Ipertensione polmonare

L’ipertensione polmonare è definita come una pressione arteriosa polmonare media a riposo di 25 mmHg o superiore al cateterismo cardiaco destro, che è una caratteristica emodinamica condivisa da tutti i tipi di ipertensione polmonare. Una pressione arteriosa polmonare media a riposo di 20 mmHg o meno è considerata normale, mentre le pressioni arteriose polmonari medie comprese tra 21-24 mmHg sono considerate anormali che richiedono ulteriori indagini sul decorso clinico della malattia.

Terminologia

L’uso del termine ipertensione arteriosa polmonare è limitato a quelli con un profilo emodinamico in cui l’alta pressione polmonare deriva da elevata resistenza polmonare precapillare e pressione venosa polmonare normale e viene misurata come pressione polmonare a cuneo di 15 mmHg o meno. Ciò corrisponde ai profili emodinamici dei gruppi 3, 4 e 5 nel sistema di classificazione Dana Point, che è stato aggiornato durante il 5 ° Simposio mondiale sull’ipertensione polmonare.

Epidemiologia

L’epidemiologia varia a seconda della causa sottostante e dei fattori di rischio. Nel complesso, c’è una predilezione femminile.

fattori di Rischio includono 3:

• farmaci e tossine
  • aminorex (ritirato dal mercato)
  • fenfluramina
  • dexfenfluramina
  • tossico olio di colza
  • anfetamine
  • L-triptofano
• L’infezione da HIV – HIV-associata ipertensione arteriosa polmonare
• ipertensione portale e malattie del fegato: portopulmonary ipertensione
• malattia del tessuto connettivo
• sclerodermia

presentazione Clinica

Classica presentazione clinica di ipertensione arteriosa polmonare è la combinazione di dispnea (specialmente con l’esercizio) con segni e sintomi di elevate pressioni del cuore destro, incluso edema periferico e distensione addominale 2,3.

Un ECG può dimostrare tensione ventricolare destra e ipertrofia.

Patologia

L’ipertensione arteriosa polmonare è definita come una pressione arteriosa polmonare media > 25 mmHg a riposo 11 o > 30 mmHg con esercizio e pressione polmonare capillare a cuneo ≤15 mmHg misurata mediante cateterizzazione cardiaca 3,4. Può derivare da una maggiore resistenza venosa polmonare (più comune) o da un aumento del flusso arterioso polmonare, ad esempio con uno shunt da sinistra a destra 2.

Anche in caso di aumento del flusso, il fattore principale nella generazione di ipertensione polmonare grave è un’arteriopatia, che ha quattro componenti principali 3:

1. ipertrofia muscolare
2. ispessimento intimale
3. ispessimento avventiziale
4. lesioni plessiformi: proliferazione focale dei canali endoteliali

Il primo cambiamento è l’ipertrofia muscolare nelle arterie muscolari che, nel tempo, provoca cambiamenti nelle arterie più prossimali. Alla fine, si verifica la fibrosi del muro, a quel punto il processo è irreversibile 2.

Classificazione

Oltre ai casi di ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, ci sono numerose cause note e queste possono essere suddivise in molti modi. Una semplice classificazione non ufficiale è quella di dividere anatomicamente le cause dell’ipertensione arteriosa polmonare secondaria:

• parete toracica e vie aeree superiori, ad esempio
  • cifoscoliosi
  • sindrome da ipoventilazione 17
• vene polmonari e cuore sinistro, ad es.
  • sinistra cronica insufficienza cardiaca
  • valvola mitrale stenosi
  • sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS)
• capillari polmonari e del parenchima polmonare, ad esempio
  • enfisema
  • asma
  • fibrosi cistica (CF)
• arterie polmonari ad esempio,
  • croniche e/o ripetute embolia polmonare
  • arterite

Vedere: cause di ipertensione arteriosa polmonare per un elenco completo.

Le classificazioni alternative includono:

• primarie e secondarie di ipertensione arteriosa polmonare (obsoleto)
• precapillary versus post-capillare 6
• 2003 3 ° Simposio Mondiale sull’Ipertensione Arteriosa Polmonare classificazione
• 2008 4 ° Simposio Mondiale sull’Ipertensione Polmonare classificazione 11: Dana Point classificazione dell’ipertensione polmonare
• 2013 5 ° Simposio Mondiale sull’Ipertensione Polmonare classificazione 18,19: Classificazione Nice dell’ipertensione polmonare

Caratteristiche radiografiche

Radiografia normale

Al momento della diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare, il 90% dei pazienti ha una radiografia del torace anormale 3 sebbene la sensibilità e la specificità siano basse 12. Le caratteristiche includono:

• cardiaco elevato apice a causa di ipertrofia ventricolare destra
• allargata atrio destro
• spicco del tratto di efflusso polmonare
• allargata arterie polmonari
• potatura delle periferiche vasi polmonari
• radiografici correla di cause come la cifoscoliosi, cardiopatia valvolare, o variazioni dovute a malattia polmonare interstiziale può anche essere osservato in alcuni casi

Ecocardiografia

Quando lo screening dei pazienti con sospetto clinico di ipertensione polmonare, l’ecocardiografia risultati possono essere usati per grado la probabilità di elevata arteria polmonare pressioni di essere presente sulla destra, cateterismo cardiaco, così come identificare possibili precipitanti come un difetto del setto atriale, rigurgito valvolare o stenosi, o diastolica ventricolare sinistra disfunzione 20,21

La prima misura è la velocità massima della tricuspide regurgitant jet come osservato dall’apicale quattro camere, ventricolare destra afflusso del tratto, o parasternale breve (la valvola aortica a livello di asse vista. La velocità misurata informa uno come segue:

• velocità > 3.4 m/s sono sicuramente anomalo e sospetto per l’ipertensione polmonare è alta
• velocità inferiore a 2,8 m/s (o non misurabile) e tra il 2,8 e il 3,4 m/s richiedono ulteriori misure
  • velocità <2,8 m/s (o misura) sono stratificati in basso sospetto se ci sono <2 positivo categorie, intermedi e se ci sono 2 o più
  • velocità tra il 2,8 e il 3.4 m/s sono intermedi sospetto (<2 positivo categorie)

I ventricoli (categoria A), dell’arteria polmonare (categoria B), e l’atrio destro e la vena cava inferiore (categoria C) può rivelare suggestiva risultati di aumento di pressione/volume (categoria è “positivo” quando uno o più delle seguenti conclusioni sono presenti).

Le dimensioni relative dei ventricoli possono essere alterate dalla dipendenza interventricolare esagerata caratteristica di pressione cardiaca destra elevata e dimostrare

• un ventricolo destro:left ventricle basal diameter ratio exceeding 1.0 (RV/LV ratio >1)
• a left ventricular eccentricity index >1.1
  • una manifestazione di appiattimento del setto interventricolare, valutata dividendo il breve-asse diametro di LV parallelo, e quindi perpendicolare, per il setto che divide questi valori di rendimento di un indice di eccentricità
  • questo è spesso “eyeballed” come un “segno D” (un riferimento alla forma del ventricolo sinistro)

Il diametro dell’arteria polmonare e pulsata/Doppler ad onda continua indici sono valutati in categoria B per le seguenti conclusioni

• un tempo di accelerazione (A) di efflusso del ventricolo destro <105 ms e/o metà sistolica dentellatura del Doppler busta
  • l’ultima suggestione di gruppo 1 (precapillary) ipertensione arteriosa polmonare
• un diastolico precoce rigurgito polmonare velocità di oltre 2,2 m/s
• PA diametro >25 mm

Infine, la vena cava inferiore e l’atrio destro sono oggetto di valutazione le seguenti caratteristiche

• una vena cava inferiore, che è oltre i 2.1 cm a fine espirazione con <un crollo del 50% (quando un inspiratorio annusare viene eseguita)
  • <20% varianza con calma la respirazione è anche un risultato positivo
• atriale destra dell’area >18 cm2 è anormale
  • misurato a fine sistole

Altre misure come la gittata cardiaca e la resistenza vascolare polmonare vengono valutati anche quando più di emodinamica informazioni è necessario. In definitiva, la diagnosi non può essere fatta con l’ecocardiografia e un cateterismo cardiaco destro è necessario quando informerebbe il trattamento.

CT

Il torace CT ad alta risoluzione (HRCT), ovviamente, è indispensabile per valutare il parenchima polmonare e per identificare possibili processi causali (es. malattia polmonare interstiziale, BPCO, ecc.).

Nell’emangiomatosi capillare polmonare possono essere evidenti piccoli noduli centrilobulari mal definiti e ispessimento del setto interlobulare 3.

Inoltre, l’angiografia polmonare TC di routine e TC (CTPA) può anche identificare i cambiamenti nel sistema vascolare polmonare e nel cuore. Le caratteristiche includono:

Perioperatorie vascolare segni

• allargata polmonare tronco (misurata alla biforcazione dell’arteria polmonare su un axial fetta verticale lungo l’asse)
  • >29 mm di diametro è spesso usato come un generale predittivo di cut-off 6,10,11,19 tuttavia, un recente studio suggerisce 7:
    • 31.6 mm può essere più statisticamente robusto cut-off in pazienti senza malattia polmonare interstiziale (specificità 93%)
    • polmonare tronco allargamento è un povero predittore di ipertensione polmonare in pazienti con malattia polmonare interstiziale (specificità ~40%)
    • un diametro di <29 mm non esclude necessariamente l’ipertensione polmonare
    • cardiomiopatia polmonare tronco è considerato il più specifico segno in esame tac
  • sesso-specifici valori di riferimento ottenuti dal Framingham Heart Study suggeriscono valori di cut-off 27 mm per le donne e 29 mm per gli uomini (su ECG-gated TC senza mezzo di contrasto) 14
• principale arteria polmonare (ipertensione polmonare tronco) per l’aorta ascendente rapporto
  • rapporto superiore correla con una maggiore pressione in PA
  • il rapporto ottenuto axial immagine alla biforcazione dell’arteria polmonare destra 14
  • adulti: rapporto normale è inferiore a 1,0
  • bambini: normale fino a un rapporto di ~1.09 15
• arterie polmonari ingrandite
• calcificazione murale nelle arterie polmonari centrali 6
  • più frequentemente osservata in pazienti con fenomeno di Eisenmenger
• evidenza di emboli polmonari precedenti
• un rapporto di diametro arteria-bronchiale segmentale di 1:1 11-1.25 13 o più, in tre o quattro lobi in presenza di una cardiomiopatia (≥29 mm), la principale arteria polmonare e l’assenza di significativi strutturali malattia polmonare ha una specificità del 100% per la presenza di ipertensione polmonare 11,13
• carina crossover segno

Cardiaci segni

ECG-gated CTPA idealmente richiesto:

• ipertrofia ventricolare destra: definito come lo spessore della parete di> 4 mm
• raddrizzamento o piegamento (verso il ventricolo sinistro) del setto interventricolare
• dilatazione ventricolare destra (un rapporto di diametro ventricolo destro-ventricolo sinistro superiore a 1:1 al midventricular livello assiale immagini)
• diminuito frazione di eiezione ventricolare destra
• accessori caratteristiche
  • dilatazione della vena cava inferiore e delle vene epatiche
  • versamento pericardico

Parenchimale segni

• centrolobulare base di vetro noduli
  • particolarmente comune nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica
  • patologicamente: rappresentano i granulomi del colesterolo, che sono causati dall’ingestione di globuli rossi da parte dei macrofagi polmonari, a seguito di ripetuti episodi di emorragia polmonare
• neovascularity: piccoli vasi intrapolmonari serpiginosi che spesso emergono dalle arteriole centrilobulari ma non sono conformi alla normale anatomia arteriosa polmonare: può essere visto come una manifestazione di ipertensione polmonare grave

Segni mediastinici

• arterie bronchiali ipertrofiche

MRI

L’angiografia RM e MR hanno un ruolo crescente nella gestione dell’ipertensione arteriosa polmonare, poiché è possibile ottenere l’imaging dinamico sia del cuore che della circolazione polmonare.

Angiografia

Tradizionalmente l’angiografia polmonare è stata il gold standard per identificare piccole occlusioni periferiche e per quantificare meglio il grado di stenosi. Sempre più spesso questo è stato sostituito da CTPA di migliore qualità e CT cardiaco.

Occorre prestare attenzione anche quando si esegue un angiogramma polmonare in pazienti con ipertensione polmonare grave.

il Trattamento e la prognosi

terapia Medica comprende 4:

• canali del calcio antagonisti
• ossido nitrico
• prostanoidi, ad esempio, epoprostenolo, treprostinil, iloprost
• diversi antagonisti dell’endotelina ad esempio, bosentan, sitaxentran, ambrisentan
• inibitori della fosfodiesterasi ad es. dipiridamolo

In casi selezionati, è possibile eseguire il trapianto combinato di cuore e polmone 5. Nei pazienti con pressione cardiaca destra molto elevata, è stata eseguita anche una septostomia atriale, ma è associata ad alta mortalità immediata e riduce l’ossigenazione a causa dello shunt destro-sinistro formato.

Nei casi in cui l’ipertensione arteriosa polmonare è dovuta a emboli polmonari prossimali, una tromboendarterectomia polmonare è un’opzione chirurgica.

Nonostante ampie ricerche e recenti progressi nella gestione medica, la prognosi rimane scarsa, con una sopravvivenza media di soli tre anni nei pazienti non trattati 5. I pazienti in genere soccombono a insufficienza cardiaca destra o morte improvvisa.

diagnosi Differenziale

• arteriosa polmonare, dilatazione può verificarsi in assenza di ipertensione polmonare in alcune persone con fibrosi polmonare 16
• per un ingrossamento dell’arteria polmonare anche considerare – idiopatica la dilatazione del tronco polmonare

Come un ampio differenziale normale film considerare:

• differenziale di un tronco polmonare allargato sulla radiografia del torace