Apr. 22, 2019 / Dermatologia & Chirurgia plastica / Innovazione
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Per i neonati con sequenza Pierre Robin (PRS), la chirurgia della distrazione mandibolare può fornire sollievo dai sintomi e prevenire pericolosi problemi a lungo termine. PRS è una condizione congenita che causa micrognazia. La mandibola spinge la lingua in posizione posteriore, causando palatoschisi nella maggior parte e significativa ostruzione delle vie aeree superiori in molti pazienti. Questa ostruzione delle vie aeree può causare apnea ostruttiva del sonno (apnea) con sintomi come respirazione rumorosa o affannosa, difficoltà di alimentazione e bambini eccessivamente assonnati o pignoli. Se non trattata, l’SA può portare a un bisogno immediato di tracheostomia, nonché a problemi a lungo termine come il compromesso cardiopolmonare, l’incapacità di prosperare e persino la morte.
Nei pazienti senza palatoschisi, la PRS può essere più difficile da diagnosticare. “Se c’è il sospetto di una piccola mandibola, abbiamo bisogno di vedere questi bambini fin dalla nascita perché ci sono misure conservative che possiamo prendere come il posizionamento prono e le vie aeree nasofaringee”, afferma Bahar Bassiri Gharb, MD, PhD, un chirurgo plastico specializzato in chirurgia craniomaxillofacciale pediatrica e adulta presso la Cleveland Clinic. “Il passo successivo è quello di provare una cannula di ossigeno ad alto flusso o CPAP, anche se questi a volte non sono efficaci nei bambini più piccoli.”
In passato, se questi trattamenti non funzionavano, il passo successivo era una tracheostomia. Questa procedura è “altamente morbosa, specialmente nei bambini che hanno meno di sei mesi”, dice il dottor Bassiri. “È molto difficile da mantenere e può essere pericoloso.”
Per questi pazienti, la chirurgia di distrazione mandibolare è un’opzione meno rischiosa che può cambiare la vita. Per un periodo di due settimane, la mandibola viene gradualmente allungata e spostata in avanti utilizzando due dispositivi interni posizionati su ciascun lato della mascella. Questi dispositivi sono sicuri e non causano disagio per il paziente. Una volta che la distrazione è completa e dopo almeno tre mesi, il distrattore viene rimosso. Il risultato è che i pazienti possono respirare più facilmente immediatamente durante il periodo di distrazione, gli eventi O sono praticamente eliminati e la tracheostomia può essere evitata in molti pazienti.
“Nella nostra esperienza, questa procedura è molto potente per ridurre l’apnea ostruttiva del sonno grave nei bambini e quindi possono superarla completamente”, afferma Antonio Rampazzo, MD, PhD, chirurgo craniomaxillofacciale pediatrico e adulto presso la Cleveland Clinic. “Una volta che i pazienti dormono bene, possono nutrirsi meglio e iniziare a crescere normalmente.”
Sebbene non ci sia un’età ideale per questo intervento, più il bambino è piccolo, più è difficile a causa delle ossa più morbide. “Di solito, tendiamo a fare questa procedura con bambini di sei settimane, ma se il bambino nasce con una grave ostruzione, puoi farlo già da 15 giorni”, afferma il dottor Bassiri.
La procedura presenta potenziali complicazioni come hardware allentato, infezione da incisione e paralisi temporanea del nervo facciale.
La chirurgia della distrazione mandibolare deve essere eseguita da chirurghi plastici esperti che eseguono abitualmente la chirurgia ortognatica e che comprendono le sfumature associate alla procedura, come il modo in cui viene posizionato il distrattore e il vettore di distrazione. “Il modo in cui distrai può avere conseguenze nella futura crescita della mascella e dei disturbi dell’ATM”, afferma il dott.
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