a bal vese vesefunkciójának teljes elvesztését tárta fel. A teljes bal oldali nephrectomiát az urológiai sebészeti konzultáció javasolta, amint a vékonybél obstrukciója megszűnik, és a beteg képes tolerálni a műtétet.
ESET összefoglalása
egy 48 éves férfi, akinek kórtörténetében a bal alsó háton hat hónapig nem gyógyuló fekély volt, a legutóbbi antibiotikum-kezelés után, tompa bal oldali és hátfájással, általános rossz közérzetgel és dysuriával mutatták be a kórházba. A felvétel idején a CBC és a BMP nem mutatott rendellenességet. Fizikális vizsgálat során a beteg bal oldali érzékenysége volt, nagy indurációs területtel a bal paraspinalis izmok felett, központi fekély ürítette ki a szerosanguinos folyadékot. A vizeletvizsgálat 1+ okkult vért, 3+ leukocita észterázt, >180 fehérvérsejt/HPF-et és 42 fehérvérsejt/HPF-et mutatott. A vizelet – és vérkultúrák negatívak voltak. A sebkultúra koaguláz-negatív staphylococcus fajokra pozitív volt.
képalkotó leletek
a CT has és a medence a bal vese felső pólusának abnormális megjelenését tárta fel (2.ábra), gyulladásos elváltozásokkal, amelyek a hátsó pararenalis térbe, a paraspinalis izmokba és a bőr alatti szövetekbe nyúlnak, a bőrfelületen fistuláris traktussal, valamint szklerotikus elváltozásokkal a 11. és 12. bal hátsó bordákon osteomyelitis miatt. Gyulladásos változások is jelen voltak a bal parakolikus ereszcsatornában, falvastagítással és a leszálló vastagbél rövid szegmensének fokozódásával, kis mennyiségű szabad folyadékkal körülvéve. A beteget antibiotikum terápiával kezdték. A MAG3 vizsgálat a bal felső pólus vesefunkciójának hiányát, az alsó pólus normál működését mutatta, a radioizotóp felvétel éles elhatárolásával az interpoláris régióban. Részleges nephrectomiát javasolt urológiai műtét konzultáljon, miután a beteg befejezte az osteomyelitis gyanújának antibiotikumos kezelését.
megbeszélés
az XGP nem gyakori krónikus granulomatózus vesefertőzés, amely a vesefunkció elvesztését eredményezi. A veseszövetet xanthogranulomatous anyag és a lipidekkel terhelt makrofágok (habsejtek) által infiltrált szerosanguinous folyadékkal töltött ciszták helyettesítik. Az XGP lehet fokális vagy diffúz.2. egyik vese sem hajlamos, a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.
az XGP klinikai megjelenése nagyon változó, a húgyúti fertőzés akut tüneteivel (dysuria, hematuria, láz, hidegrázás és oldalsó fájdalom) vagy krónikus, nem specifikus tünetekkel (fogyás, rossz közérzet és anorexia). Az XGP etiológiái közé tartozik a krónikus veseelzáródás, fertőzés (pl.Coli, Proteus mirabilis, Staphylococcus aureus), hosszan tartó antibiotikum-használat, kóros lipid metabolizmus, nyirokelzáródás és vese ischaemia.3
bár az ultrahang használható a komplikált UTI-ben és a feltételezett pyelonephritisben szenvedő betegek kezdeti értékeléséhez, és gyanút kelthet vagy diagnosztizálhatja az XGP-t, az előnyben részesített radiológiai módszer a CT has és medence kontrasztanyaggal, mivel nagyon specifikus képalkotó eredményeket és pontos értékelést nyújt a vese érintettségéről a betegség extrarenális mértékével együtt.Az 1,5 CT-vizsgálat általában az érintett vese fokális vagy diffúz megnagyobbodását tárja fel, a kéreg elvékonyodásával vastag falú dilatált kalicákkal (“medve mancs” jel), a funkció hiányával, valamint a vesemedence nagy vagy “staghorn” kalkulusával. A gyulladásos elváltozások a fasciális síkok mentén terjedhetnek a retroperitoneumban, általában a szomszédos szerveket, például a hasnyálmirigyet és a vastagbélt vagy a hasfalat érintve; a CT-vizsgálat kiváló vizualizációt biztosít ezeknek a megállapításoknak, amelyek a megfelelő műtéti tervezéshez szükségesek.
következtetés
az XGP indolens betegségként jelentkezhet még belső / külső dekompresszió esetén is, tályog / urinoma vagy fistula képződéssel, csak enyhe alkotmányos tünetekkel. Mivel a krónikus gyulladás progresszív veseszövet-pótláshoz és a vesefunkció elvesztéséhez vezethet, és érintheti a szomszédos szervrendszereket, a megfelelő diagnózis felállításához, a betegség mértékének és súlyosságának megállapításához, azonnali, kontrasztanyagos CT-vizsgálat szükséges.
- Craig WD, Wagner BJ, Travis MD. Pyelonephritis: radiológiai-patológiás áttekintés. Radiográfia. 2008;28(1):255-276.
- Fan CM, Whitman GJ, Chew FS. Xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR Am J Roentgenol. 1995;165(4):1008-1008.
- Goldman SM, Hartman DS, Fishman EK, Finizio JP, Gatewood OM, Siegelman SS. CT of xanthogranulomatous pyelonephritis: Radiologic-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 1984;142(5):963-969.
- Beachley MC, Ranniger K, Roth F-J. Xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR Am J Roentgenol. 1974;121(3):500-507.
- Kim JC. US and CT findings of xanthogranulomatous pyelonephritis. Clinical Imaging. 2001;25(2):118-121.
- Tolia BM, Iloreta a, Freed SZ, Fruchtman B, Bennett B, Newman HR. Xanthogranulomatous pyelonephritis: 29 eset részletes elemzése és az atipikus prezentációk rövid megbeszélése. J Urol. 1981;(126):437-442.
Vissza A Lap Tetejére
