Abstract
La paralisi facciale è la patologia unilaterale del nervo cranico più frequente che colpisce la popolazione incinta da 2 a 4 volte più spesso della popolazione non gravida. Esiste un’associazione con la preeclampsia, ma questo è stato in gran parte trascurato. I medici spesso respingono per paralisi idiopatica come visto nel caso in esame. Una donna di 30 anni, Gravida 4, Para 3, ha presentato a 26 settimane di gravidanza con lamentele di debolezza facciale, offuscamento della vista, alterata sensazione di gusto, aumento della sensibilità al rumore per 1 mese, mal di testa da 18 giorni e vomito da 23 giorni. Il suo polso era 90 / min, BP era 170/120 e RR era 18 / min. L’utero era di 18 settimane e la proteinuria++ era presente. L’ecografia ha rivelato un feto di 26 settimane, una grave bradicardia e un liquore assente. La sindrome di HELLP è stata diagnosticata dopo le indagini. Sei unità di plasma fresco congelato sono state trasfuse. È stata presa una decisione informata per l’interruzione della gravidanza. Ha consegnato un 450 grammo nato morto. La terza fase è stata complicata con emorragia postpartum ma è stata gestita con successo. Le donne con paralisi di Bell durante la gravidanza devono essere valutati criticamente come in alcuni può precedere preeclampsia che ha gravi implicazioni materne e fetali. Pertanto, queste donne dovrebbero essere in seguito regolare dell’ostetrico.
1. Introduzione
La paralisi facciale è un’entità che la maggior parte dei neurologi e otorinolaringoiatri hanno familiarità con. È la patologia del nervo cranico unilaterale più comune e frequente. Più comunemente è idiopatica o paralisi di Bell prende il nome da Sir Charles Bell che per primo ha descritto questa condizione e anche la sua associazione con la gravidanza .
La paralisi di Bell è anche associata alla preeclampsia, ma questo è stato trascurato in passato. I pazienti non sono stati seguiti dai neurologi per un tale evento. Gli ostetrici, che spesso riconoscono la paralisi facciale centrale nella preeclampsia grave come parte dell’ictus, non sono riusciti a mettere in relazione la paralisi facciale periferica alla preeclampsia solo per respingerla per paralisi idiopatica come visto nel presente caso.
2. Caso
Una donna di 30 anni, gravida 4, para 3, presentata nel reparto ambulatoriale prenatale (OPD) a 26 settimane di gravidanza con denunce di debolezza facciale, offuscamento della vista, alterata sensazione di gusto e aumentata sensibilità al rumore per 1 mese. Aveva mal di testa da 18 giorni e vomito da 2-3 giorni. Tutte le sue consegne precedenti erano a casa. Nella sua ultima consegna a termine, ha avuto un bambino nato morto.
Il caso in esame è stato diagnosticato con ipertensione quando era incinta di tre mesi e ha assunto farmaci antipertensivi prescritti per circa due mesi. Circa venti giorni dopo l’interruzione del farmaco ha sviluppato debolezza facciale che è progredita nei seguenti 2 o 3 giorni. Non c’è stata alcuna storia di febbre, eruzione cutanea, trauma o sintomi di infezione dentale/all’orecchio. Prima di visitare la nostra istituzione ha visitato due professionisti privati. Entrambi consigliato l ” ammissione in vista della restrizione della crescita intrauterina e oligoidramnios anche se i suoi record di pressione sanguigna erano normali. Infine, ha visitato un centro di salute primaria da dove è stata indirizzata al nostro centro di assistenza terziaria.
All’esame la paziente era cosciente ma teneva gli occhi e le orecchie coperti. Il suo polso era 90 / min, BP era 170/120, RR era 18/min, e l’esame toracico e cardiovascolare era normale. L’utero era di 18 settimane, la frequenza cardiaca fetale era di 100 / min e la proteinuria ++era presente. L’opinione è stata presa dal neurologo riguardo alla paralisi di Bell. Le è stata consigliata la fisioterapia e prescritta con multivitaminici.
Il paziente è stato prognosticato sulla condizione ad alto rischio e sullo scarso esito fetale. Ha acconsentito all’ammissione e al trattamento. Sono stati avviati antipertensivi (labetalolo) e anticonvulsivanti (solfato di magnesio). L ” ecografia ha rivelato un singolo feto vivo coerente con 26 settimane di età gestazionale, con liquore assente e grave bradicardia. Le indagini basali hanno rivelato SGOT 248, SGPT 235, conta piastrinica 77.000/µL, rapporto INR 1,5 e aPTT 1,5. È stata fatta la diagnosi di sindrome HELLP (emolisi, enzimi epatici elevati e piastrine basse).
È stata presa una decisione informata di interrompere la gravidanza. Sei unità di plasma fresco congelato (FFP) sono state trasfuse. Una volta che il profilo della coagulazione è diventato normale, la maturazione cervicale e l’induzione del travaglio sono state avviate. Dopo 6 ore, ha consegnato un 450 grammo nato morto. Il terzo stadio è stato complicato con emorragia postpartum con una perdita di sangue di circa 1500-2000 ml. L’emorragia è stata gestita con successo e sono state trasfuse altre quattro unità di FFP e 2 unità di volume di cellule imballate. Il periodo postnatale è stato tranquillo. È stata valutata per l’ipertensione. All’ecografia, il rene sinistro è risultato atrofizzato. La proteina urinaria nell’arco di 24 ore è stata di 546 mg. La fundoscopia ha mostrato dischi pallidi.
Alla visita di follow-up dopo 47 giorni, la sua paralisi è stata notata per migliorare parzialmente anche se la sua pressione sanguigna è rimasta elevata (220/120). L’ECG ha mostrato una deviazione dell’asse sinistro. Successivamente le è stato consigliato un follow-up regolare nei dipartimenti di medicina generale e neurologia.
3. Discussione
L’incidenza della paralisi di Bell è di 17/100. 000 abitanti all’anno nelle donne in età fertile (WCBA). La popolazione gravida è colpita circa 2 – 4 volte più della popolazione non gravida con un’incidenza di 38-45/100 .000 consegne. Tuttavia, in un dato anno, in una popolazione di 100.000 WCBA ci saranno 6400 nascite e quindi 17 casi di paralisi di Bell in WCBA ma solo 3 casi di paralisi di Bell nella popolazione incinta .
La presentazione clinica della paralisi di Bell in gravidanza è la stessa dello stato non gravido. I risultati tipici sono le rughe meno prominenti sul lato interessato, la caduta del sopracciglio, le pieghe naso-labiali appiattite, l’angolo della bocca abbassato e l’incapacità di ruga sulla fronte, sollevare le sopracciglia, le labbra della borsa, mostrare i denti o fischiare (Figure 1, 2 e 3). La chiusura dell’occhio può essere incompleta, e nel tentativo di chiudere il coperchio c’è uno spostamento verso l’alto del bulbo oculare che espone parte della sclera: “Segno di Campana” (Figura 4). Ci possono essere secchezza degli occhi, cambiamenti nel gusto in 2/3rd anteriore della lingua, sensibilità al rumore e difficoltà nella salivazione.
Piega naso-labiale piatta e incapacità di arricciare la fronte (lato destro).
Incapacità di mostrare i denti (lato destro).
Incapacità di borsa labbra (lato destro).
Fenomeno di Bell (rotolamento verso l’alto della sfera dell’occhio).
Circa il 15% delle pazienti in gravidanza con paralisi facciale acuta può avere eziologie diverse dalla paralisi di Bell . La storia e l’esame approfonditi sono fondamentali per restringere la diagnosi differenziale. Spesso la paralisi di Bell viene scambiata per ictus a causa della sua improvvisa insorgenza e perché provoca intorpidimento e perdita di controllo muscolare sul lato interessato. Tuttavia, nelle lesioni del motoneurone superiore (UMN), ad esempio, l’incidente cardiovascolare come l’ictus, il terzo superiore del viso viene risparmiato mentre nelle lesioni del motoneurone inferiore (LMN), ad esempio la paralisi di Bell, c’è la paralisi dell’intero viso.
Un gran numero di studi ha osservato l’associazione della paralisi di Bell con la gravidanza. La maggior parte dei casi è limitata al terzo trimestre e al periodo postpartum immediato . Diversi cambiamenti fisiologici durante la gravidanza sono stati proposti per spiegare questa associazione.
La gravidanza è immunocompromessa al massimo nell’ultimo trimestre dall’aumento dei titoli di cortisolo. Il virus dell’herpes, che vive nel nucleo genicolato del nervo facciale, viene attivato in condizioni di immunità compromessa. Ciò determina una reazione infiammatoria che danneggia direttamente i nervi per demielinizzazione. Poiché la maggior parte dei casi di paralisi di Bell si osserva durante il terzo trimestre, l’infezione virale può essere una causa plausibile . A volte le vescicole potrebbero non apparire nell’infezione da HZ e l’herpes è ora considerata la causa delle paralisi facciali in un terzo dei casi precedentemente diagnosticati come idiopatici . La riattivazione dell’HSV orale è anche osservata con l’uso di morfina epidurale o intratecale. Così alcuni casi di paralisi postpartum di Bell possono essere una conseguenza della gestione anestetica .
Un aumento del liquido interstiziale e dell’edema periferico in gravidanza deriva dall’espansione del volume plasmatico e dalla stasi venosa. Ciò porta a neuropatie di compressione in luoghi in cui i nervi scorrono in uno spazio chiuso come la sindrome del tunnel carpale . Nel canale fallopiano, l’edema tissutale causa la compressione meccanica del nervo facciale. Questa ipotesi è supportata dall’incidenza di picco della paralisi di Bell che coincide con l’età gestazionale in cui vi è il massimo liquido interstiziale, cioè nel terzo trimestre . Nel periodo postpartum, il volume plasmatico ritorna alla normalità più velocemente del volume del liquido interstiziale che porta alla congestione venosa e all’edema nel canale fallopiano stretto.
L’aumento dei fattori di coagulazione in gravidanza provoca uno stato ipercoagulabile e la trombosi del vasa nervosum che fornisce il nervo facciale può causare devascolarizzazione e lesioni nervose ischemiche . Gli effetti del progesterone e dell’estrogeno inoltre sono stati proposti per causare la paralisi di Bell nella gravidanza . Alcuni lavoratori hanno sostenuto una tendenza familiare per la patologia idiopatica del nervo facciale .
La paralisi di Bell durante la gravidanza è stata associata a preeclampsia . Cambiamenti fisiologici coinvolti nella patogenesi della paralisi di Bell durante la gravidanza sono comuni con l’eziopatogenesi della preeclampsia che spiega l’alta incidenza di preeclampsia nelle donne con paralisi di Bell. La preeclampsia si manifesta spesso con edema considerevole e molte donne possono avere trombofilia sottostante, che esagera lo stato ipercoagulabile della gravidanza. È importante sottolineare che, in un paziente con preeclampsia, la paralisi facciale può essere periferica o centrale, da ictus, e i due dovrebbero essere differenziati perché la loro gestione differisce notevolmente.
Sebbene non sia chiaro se la paralisi di Bell sia temporalmente correlata alla preeclampsia, in molti casi la paralisi di Bell si verifica prima dell’inizio della preeclampsia grave, preeclampsia sovrapposta o HELLP (Tabella 1). È possibile che lo stato edematoso in gravidanza, che è esagerato nella preeclampsia, si manifesti come deficit neurologico isolato tra cui la paralisi di Bell è la più ovvia. Altre caratteristiche della preeclampsia come l’ipertensione e la proteinuria possono manifestarsi in seguito. La paralisi di Bell è stata riportata anche dopo l’insorgenza della preeclampsia, sebbene in tutti i casi riportati la paralisi facciale si sia verificata nel postpartum (Tabella 2). Alcune donne con preeclampsia possono avere trombofilia sottostante e nel periodo postpartum quando l’ipercoagulabilità è anche massima; dall’aumento fisiologico dei fattori di coagulazione, il loro rischio di trombosi è altamente aumentato. La trombosi di vasa nervosa del nervo facciale porta alla paralisi di Bell.
|
|
Nel nostro caso, c’era una storia di ipertensione e assunzione di farmaci ipertensivi nel primo trimestre, ma il motivo per cui proteinuria e oligoidramnios gravi non erano correlati con il disturbo ipertensivo durante due delle sue precedenti visite OPD nel secondo trimestre era normale pressione sanguigna record anche senza l’assunzione di farmaci antipertensivi. Si presume che la paralisi facciale sia la paralisi di Bell. Nel complesso, è stata persa un’opportunità per prevenire il destino imminente e la diagnosi di preeclampsia sovrapposta all’ipertensione cronica è stata sospettata solo dopo che c’è stato un aumento della pressione sanguigna nel tardo secondo trimestre. I record di pressione sanguigna erano normali nelle precedenti visite OPD a causa della caduta fisiologica di metà trimestre.
Il trattamento della paralisi di Bell include la cura topica degli occhi, i corticosteroidi e / o l’antivirale con la chirurgia che è necessaria a distanza. L’uso di steroidi è stato trovato per migliorare il recupero . Alcuni autori considerano il trattamento con steroidi superfluo . È stato osservato un alto tasso di recupero spontaneo dopo il parto e questo è stato associato a livelli più elevati di steroidi endogeni durante la gravidanza, all’età più giovane di questa popolazione e alla risoluzione dei cambiamenti fisiologici e anatomici dopo la nascita del bambino. Tuttavia, la consegna per induzione elettiva per migliorare l’esito della paralisi di Bell o prevenire l’insorgenza della preeclampsia non è indicata. Ciò può causare prematurità e aumento delle possibilità di parto cesareo. L’induzione elettiva deve rimanere riservata solo alle indicazioni ostetriche. Se farmaci come il solfato di magnesio utilizzato nella preeclampsia possono effettivamente peggiorare il recupero della paralisi di Bell deve essere studiato .
Le donne con paralisi di Bell durante la gravidanza devono essere valutate criticamente in quanto in alcune possono precedere la preeclampsia che ha gravi implicazioni materne e fetali. Dovrebbero anche essere regolarmente seguiti dall’ostetrico.
Conflitto di interessi
L’autore dichiara che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.