Hypotony Maculopatia

Ipotonia Maculopatia

Maculopatia ipotonica. Per gentile concessione di Donald L. Budenz, MD, MPH. © 2019 Accademia Americana di Oftalmologia

Definizione

L’ipotonia può essere definita sia statisticamente che clinicamente. La definizione statistica di ipotonia è la pressione intraoculare (IOP) inferiore a 6,5 mmHg, che è superiore a 3 deviazioni standard al di sotto della IOP media. La definizione clinica di ipotonia è IOP abbastanza basso da provocare perdita della vista. La perdita della vista da bassa IOP può essere causata da edema corneale, astigmatismo, edema maculare cistoide o maculopatia. La maculopatia ipotonica è caratterizzata da una bassa IOP associata ad anomalie del fondo, comprese le pieghe corioretiniche, l’edema della testa del nervo ottico nell’impostazione acuta e la tortuosità vascolare.

Storia

La maculopatia ipotonica fu descritta per la prima volta da Dellaporta nel 1954. Nel 1972, Gass sviluppò il termine “Ipotonia Maculopatia”, per enfatizzare l’eziologia della perdita visiva associata alle pieghe corioretiniche.

Eziologia

La maculopatia ipotonica può verificarsi dopo infiammazione oculare, trauma o intervento chirurgico. La maggior parte dei casi sono secondari alla chirurgia di filtrazione del glaucoma con un’incidenza riferita di 1,3% – 18%. Inoltre, il rischio di maculopatia ipotonica aumenta con l’uso di agenti antifibrosi durante la chirurgia del glaucoma.

Postoperative Hypotony

• Mitomycin C (MMC) toxicity of the ciliary body
• Overfiltration
• Bleb Leak
• Wound Leak
• Iridocyclitis
• Cyclodialysis
• Ciliochoroidal Detachment
• Retinal Detachment

Traumatic Hypotony

• Scleral perforation
• Retinal Detachment
• Cyclodialysis
• Iridocyclitis
• Ciliochoroidal Detachment

Bilateral Hypotony

• Osmotic Dehydration
• coma Diabetico
• Uremia
• Distrofia Miotonica

Varie forme di hypotony

• corpo Ciliare ipoperfusione vascolare occlusiva

Fattori di Rischio

• Maschile
• Miopia
• Giovani di Età
• il Glaucoma Primario Filtrazione Chirurgia
• Uso di Antifiborsis agenti (Mitomicina C >> 5-Fluorouracile)
• Elevato Pre-Operatoria IOP

Fisiopatologia

Hypotony può verificarsi con maggiore deflusso dell’umore acqueo o, meno spesso, ridotta produzione di umore acqueo da parte del corpo ciliare. L’aumento del deflusso può verificarsi attraverso una perdita di ferita chirurgica, bleb di sovrafiltrazione, fessura di ciclodialisi, rottura sclerale, ecc. La produzione diminuita dell’umore acqueo dal corpo ciliare è veduta solitamente nella regolazione delle circostanze infiammatorie. Con l’inizio dell’ipotonia, la parete sclerale collassa verso l’interno con conseguente ridondanza della coroide e della retina che dà la caratteristica rugosità corioretinica. Il diametro antero-posteriore dell’occhio si accorcia che può manifestarsi come uno spostamento iperopico refrattivo. L’inchino anteriore della lamina cribrosa nel nervo ottico conduce al flusso axoplasmic limitato che causa il rigonfiamento del disco nella fase acuta. I pazienti con malattia avanzata del nervo ottico non possono sviluppare gonfiore ed edema della testa del nervo ottico a causa di un minor numero di assoni vitali.

Diagnosi

I pazienti possono lamentare distorsioni nella loro visione centrale o possono essere completamente asintomatici.

Esame fisico

• Pressione intraoculare inferiore a 6.5mm Hg
• Indolore, diminuzione della vista
• Ipermetrope spostamento di rifrazione
• Caratteristica fundus modifiche: corioretinica pieghe, tortuosità vascolare, e del disco ottico gonfiore

Procedure Diagnostiche

Ecografia biomicroscopy (UBM): Assiste a un’ulteriore valutazione della profondità della camera anteriore e iris contorno e la visualizzazione delle strutture anatomiche, posteriore per l’iride. La posizione del corpo ciliare o la sua rotazione anteriore possono fornire informazioni utili. Può anche rilevare la fessura di ciclodialisi quando manca clinicamente.

Tomografia a coerenza ottica (OCT): aiuta a confermare la diagnosi e monitorare i risultati dopo vari tipi di interventi. Può rilevare la sottile rugosità delle pieghe corioretiniche nel polo posteriore che può essere difficile da valutare con l’oftalmoscopia diretta o indiretta. Inoltre, OCT ha dimostrato di rilevare la patologia in presenza di un normale esame oculare. Un’attenta revisione di tutte le scansioni di linee radiali di OTTOBRE è importante per valutare le pieghe e diagnosticare la condizione.

Angiografia con fluoresceina (IVFA): Mostra un aumento della fluorescenza coroidale alla cresta delle pieghe coroidali a causa del diradamento dell’RPE . Le depressioni appaiono ipofluorescenti. Clinicamente, questi cambiamenti appaiono come bande o strisce scure e chiare alternate nella retina. IVFA può anche rivelare perdite associate al disco ottico nella fase acuta.

Angiografia verde indocianina (ICG): può rilevare casi non diagnosticati con IVFA. Si notano più striature ipofluorescenti nel fondo.

B-scansione: Mostra la presenza o l’assenza di distacchi coroidali o retinici che possono essere associati quando non si ottiene una visione chiara dell’intero polo posteriore clinically.It può anche mostrare ispessimento della sclera posteriore e della coroide.

Test di laboratorio

Nessuno

Diagnosi differenziale

Lo sviluppo delle pieghe corioretinalipuò essere visto con il seguente elenco di malattie incluse nella diagnosi differenziale. Il RPE SOTTILE mnemonico può essere utile.

• T –Tumori: Tumori come melanoma coroidale o metastasi possono causare pieghe corioretiniche da compressione dei vasi coroidali che porta ad edema coroidale e ispessimento sclerale o da spostamento meccanico.
• H-Ipotonia: In ipotonia come detto sopra, la parete sclerale collassa verso l’interno con conseguente ridondanza della coroide e della retina che dà la caratteristica rugosità corioretinica che può essere causata da una perdita di bleb, una perdita di ferita, un bleb filtrante eccessivo, iridociclite e ciclodialisi.
• I-Infiammazione o idiopatica: L’infiammazione, come si vede nella sclerite posteriore, può portare ad ispessimento della sclera e della coroide causando pieghe corioretiniche sovrastanti. Idiopatica è una diagnosi di esclusione. È spesso visto nei maschi ed è tipicamente bilaterale e simmetrica. Si ritiene causato da restringimento sclerale probabilmente da una malattia prenatale o infantile.
• N-Neovascolarizzazione: la neovascolarizzazione come si vede nella degenerazione maculare legata all’età provoca lo spostamento e le pieghe della retina sensoriale sensoriale sovrastante. La fotocoagulazione e le cicatrici disciformi possono anche causare pieghe secondarie alla contrazione.
• R-Massa retrobulbare o distacco retinico: le masse retrobulbari possono portare a rientranza meccanica del globo insieme a congestione vascolare coroidale. I distacchi retinici possono causare ipotonia come menzionato in precedenza in questo articolo.
• P-Papilledema: il papilledema da aumento della pressione intracranica può essere associato a pieghe corioretiniche che si irradiano dal nervo ottico a causa dell’ostruzione del flusso axoplasmatico.
• E-Hardware extraoculare: Fibbie sclerali, placche radioattive e impianti orbitali possono causare pieghe corioretiniche focali nella posizione dell’hardware.

Gestione medica e conservativa

Il successo del trattamento della maculopatia ipotonica dipende dall’identificazione dell’eziologia sottostante e dal suo trattamento appropriato. La causa più comune di ipotonia maculopatia, come accennato in precedenza, è recente chirurgia di filtrazione del glaucoma che può provocare una perdita di bleb o un bleb overfilterring. Nel caso di una perdita di bleb, le misure conservative includono soppressori acquosi, antibiotici topici o uso di una lente a contatto con bendaggio. I soppressori acquosi riducono il deflusso acquoso attraverso la perdita che può facilitare la guarigione dell’epitelio sovrastante. Una lente a contatto con bendaggio favorisce la migrazione epiteliale e la guarigione delle ferite. Un antibiotico topico fornisce la profilassi per l’infezione. Gli aminoglicosidi possono indurre infiammazione congiuntivale che può stimolare la guarigione delle ferite. La colla cianoacrilica, l’iniezione di sangue autologo e le suture di compressione sono altre opzioni che possono essere impiegate. Le varie strategie di trattamento per un bleb di overfiltering includono il regime affusolato rapido degli steroidi attuali, l’iniezione autologa del sangue, l’uso del laser per stimolare l’infiammazione, la diatermia, l’acido tricloroacetico e le suture di compressione per minimizzare il deflusso acquoso. Nel caso in cui l’ipotonia sia dovuta a uveite e iposecrezione, vengono somministrati corticosteroidi per ridurre l’infiammazione e quindi migliorare la funzione del corpo ciliare. L’infiammazione riduce la produzione acquosa e aumenta il deflusso uveosclerale. I cicloplegici topici sono anche usati per rilassare l’iride e il corpo ciliare, riducendo lo spazio potenziale per versamenti subciliari.

Gestione chirurgica

L’intervento chirurgico viene intrapreso immediatamente in caso di trauma, compresa la rottura sclerale o il distacco della retina. In altre eziologie, la gestione conservativa dovrebbe essere utilizzata per prima, come descritto sopra. Se queste misure non riescono a risolvere la maculopatia ipotonica, l’intervento chirurgico è giustificato. L’escissione e la revisione della bleb possono essere necessarie utilizzando l’approccio di avanzamento congiuntivale o un autotrapianto congiuntivale libero. La vitrectomia è stata anche descritta come un metodo di possibile trattamento per le pieghe corioretiniche non risolte. Una buccia di ILM può fornire l’eliminazione delle forze contrattili dalla proliferazione fibrocellulare subclinica. Perfluorocarbonio liquido è stato descritto per “vapore-rullo” la retina piatta da temporallily aumentando la IOP intraoperatoria a 50 mm Hg intraoperatorio.

Prevenzione

È possibile adottare misure preventive per ridurre il rischio di complicanze postoperatorie dopo l’intervento chirurgico di filtrazione del glaucoma. Gli antimetaboliti dovrebbero essere usati con giudizio. Si deve prestare attenzione per evitare il contatto tra gli agenti antifibrotici e i bordi congiuntivali per evitare il diradamento della congiuntiva e le successive perdite di bleb. Suture multiple del lembo sclerale possono essere posizionate per titolare e controllare il flusso di umore acqueo attraverso i margini del lembo sclerale per evitare un’eccessiva filtrazione. L’incorporazione della capsula del tenone con la congiuntiva durante la chiusura con l’utilizzazione degli aghi affusolati riduce il rischio di perdite postoperatorie del bleb. Si deve prestare attenzione anche ai tempi della lisi della sutura laser nel periodo postoperatorio per evitare una brusca riduzione della IOP.

Prognosi

La prognosi per il recupero visivo dipende dalla diagnosi precoce e dalla correzione della patologia sottostante. La normalizzazione tempestiva della IOP bassa può ripristinare l’anatomia sclerale e retinica. Se la condizione è di lunga data, la fibrosi intraretinica e la fibrosi all’interno della sclera e della coroide possono portare a danni strutturali e funzionali permanenti anche con risoluzione dell’eziologia.

Immagini di Riferimento

• Foto per gentile Concessione di Sarwat Salim, MD, dell’Università del Tennessee

Fundus Foto dimostrando orizzontale corioretinica pieghe

Heidelberg OTT dimostrando corioretinica piega con scansione verticale

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