Che cosa causa la sindrome del cranio “faccia di leone”?

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Cranio umano che mostra effetti di leontiasis ossea. Museo di Antropologia dell'Università di Bologna.

Museo di Antropologia dell’Università di Bologna. Khruner via Wikimedia Commons / CC BY-SA 3.0

Il termine medico leontiasis ossea fu usato per la prima volta dal medico greco Rufo di Efeso per descrivere i cambiamenti ossei causati da malattie che facevano sembrare il malato avere una faccia simile a un leone. Sebbene Rufus pensasse che la sindrome della “faccia da leone” fosse causata dalla lebbra o dall’elefantiasi, oggi i medici sanno che può essere il risultato di una serie di malattie diverse.

La sindrome del viso del leone è piuttosto rara e comporta una crescita extra delle ossa del viso, in particolare la mascella superiore o la mascella superiore. La crescita in quest’area restringe l’apertura nasale, modifica la bocca e può persino premere sulle orbite degli occhi e sul nervo ottico, compromettendo la visione.

Il termine leontiasis non è più usato molto, poiché storicamente è stato attribuito a una serie di diverse malattie. Sebbene possa essere il risultato di condizioni come la sifilide, i tumori e il gigantismo, la malattia più comune che causa una crescita eccessiva non cancerosa della mascella è la displasia fibrosa craniofacciale, una mutazione genetica che si verifica nelle prime fasi dello sviluppo fetale.

Anche la displasia fibrosa non comune colpisce principalmente bambini e giovani adulti i cui scheletri sono ancora in via di sviluppo. In questi casi, c’è semplicemente troppo osso fibroso — il tipo di osso formato per guarire una frattura — che ostacola il normale sviluppo osseo. Questa condizione può verificarsi in qualsiasi osso del corpo umano; quando si verifica nella mascella superiore o altre ossa facciali, si chiama displasia fibrosa craniofacciale.

Ricostruzione 3D di un cranio con leontiasi ossea, da Gaytán et al. 2009, Scienze Forensi Medicina e Patologia.

ossea, da Gaytán et al. 2009, Scienze Forensi Medicina e Patologia. Forensic Science Medicine and Pathology / Humana Press

Come risultato della sua rarità, le scoperte di leontiasi ossea sono oltre rare nella letteratura bioarcheologica. Un articolo di ricercatori messicani e cileni, pubblicato nel 2009 in Forensic Science Medicine and Pathology, ha tentato una ricostruzione facciale di un cranio femminile adulto pre-20th secolo con crescita eccessiva dell’osso cranico. Il cranio è stato scavato a cavallo del 20 ° secolo da Nicolás León, il fondatore dell’antropologia fisica messicana. Notando l’eccesso di crescita ossea, i ricercatori hanno diagnosticato leontiasis ossea e hanno prodotto una ricostruzione facciale che mostra chiaramente gli effetti della crescita sull’aspetto fisico della donna.

Un’ipotesi intrigante è che leontiasis ossa è molto più famoso ritratto nel volto della Grande Sfinge di Giza. Con il corpo di un leone e la testa di un umano, la sfinge rappresenta una creatura ibrida mitologica. O potrebbe invece riflettere un modello vivente che ha sofferto di crescita eccessiva delle ossa facciali? Nel 2005, il medico Hutan Ashrafian ha sostenuto proprio questo nel Journal of Endocrinological Investigation.

I turisti cavalcano i cavalli oltre la Grande Sfinge nel sito storico delle Piramidi di Giza, vicino al Cairo, in Egitto. (AP Photo/Jon Gambrell)

sito storico delle Piramidi di Giza, vicino al Cairo, Egitto. (AP Photo/Jon Gambrell)

Ashrafian vede nella Sfinge una moderata quantità di prognatismo — o una sporgenza-fuori — della mascella. Piuttosto che la mascella che si trova all’estremità superiore della variazione umana, Ashrafian suggerisce invece che potrebbe essere il risultato di una condizione patologica. Dal momento che la Sfinge è parte-leone e dal momento che leontiasis è stato conosciuto per millenni, è possibile che il modello per la Sfinge era qualcuno che soffre di una condizione che ha portato a leontiasis. Questo è tutto molto circostanziale, ma se la Sfinge ha lo scopo di rappresentare qualcuno specifico – come ad esempio 4 Dinastia Faraone Khafra – può valere la pena guardare più da vicino eventuali mummie che vengono scoperti per vedere se ci sono prove per la crescita eccessiva delle ossa facciali.

La rarità e la confusione intorno all’origine della leontiasi significa che pochi casi sono pubblicati nella letteratura medica e antropologica. Ma poiché la displasia fibrosa craniofacciale influenza molto ovviamente l’aspetto fisico del suo malato, è probabile che casi storici di esso siano stati scritti in una varietà di lingue in tutto il mondo. Una sintesi storica di leontiasis ossea sarebbe un argomento eccellente per un futuro documento di laurea o tesi di master.

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Come bioarcheologo, ho regolarmente pori sopra gli scheletri di antiche popolazioni in modo che io possa conoscere la loro salute, dieta, e stili di vita.

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