Interventional Cardiology Journal

Introduzione

Le lesioni cistiche all’interno dello spazio pericardico sono un’entità rara e comprendono il 7% delle masse mediastiniche e il 33% delle cisti mediastiniche . L’incidenza riportata di cisti pericardica è 1 in 1, 00.000 popolazione e la maggior parte dei casi vengono rilevati incidentalmente . Di solito si trovano nella terza o quarta decade di vita e il maschio e le femmine sono colpiti allo stesso modo . La maggior parte dei casi sono congenite e asintomatiche, ma nel corso della malattia possono verificarsi complicanze potenzialmente letali. Si trovano in letteratura sotto vari nomi: le kyste pleuropericardique (Jeaubert de Beaujeu, 1945; Roche, 1954), pleurico cisti pericardio cisti pericardio celomatiche cisti (Lambert, 1940), acqua di sorgente cisti (Greenfield, Steinberg, e Touroff, 1943), mesoteliali cisti (Churchill e Mallory, 1937), e con pareti sottili cisti .

Storia

(Tabella 1) I rapporti preliminari delle cisti pericardiche risalgono alla metà del 19 ° secolo quando i patologi incontrarono i casi iniziali all’esame post mortem . I progressi nell’imaging radiografico hanno reso possibile la diagnosi antemortem e Le Roux ha riportato tre casi su 300.000 persone in una campagna di raggi X di massa a Edimburgo nel 1958 . I progressi nella chirurgia toracica hanno inaugurato una nuova era nella gestione di queste lesioni e Otto Pickhardt del Lenox Hill Hospital ha eseguito la prima resezione della cisti pericardica a New York nel 1931 in una donna di 53 anni. La prima incidenza riportata di diverticolo pericardico è stata presentata da T. Hart della Park Street School of Medicine di Dublino, nel 1837 . Successivamente è stato trovato cisti pericardiche e diverticoli rappresentano diversi stadi di una lesione con una embriogenesi comune. Fino ad allora più casi di cisti pericardiche erano stati segnalati come diverticoli pericardici e viceversa. Greenfield et al., ha coniato il termine ‘cisti di acqua di sorgente’ a causa della loro parete sottile, trasparente e contenuto fluido cristallino . L’approccio chirurgico alla cisti pericardica ha subito diverse modifiche da allora e attualmente la chirurgia toracoscopica video assistita è considerata la tecnica più promettente nella diagnosi e nella gestione delle cisti pericardiche .

Tabella 1: Una breve cronologia dei progressi nella diagnosi e nella gestione della cisti pericardica e del diverticolo.

Origine

Le cisti pericardiche sono comunemente congenite in origine, ma altre cause sono state descritte anche in letteratura (Tabella 2). Di solito derivano dal fallimento della fusione di una delle lacune mesenchimali che formano il sacco pericardico . Adrian Lambert ha suggerito che la cisti e il diverticolo derivano dalle lacune mesenchimali scollegate che in seguito si uniscono per formare il celoma pericardico . Lillie et al., ha suggerito che sia la cisti pericardica che i diverticoli entrambi originano dall’incavo ventrale del celoma pericardico. La persistenza della rientranza forma il diverticolo, la costrizione della parte prossimale della rientranza persistente rappresenta un diverticolo con un collo stretto o una cisti in comunicazione con la cavità pericardica e la completa chiusura della rientranza prossimale forma la cisti pericardica . La diagnosi prenatale della cisti pericardica è possibile con l’esame ecografico oltre la 14a settimana e sono stati descritti anche casi di regressione spontanea in letteratura . Cisti infiammatorie e pseudocisti appaiono a causa di versamento pericardico loculato6. La cisti idatidea isolata del pericardio è estremamente rara e di solito si trova in associazione con cisti miocardica o cisti altrove nel corpo .

Tabella 2: Eziologia della cisti pericardica6.

Presentazione clinica

I pazienti con cisti pericardiche sono di solito asintomatici (fino al 60-75% dei casi ) e la diagnosi è di solito un reperto incidentale nella radiografia del torace. I sintomi di solito compaiono quando la cisti si comprime su una struttura vicina . I sintomi più comuni includono tosse cronica, dolore toracico, dispnea e sensazione di pressione retrosternale. Abdul-Mannan Masood e colleghi hanno descritto un caso di grande cisti pericardica (11cm x 11cm) lamentando disagio alla spalla destra che si irradia alla spalla sinistra, culminando nella zona substernal insieme a mancanza di respiro . Sono stati descritti in letteratura anche attacchi ricorrenti di palpitazioni dovuti a disrritmie cardiache e frequenti infezioni del tratto respiratorio inferiore . La presentazione insolita della cisti pericardica comprende sincope ricorrente , polmonite, insufficienza cardiaca congestizia e morte cardiaca improvvisa.

Diagnosi

Per la diagnosi della cisti pericardica e differenziarla da altre malattie che si presentano come un’ombra cistica isolata adiacente al cuore nella radiografia del torace (Figura 1) è necessario un ulteriore imaging. I risultati delle diverse modalità di imaging sono illustrati nella Tabella 3. La scansione tomografica computerizzata (TAC) (Figure 2A e Figura 2B) è considerata la migliore modalità per la diagnosi e il follow-up in quanto fornisce un’eccellente delineazione dell’anatomia pericardica e può aiutare nella localizzazione e caratterizzazione precisa di varie lesioni pericardiche, tra cui versamento, ispessimento pericardico, masse pericardiche e anomalie congenite . Le imprecisioni sorgono quando la cisti si trova in una posizione insolita o il contenuto proteico del liquido della cisti è elevato . Non può distinguere il tessuto maligno dalle cisti piene di liquido non maligne con un grande grado di fiducia . La risonanza magnetica è un’altra modalità di imaging utile e il fluido nella cisti pericardica produce segnale iperintenso su immagini MRI ponderate in T2 e segnali ipointensi su immagini ponderate in T1 . Il contenuto proteico elevato può anche distorcere le immagini di MRI mentre diminuiscono i segnali di MRI T2-ponderati ed aumentano i segnali T1-ponderati . Di conseguenza, differenziare queste lesioni da ematomi o neoplasie può essere piuttosto impegnativo. La risonanza magnetica ponderata per diffusione può essere utile in alcuni casi. L’ecocardiografia e gli ultrasuoni sono anche utili per la valutazione dello stato funzionale del cuore e il follow-up. L’ecocardiografia non è preferita come modalità diagnostica primaria a causa della stretta finestra di visualizzazione e le cisti in siti insoliti possono essere perse in questa tecnica. Le caratteristiche caratteristiche della cisti pericardica in diverse modalità di imaging insieme ai loro vantaggi e svantaggi sono descritte nella Tabella 3 e la diagnosi differenziale è descritta nella Tabella 4 .

Tabella 3: modalità di Imaging in pericardio cisti.

Tabella 4: Diagnosi differenziale di ombra cistica isolata adiacente al cuore .

Figura 1: Radiografia del torace che mostra un’enorme cisti pericardica all’hil sinistro.

Figura 2A e 2B: Caratteristica di scansione TC della cisti pericardica.

Complicazione

Le cisti pericardiche sono di solito di natura benigna, ma possono eventualmente insorgere complicazioni sotto forma di compressione, infiammazione, emorragia o rottura. I sintomi di solito compaiono in presenza di complicanze. Julius Chacha Mwita et al., ha riferito un caso di una femmina di 22 anni con una grande cisti pericardica (15 cmx10 cm) che si comprime sull’atrio destro e sul ventricolo con conseguente insufficienza cardiaca destra. Il paziente aveva una pressione venosa giugulare elevata, edema bilaterale del pedale di pitting, vene superficiali gonfie nell’arto inferiore, ascite, epatomegale, varicocele sinistro e un soffio di eiezione sistolica di grado 2/6 sul precordio. L’elettrocardiografia ha rilevato una deviazione dell’asse destro e un blocco di branca destro incompleto. Nell’ecocardiografia la vena cava inferiore e le vene epatiche erano dilatate senza variazioni respiratorie nella dimensione della vena cava inferiore. Pankaj Kaul e colleghi hanno descritto un caso di massiccia cisti pericardica benigna in una donna di 66 anni che presenta tachicardia, dispnea gonfio vena del collo, scolorimento viola del viso, gonfiore del viso e del collo e respiro sibilante su tutto il torace destro. La TAC, la risonanza magnetica cardiaca e l’ecocardiografia hanno rivelato la compressione della cisti sull’hil destro, sull’atrio destro, sul ventricolo destro, sulla vena cava superiore, sul lobo medio e sul segmento basale anteriore del lobo inferiore del polmone. La rimozione chirurgica della cisti è stata avvicinata da una sternotomia mediana. Emorragia all’interno della cisti pericardica può verificarsi spontaneamente o da trauma esterno . L’emorragia può causare un’improvvisa rapida espansione della cisti e può culminare in dolore severo, tamponamento cardiaco e insufficienza cardiaca congestizia (Tabella 5) .

Tabella 5: Complicazione della cisti pericardica .

Gestione

La gestione delle cisti pericardiche è simile a quella della massa mediastinica e dovrebbe seguire un approccio algoritmico (Figura 3). Le strategie sono la gestione conservativa con follow-up, aspirazione percutanea e chirurgia. I dati riguardanti la sicurezza della gestione conservativa sono carenti e il frequente follow-up con l’imaging impone ansia e ulteriore onere finanziario per i pazienti. Task force sulla diagnosi e la gestione delle malattie pericardiche della società europea di cardiologia raccomandato aspirazione percutanea e sclerosi etanolo come trattamento iniziale di cisti congenite e infiammatorie . La toracotomia video assistita o la resezione chirurgica sono raccomandate come trattamento di seconda linea. Kinoshita et al., ha riferito un caso di un paziente di 41 anni trattato con sclerosi di etanolo e nessuna ricorrenza è stata trovata in 6 mesi di follow-up. Tuttavia i dati riguardanti la sicurezza, l’efficacia e il follow-up a lungo termine con questa tecnica sono inadeguati a supportare questa tecnica come trattamento di prima linea per tutti i casi. Gli autori raccomandano un approccio algoritmico a questi pazienti basato sulla presenza o assenza di sintomi, dimensione della massa, compressione sulle strutture circostanti e preoccupazione del paziente. La chirurgia è raccomandata in pazienti sintomatici, cisti di grandi dimensioni, caratteristiche radiologiche di compressione o compressione imminente alle strutture vitali, incertezza del potenziale maligno e prevenzione di emergenze potenzialmente letali come tamponamento cardiaco, ostruzione del bronco principale destro e morte improvvisa. La chirurgia toracoscopica video assistita è associata a meno traumi e al recupero postoperatorio precoce. Gli autori preferiscono l’ecocardiografia alla TAC per il follow-up per assenza di radiazioni ionizzanti e raccomandano che la TAC sia riservata ai casi con sospette complicanze. Nei pazienti asintomatici non può essere necessario alcun trattamento . Algoritmo di gestione è delineato in Figura 3.

Figura 3: Algoritmo di gestione della cisti pericardica; TINI-Chirurgia toracoscopica video assistita.

Conclusione

La cisti pericardica e il diverticolo condividono un’origine evolutiva simile e possono apparire come un reperto incidentale nella radiografia del torace in un paziente asintomatico. Gli autori raccomandano la TAC come modalità diagnostica di scelta in tutti i casi e la risonanza magnetica cardiaca ponderata per diffusione per i casi con confusione diagnostica. L’ecocardiografia fornisce una finestra stretta e le lesioni in luoghi insoliti possono essere perse con questa tecnica. Gli autori raccomandano l’ecocardiografia per il follow-up e l’aspirazione guidata dall’immagine dalla cisti. Il protocollo di gestione è simile a quello della massa mediastinica. Le grandi cisti dovrebbero essere aspirate per ridurre il volume e quindi l’effetto compressivo e quindi resecate chirurgicamente. Un approccio algoritmico dovrebbe essere seguito per la gestione a seconda delle dimensioni, della forma e della compressibilità della massa, dei sintomi del paziente, dell’idoneità chirurgica e delle preferenze del paziente.

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