La melanocitosi dermica comprende un’ampia varietà di entità congenite e acquisite, istologicamente indistinguibili, caratterizzate da una proliferazione intradermica di melanociti fusiformi portatori di pigmenti in assenza di melanofagi.1,2 Clinicamente le lesioni appaiono come macule marroni o bluastre, a seconda che il pigmento melanina si trovi prevalentemente nel derma superficiale o profondo. La melanocitosi cutanea congenita comprende macchie mongole e nevi di O e di It. Il nevo di ophthalm (nevus fusoceruleus ophthalmomaxillaris) si sviluppa tipicamente sul viso nell’area di distribuzione del nervo trigemino, mentre il nevo di nev (nevus fusoceruleus acromioclavicularis) colpisce la regione della spalla e del collo. Questi nevi, che sono presenti alla nascita in circa il 60% dei casi, raramente scompaiono negli anni successivi. Le macchie mongole si verificano sulla parte bassa della schiena o sui glutei e sono anche di solito presenti alla nascita, ma generalmente regrediscono nei primi anni di vita.3
Le melanocitosi dermiche acquisite sono rare. Hori et al4 descrisse per la prima volta il nevo bilaterale bilateral-simile acquisito nel 1984. Sebbene le melanocitosi acquisite tendano a colpire il viso, sono state riportate anche su siti non facciali (arti superiori e inferiori, schiena, mani e piedi). La prevalenza è più alta tra le donne asiatiche e l’aspetto negli individui bianchi è molto raro.5
Descriviamo il caso di una donna di 49 anni con una storia di 8 anni di una lesione cutanea grigio-bluastra asintomatica, di 25 cm di diametro, situata sul lato destro della parte superiore della schiena (Fig. 1). Il paziente ha dichiarato che non stava assumendo droghe e che non aveva subito alcun trauma o disturbi infiammatori nella zona interessata. Due anni prima della consultazione, aveva subito un intervento chirurgico per Astler-Coller stadio B2 cancro del colon-retto. Due biopsie della lesione cutanea sono state fissate in formalina e incorporate in paraffina per lo studio istologico convenzionale. Entrambi i campioni hanno rivelato una proliferazione di melanociti dermici fusiformi pigmentati tra bande di collagene (Fig. 2 BIS). La colorazione è risultata positiva per Melan-A, HMB – 45 e S-100 (Fig. 2 TER). Non c’era evidenza di un aumento dei melanociti epidermici o di melanofagi nel derma. Questi risultati istologici hanno confermato la nostra diagnosi clinica di melanocitosi dermica acquisita.
Figura 1.
Macule grigio-bluastro sul lato destro della schiena.
(0.11 MB).
Figura 2.
Studio istologico. A, melanociti intradermici fusiformi pigmentati (ematossilina-eosina, ingrandimento originale x400). B, immunotaining positivo con la proteina S-100 (immunoperoxidase, ingrandimento originale x200).
(0.22 MB).
Le melanocitosi dermiche acquisite non facciali sono molto rare, in particolare nelle persone bianche. Ci sono stati meno di 30 casi segnalati, di cui solo 3 erano in individui bianchi.6 Il disturbo colpisce prevalentemente gli adulti di mezza età, in genere le femmine asiatiche. Occasionalmente è stata descritta una trasformazione maligna di queste lesioni.7
La patogenesi della melanocitosi cutanea acquisita è incerta. L’esistenza di melanociti dermici latenti derivanti da una migrazione anormale dalla cresta neurale o dai bulbi piliferi o dall’epidermide (un processo noto come “caduta”) è stata suggerita come possibile causa.4,8,9 I melanociti dormienti possono essere riattivati da agenti esogeni come radiazioni solari, infiammazioni locali, traumi, farmaci, terapia ormonale con estrogeni o progesterone o altri stimoli ancora indefiniti. Non potremmo associare nessuno di questi fattori allo sviluppo della melanocitosi cutanea nel nostro paziente. Il cancro del colon-retto era l’unico elemento rilevante nella storia personale del paziente. La melanocitosi cutanea associata a malignità è stata descritta solo in 2 casi di cancro alla vescica.8,10
Siamo del parere che la melanocitosi cutanea nel nostro paziente non fosse legata all’adenocarcinoma, poiché la lesione cutanea era presente molti anni prima che il cancro fosse asportato. I dati a nostra disposizione sono insufficienti, in ogni caso, per stabilire un chiaro legame tra melanocitosi dermica e neoplasie viscerali.
