Caso a Base di Neuro-Oftalmologia

• Caso
• Perla clinica
• Perla clinica
• Perla clinica
• Perla clinica
• Perla clinica
• Riepilogo del caso

Caso

Età: 69-anno-vecchio uomo bianco

Motivo per il rinvio di oftalmologia: Bilaterale difetto del campo visivo

storia medica: Ipertensione

Passato oculare storia: La chirurgia della cataratta con camera posteriore lente intraoculare in entrambi gli occhi 1 mese fa

Farmaci: il Farmaco, hydrochlorothiazide

Abitudini: Fuma ½ pacchetto al giorno per 30 anni, con 1-2 bicchieri di vino al giorno

HPI: Notò una visione sfocata in entrambi gli occhi per diversi mesi. Ha visto un oculista che ha diagnosticato la cataratta e ha eseguito la chirurgia della cataratta in entrambi gli occhi 1 mese fa. Dopo l’intervento di cataratta, ha notato una visione sfocata sul lato destro del suo campo visivo in entrambi gli occhi. È stato richiesto un consulto di neuro-oftalmologia.

Esame oftalmologico:

Pressione sanguigna: 143/86, frequenza cardiaca 86

L’acuità visiva è discussa nella prima domanda a scelta multipla.

Gli alunni sono uguali dimensioni e reattivo alla luce, non c ‘ è RAPD

Visione a colori: 14/14 corretto Ishihara piastre in entrambi gli occhi

oculare motilità e l’allineamento sono normali

Lampada a fessura esame è normale. Ci sono lenti intraoculari a camera posteriore.

L’esame neurologico è normale a parte il difetto del campo visivo mostrato di seguito.

1. Il difetto del campo visivo di questo paziente si localizza in quale parte del sistema visivo?

1. Segmento anteriore
2. Nervi ottici bilaterali
3. Chiasma ottico
4. Vie visive retrochiasmali

1. Il difetto del campo visivo di questo paziente si localizza in quale parte del sistema visivo? 4. Percorsi visivi retrochiasmali

Questo paziente ha difetti del campo visivo omonimi, il che significa che si trovano sullo stesso lato del campo visivo in entrambi gli occhi. Questo localizza le vie visive retrochiasmal nel cervello e non l’occhio o nervi ottici. Poiché si tratta di un difetto del campo visivo destro, la lesione si trova sul lato sinistro del cervello.

2. Cosa si aspetta che sia l’acuità visiva di questo paziente?

1. dovrebbe aver conservato l’acuità visiva in entrambi gli occhi
2. la Sua acuità visiva sarà moderatamente interessato in entrambi gli occhi
3. Egli avrà problemi di acuità visiva in entrambi gli occhi
4. L’occhio destro sarà peggio dell’acuità visiva che l’occhio sinistro dal temporale del campo visivo è coinvolto

2. Cosa si aspetta che sia l’acuità visiva di questo paziente? 1. Avrebbe dovuto preservare l’acuità visiva in entrambi gli occhi

Indipendentemente dalle dimensioni o dalla forma di un difetto del campo visivo retrochiasmale, l’acuità visiva dovrebbe essere preservata. Ci sono 2 eccezioni a questa regola: 1) se c’è una lesione sovrapposta nella via visiva anteriore o 2) ci sono difetti retrochiasmali bilaterali. L’acuità visiva di questo paziente era 20/20 in ciascun occhio.

3. Qual è la regola della congruità?

1. Il più anteriore lesione in retrogeniculate percorso visivo, il più congruo il difetto del campo visivo
2. Il più posteriore della lesione in retrogeniculate percorso visivo, il più congruo il difetto del campo visivo
3. Il più posteriore della lesione in retrogeniculate percorso visivo, il più probabile è di essere un completo omonima difetto
4. Il più congruo il difetto del campo visivo, meno probabile ci sarà un parente difetto pupillare afferente

3. Qual è la regola della congruità? 2. Più posteriore è la lesione nel percorso visivo retrogenicolato, più congruo è il difetto del campo visivo

Un difetto del campo visivo congruo è molto simile in entrambi gli occhi, come quello osservato in questo paziente. La classica “regola di congruità” afferma che più posteriore è la lesione nel percorso visivo retrochiasmale, più congruo è il difetto del campo visivo. Questo perché appena posteriore al nucleo genicolato laterale attraversato e fibre uncrossed corrispondenti alla stessa area del campo visivo rimangono spazialmente distanti, mentre corrono insieme nel lobo occipitale. La regola della congruità si applica solo ai difetti del campo visivo omonimi incompleti, perché i difetti visivi omonimi completi di per sé non sono localizzanti (a parte dire che si trovano nel percorso visivo retrochiasmale). Ciò è perché una lesione dovunque nella via visiva retrochiasmal ha il potenziale di colpire tutte le fibre afferenti e produrre un difetto omonimo completo. Questa regola non è assoluta poiché fino al 16% delle lesioni del lobo occipitale sono incongrue e non dovrebbero essere applicate alle lesioni del tratto ottico poiché fino al 50% delle lesioni del tratto ottico sono congrue.

Perla clinica

Le emianopie omonime complete non sono localizzanti (oltre a dire che si trovano nei percorsi visivi retrochiasmali).

4. Dove è più probabile che si trovi la lesione che produce questo difetto del campo visivo?

1. Tratto ottico
2. Lobo temporale
3. Lobo parietale
4. Lobo occipitale

4. Dove è più probabile che si trovi la lesione che produce questo difetto del campo visivo? 4. Lobo occipitale

Questo paziente ha una quadrantanopia superiore destra isolata. Questa è una lesione congrua (è molto simile in entrambi gli occhi) che suggerisce che la lesione si trova posteriormente nella via visiva retrogenicolata. Una quadrantanopia superiore è stata trovata in una grande serie di casi per localizzare nella grande maggioranza dei casi il lobo occipitale (83%), seguito dal lobo temporale (13%) e dal lobo parietale (3%).

5. Quale dei seguenti può causare un difetto del campo visivo omonimo?

1. Ictus
2. Trauma
3. Procedure neurochirurgiche
4. Neoplasie
5. Tutto quanto sopra

5. Quale dei seguenti può causare un difetto del campo visivo omonimo? 5. Tutto quanto sopra

In uno studio su 850 pazienti con 902 emianopie omonime, il 70% aveva lesioni vascolari come infarto o emorragia e il restante 30% aveva lesioni da traumi, tumori, procedure neurochirurgiche o malattie demielinizzanti. Le cause più rare di difetti omonimi del campo visivo includono convulsioni del lobo occipitale, atrofia corticale posteriore, la variante di Heidenhain della malattia di Creutzfeld-Jacob e iperglicemia non chetotica iperosmolare.

6. Qual è il prossimo passo migliore nel workup di questo paziente?

1. MRI del cervello
2. CBC, ESR, CRP
3. MRI delle orbite
4. Ottimizzazione dei fattori di rischio vascolare

6. Qual è il prossimo passo migliore nel workup di questo paziente? 1. MRI del cervello

Questo paziente ha un difetto del campo visivo omonimo e richiede neuroimaging per determinare la natura della lesione. La lesione più probabile è un precedente ictus, ma il paziente può anche avere un tumore, malformazione vascolare o altra lesione nei percorsi visivi retrochiasmali.

7. Un paziente sta avendo una lobectomia temporale anteriore per il trattamento delle convulsioni. Qual è l’estensione anteriore del ciclo di Meyer nel lobo temporale?

1. 1 cm
2. 2.5 cm
3. 5 cm
4. 8 cm

7. Un paziente sta avendo una lobectomia temporale anteriore per il trattamento delle convulsioni. Qual è l’estensione anteriore del ciclo di Meyer nel lobo temporale? 2. 2.5 cm

Un’analisi quantitativa dei difetti del campo visivo relativi alla lobectomia temporale anteriore ha stimato un’estensione anteriore dell’ansa di Meyer di 2,5 cm e un’estensione posteriore di 7,5 cm con coinvolgimento maculare a una lunghezza di resezione di 5,8 cm. Pertanto, una lobectomia temporale anteriore può produrre un certo grado di difetto del campo visivo omonimo quando la resezione è maggiore di 2,5 cm e un difetto del campo visivo omonimo completo quando la resezione è maggiore di 8 cm. I difetti del campo visivo dovuti a lesioni del lobo temporale possono anche essere associati a disturbi della memoria, disturbi uditivi e visivi complessi, cambiamenti di personalità e afasia ricettiva.

8. Quale dei seguenti può essere visto con un’emianopia omonima associata a una lesione del lobo parietale?

1. Difetto pupillare afferente relativo
2. Risparmio maculare
3. Compromissione dell’inseguimento regolare verso il lato della lesione
4. Alterazioni sensoriali ipsilaterali

8. Quale dei seguenti può essere visto con un’emianopia omonima associata a una lesione del lobo parietale? 3. Compromissione dell’inseguimento regolare verso il lato della lesione

I pazienti con omonimi difetti del campo visivo associati a lesioni nel lobo parietale possono anche avere compromissione dell’inseguimento regolare verso il lato della lesione. Ciò è dovuto al coinvolgimento delle fibre di inseguimento lisce discendenti dalla giunzione parieto-occipitotemporale mentre passano vicino alla radiazione ottica. Un tamburo o un nastro di nistagmo optocinetico può essere utilizzato per rilevare questa anomalia. Le lesioni del lobo parietale possono anche causare cambiamenti sensoriali sul lato controlaterale a causa del coinvolgimento del giro postcentrale o cambiamenti più complessi nell’integrazione sensoriale osservati con test di discriminazione tattile e senso di posizione. Le lesioni nel lobo parietale dominante possono causare afasia (più spesso un’afasia ricettiva) e il coinvolgimento del giro angolare può causare la sindrome di Gerstmann (agnosia delle dita, disorientamento destro-sinistro, agrafia e acalculia). Le lesioni nel lobo parietale non dominante possono causare disattenzione o negligenza e contribuire a uno scarso recupero.

9. Quale dei seguenti localizza un difetto del campo visivo omonimo al lobo occipitale?

1. Nistagmo
2. Rispetta il meridiano orizzontale
3. Acuità visiva conservata
4. Risparmio maculare

9. Quale dei seguenti localizza un difetto del campo visivo omonimo al lobo occipitale? 4. Risparmio maculare

Un’emianopia omonima completa con risparmio da 2 a 10 gradi di visione centrale è caratteristica delle lesioni del lobo occipitale. Questo perché il polo posteriore del lobo occipitale ha un doppio apporto di sangue dalle arterie cerebrali posteriori e medie. Un ictus che coinvolge l’arteria cerebrale posteriore può produrre un’emianopia omonima completa con risparmio maculare poiché il polo del lobo occipitale ha ancora un apporto di sangue intatto dall’arteria cerebrale media. Questo apporto di sangue collaterale non si trova in altre aree dei percorsi visivi retrochiasmali. Sono state proposte anche teorie alternative per il risparmio maculare e includono un artefatto perimetrale e una rappresentazione bilaterale della macula nei lobi occipitali.

10. Un paziente destrorso non è in grado di leggere le proprie parole scritte a mano. Ha anche un difetto del campo visivo omonimo a causa di un ictus nel territorio dell’arteria cerebrale posteriore sinistra che colpisce il lobo occipitale sinistro. Quale altra struttura è influenzata dall’ictus?

1. Giro angolare destro
2. Splenio del corpo calloso
3. Chiasma ottico
4. Mesencefalo

10. Un paziente destrorso non è in grado di leggere le proprie parole scritte a mano. Ha anche un difetto del campo visivo omonimo a causa di un ictus nel territorio dell’arteria cerebrale posteriore sinistra che colpisce il lobo occipitale sinistro. Quale altra struttura è influenzata dall’ictus? 2. Splenium del corpo calloso

Questo paziente ha alexia senza agrafia, che è una sindrome di disconnessione tra il giro angolare dominante (regione di elaborazione del linguaggio nel lobo parietale anterolaterale) e il lobo occipitale. Le informazioni visive vengono ricevute dal lobo occipitale destro e normalmente vengono trasferite al giro angolare sinistro dal corpo calloso. Ciò non può accadere se lo splenium del corpo calloso è danneggiato come in questo caso. Il paziente può scrivere perché le strutture anteriori allo splenium del corpo calloso sono intatte, ma non può leggere queste parole.

11. Un paziente presenta una lamentela di vedere dopoimmagini. Scopre che continua a vedere un oggetto anche dopo che è stato rimosso dal suo campo visivo. Come si chiama questo?

1. Fenomeno Pulfrich
2. Palinopsia
3. Estinzione
4. Emeralopia

11. Un paziente presenta una lamentela di vedere dopoimmagini. Scopre che continua a vedere un oggetto anche dopo che è stato rimosso dal suo campo visivo. Come si chiama questo? 2. Palinopsia

La palinopsia è la conservazione di afterimages e può essere associata ad un’emianopia omonima (le immagini palinoptiche appaiono nell’emifield cieco). Palinopsia può essere visto nel contesto di emicranie, farmaci allucinogeni( LSD), altri farmaci (ad es. trazodone, topiramato) e lesioni del lobo parieto-occipitale, di solito nell’emisfero non dominante.

Il fenomeno Pulfrich è quando un piccolo oggetto oscillante nel piano frontale sembra muoversi in un percorso ellittico in un paziente con neuropatie ottiche bilaterali unilaterali o asimmetriche. L’estinzione è l’incapacità di vedere uno stimolo in un emifield quando un bersaglio viene presentato simultaneamente a entrambi gli emifield. L’emeralopia si riferisce a un deterioramento della vista in piena luce ed è vista in pazienti con distrofia del cono.

12. Una donna di 64 anni si lamenta di difficoltà a guidare di notte e leggere. Il suo esame rivela un’emianopia omonima destra, ma la risonanza magnetica non mostra alcuna prova di ictus o tumore. Quale altra anomalia potrebbe anche essere rilevata all’esame?

1. Compromissione della memoria
2. Simultagnosia
3. Discorso non influenzale
4. Tremore parkinsoniano

12. Una donna di 64 anni si lamenta di difficoltà a guidare di notte e leggere. Il suo esame rivela un’emianopia omonima destra, ma la risonanza magnetica non mostra alcuna prova di ictus o tumore. Quale altra anomalia potrebbe anche essere rilevata all’esame? 2. Simultagnosia

In questo paziente con difficoltà nell’elaborazione delle informazioni visive e un difetto del campo visivo omonimo senza evidenza di anomalia strutturale, si deve sospettare atrofia corticale posteriore. Questa è una condizione neurodegenerativa caratterizzata da un progressivo declino delle capacità di elaborazione visiva, ma relativa conservazione della memoria, funzioni esecutive e abilità linguistiche dovute al coinvolgimento delle aree parietale-occipitale. È stato considerato una variante visiva della malattia di Alzheimer. Il test dell’elaborazione visiva di ordine superiore di solito rivela la simultagnosia, che è un’incapacità di vedere la scena visiva nel suo complesso nonostante la capacità di identificare i singoli elementi. Questo può essere parte della sindrome di Balint (simultagnosia, aprassia oculomotoria, atassia ottica) e associata a elementi della sindrome di Gerstmann (agnosia delle dita, disorientamento destro-sinistro, agrafia e acalculia). I risultati che supportano questa diagnosi sono atrofia focale o asimmetrica nelle regioni parietali o occipitali su MRI o ipometabolismo/ipoperfusione focale o asimmetrica nelle regioni parietali o occipitali su imaging funzionale.

13. In un paziente con grave perdita della vista bilaterale, quale risultato all’esame supporterebbe il coinvolgimento del lobo occipitale bilaterale piuttosto che una neuropatia ottica bilaterale?

1. Difetto pupillare afferente relativo
2. Pupille miotiche
3. Pupille normalmente reattive
4. Pupille girino

13. In un paziente con grave perdita della vista bilaterale, quale risultato all’esame supporterebbe il coinvolgimento del lobo occipitale bilaterale piuttosto che una neuropatia ottica bilaterale? 3. Pupille normalmente reattive

Un paziente con cecità corticale avrebbe un normale esame del fondo e un normale esame pupillare. Questo perché le fibre afferenti nella via pupillare lasciano il tratto ottico e vanno al mesencefalo e non sono influenzate da lesioni nel lobo occipitale. Un paziente con gravi neuropatie ottiche bilaterali dovrebbe avere pupille lente, minimamente reattive o non reattive a causa della compromissione delle informazioni che entrano nella via pupillare. La reattività degli alunni è un modo per aiutare a differenziare queste due cause di grave perdita della vista bilaterale.

14. Un paziente ha gravi difetti del campo visivo bilaterale ma risparmiando la mezzaluna temporale (situata tra 60 e 90 gradi). Dov’è la lesione che produce la sua perdita visiva?

1. Tratto ottico
2. Lobo temporale
3. Lobo parietale
4. Lobo occipitale

14. Un paziente ha gravi difetti del campo visivo bilaterale ma risparmiando della mezzaluna temporale (tra 60 e 90 gradi). Dov’è la lesione che produce la sua perdita visiva? 4. Lobo occipitale

La mezzaluna temporale monoculare è un’area del campo visivo che non ha correlazione nel campo visivo nasale dell’occhio compagno. Le lesioni nella corteccia visiva occipitale tendono a risparmiare questa mezzaluna temporale, mentre quelle nelle vie visive anteriori tendono a distruggerla. È quindi di alto valore localizzante. La mezzaluna temporale monoculare si trova tra 60 e 90o dalla fissazione e viene rilevata con il test del campo visivo di Goldmann e persa dai campi visivi di Humphrey.

15. Un paziente con cecità a causa di danni diffusi ai lobi occipitali non è consapevole del suo deficit e nega di essere cieco. Questo si chiama:

1. Sindrome di Riddoch
2. Sindrome di Pulfrich
3. Sindrome di Anton
4. Sindrome di Gerstmann

15. Un paziente con cecità a causa di danni diffusi ai lobi occipitali non è consapevole del suo deficit e nega di essere cieco. Questo si chiama: 3. Sindrome di Anton

La sindrome di Anton è una negazione della cecità osservata in pazienti con cecità corticale. La fisiopatologia rimane poco chiara, ma può essere correlata a una lesione in altre parti del cervello.

16. Qual è la storia naturale delle omonime emianopie?

1. non migliorano
2. Migliorare di solito entro i primi 3 mesi e non dopo 6 mesi
3. miglioramento Continuo per tutta la vita
4. Miglioramento fino a 2 anni dopo l’esordio

16. Qual è la storia naturale delle omonime emianopie? 2. Migliora di solito entro i primi 3 mesi e non dopo 6 mesi

Un ampio studio di storia naturale di 263 emianopie omonime di varie eziologie ha rilevato che quasi il 40% è migliorato. Il miglioramento è diminuito con l’aumentare del tempo dopo l’infortunio. Nella maggior parte dei casi, il miglioramento era entro i primi 3 mesi dopo l’infortunio e il miglioramento dopo 6 mesi era dovuto principalmente al miglioramento della capacità del paziente di eseguire test sul campo visivo in modo affidabile.

17. Un paziente presenta con emianestesia sinistra ed emiparesi e il seguente difetto del campo visivo. Dov’è la posizione più probabile della lesione?

1. Nervi ottici bilaterali
2. Voragine ottica
3. Nucleo genicolato laterale
4. Lobo occipitale

17. Un paziente presenta con emianestesia sinistra ed emiparesi e il seguente difetto del campo visivo. Dov’è la posizione più probabile della lesione? 3. Nucleo genicolato laterale

Le lesioni compressive e infiltrative del nucleo genicolato laterale (LGN) possono causare un’emianopia omonima incongrua. Le lesioni vascolari possono causare una “settoranopia” a causa dell’apporto di sangue distintivo e dell’organizzazione retinotopica della LGN (mostrata sotto). Quando si verificano settoranopie, di solito sono molto congrue a causa dei territori vascolari ben definiti della LGN. Il coinvolgimento di strutture vicine nel talamo e nei tratti piramidali può provocare emianestesia controlaterale o emiparesi.

Riepilogo del caso

Aveva una visione sfocata in entrambi gli occhi, ma notò che il lato destro del suo campo visivo era particolarmente sfocato dopo l’intervento di cataratta. L’esame ha rivelato una quadrantanopia omonima superiore destra, che localizzata a sinistra retrochiasmal percorsi visivi. Una quadrantanopia congrua come questa era altamente suggestiva di una lesione del lobo occipitale. La risonanza magnetica ha rivelato un infarto occipitale sinistro cronico. Fu indirizzato a un neurologo dell’ictus per ulteriori indagini. I requisiti di guida regionali sono stati rivisti e non ha soddisfatto i requisiti legali. Un campo visivo di follow-up 6 mesi dopo è rimasto stabile.

Ulteriori letture:

• Fraser JA, Newman NJ, Biousse V. Disturbi del tratto ottico, radiazioni e lobo occipitale. Handb Clin Neurol 2011;102: 205-11. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21601068

• Jacobson DM. Il valore localizzante di una quadrantanopia. Arch Neurol 1997;54:401-404. https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/594510?redirect=true

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Omonima emianopia in ictus. J Neuroophthalmol 2006;26(3):180-3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16966935

• Barton JJS, Hefter R, Chang B et al. I difetti di campo della lobectomia temporale anteriore: una rivalutazione quantitativa del ciclo di Meyer. Cervello 2005;128: 2123-2133. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15917289

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Storia naturale dell’omonima emianopia. Neurologia 2006;66(6): 901-5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567709

• Stampella SJ, Lehmann M, Schott JM, Rabinovici GD, Rossor MN, Fox NC. Atrofia corticale posteriore. Lancet Neurol 2012;11(2):170-178. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3740271/