Abstract
Una donna di 76 anni si è presentata al nostro ospedale con un nodulo ombelicale solido, non resistente e sporgente di 2 cm. Ha ricevuto un trattamento con antibiotici per sospetto granuloma, senza alcun miglioramento dopo due mesi. Alti livelli di CA125 così come una cisti ovarica e lesioni intratoraciche e intra-addominali su studi di imaging ci hanno fatto sospettare un cancro ovarico con un nodulo di Suor Mary Joseph (SMJN) e altre metastasi. Sono state eseguite una salpingo-ooforectomia bilaterale e resezioni tumorali ombelicali e omentiche e un adenocarcinoma sieroso ovarico metastatico è stato diagnosticato mediante istopatologia. Dopo l’intervento chirurgico, il paziente ha ricevuto chemioterapia con paclitaxel, carboplatino e bevacizumab; tuttavia è stata osservata allergia al paclitaxel. Di conseguenza, la chemioterapia è continuata con carboplatino e bevacizumab ogni tre settimane per un totale di 6 cicli. Attualmente, è ancora in trattamento con bevacizumab e i livelli di CA125 sono progressivamente diminuiti. SMJN è una rara metastasi ombelicale che deve essere considerata come una diagnosi differenziale in presenza di un tumore ombelicale per l’inizio del trattamento rapido.
1. Introduzione
Il nodulo Suor Mary Joseph (SMJN) è una rara lesione ombelicale derivante da una neoplasia intra-addominale e/o pelvica. Prende il nome da suor Mary Joseph, assistente chirurgica del Dr. William J. Mayo, che notò l’associazione tra la presenza di un nodulo ombelicale e una malignità intra-addominale . La sua incidenza è dell ‘ 1% -3% di tutte le neoplasie intra-addominali o pelviche . Le neoplasie gastrointestinali, più comunemente gastriche, colon e pancreatiche, rappresentano circa il 52% dei casi e i tumori ginecologici, più comunemente ovarici e uterini, rappresentano circa il 28% delle fonti sottostanti . Inoltre, il 15-29% di tutti i casi ha un’origine sconosciuta . Il meccanismo di diffusione del tumore all’ombelico è scarsamente compreso in quanto sembra essere linfatico, vascolare, contiguo o tramite resti embriologici nella parete addominale .
Qui, presentiamo un caso di SMJN come metastasi del cancro ovarico, la sua diagnosi, il trattamento e il follow-up.
2. Presentazione del caso
Una donna di 76 anni con una storia di un mese di un tumore ombelicale in rapida espansione e friabile si è presentata al nostro ospedale per un consulto chirurgico. Aveva precedenti di ipertensione, iperlipidemia e legatura delle tube. La sua storia familiare non era rilevante. L’esame fisico ha mostrato un nodulo ombelicale solido, non teso e protuberante di 2 cm (Figura 1). Le è stato diagnosticato un granuloma telangiectatico e ha ricevuto un trattamento con antibiotici topici; tuttavia, dopo due mesi non è stato notato alcun miglioramento.
Figura 1
Nell’ombelico è stato osservato un tumore solido, sporgente e ulcerato di 2 cm.
Con il sospetto di un tumore ombelicale maligno, sono stati eseguiti esami del sangue e hanno rivelato alti livelli di CA125 (oltre 500 U/mL). La biopsia è stata proposta per una diagnosi definitiva; tuttavia non è stata perseguita per richiesta del paziente. È stata eseguita un’endoscopia gastroenterologica superiore e inferiore che non ha mostrato anomalie importanti. La ginecologia è stata consultata per un’ulteriore valutazione e una cisti ovarica di 2 cm è stata notata su un’ecografia transvaginale. L’imaging mediante TC e RM ha confermato la diagnosi e ha mostrato lesioni metastatiche intra-addominali e del polmone destro (Figure 2 e 3).
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Figura 2
immagini di risonanza magnetica ha mostrato tumori dell’ovaio (a, ) e ombelico (un cerchio). Sono state notate anche lesioni nodulari intra-addominali (b, c ).
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(b)
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Figura 3
le immagini TC ha mostrato lesioni nodulari nel polmone destro (a, b ).
Con la sospetta diagnosi di un carcinoma ovarico metastatico, è stata eseguita una laparotomia esplorativa. Una lesione cistica di circa 2-3 cm è stata osservata sull’ovaio destro e una piccola quantità di ascite è stata notata (Figura 4(a)). Inoltre, sono state osservate lesioni metastatiche intra-addominali e omento grandi come 5 cm(Figura 4 (b)). Sono state notate lesioni di dimensioni di semi di miglio nelle pareti uterine anteriori e posteriori e nelle sacche di vescicouterina e Douglas. Poiché non tutte le lesioni metastatiche sono state in grado di essere resecate, sono state eseguite una salpingo-ooforectomia bilaterale e resezioni tumorali ombelicali e omentiche. La diagnosi istopatologica era coerente con un adenocarcinoma sieroso ovarico, che è stato osservato anche nel tumore ombelicale e omento. Di conseguenza, la diagnosi conclusiva era un carcinoma ovarico allo stadio IV (staging del cancro ovarico FIGO).
(a)
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Figura 4
Durante l’intervento chirurgico, una lesione cistica di 2-3 cm in ovaia destra e ascite sono stati notati (a ). Inoltre, sono state osservate lesioni metastatiche intra-addominali e omento (b).
Il decorso postoperatorio è stato tranquillo e il paziente è stato dimesso 10 giorni dopo l’intervento chirurgico. La chemioterapia con paclitaxel, carboplatino e bevacizumab è stata iniziata un mese dopo la dimissione dall’ospedale; tuttavia è stata osservata allergia al paclitaxel (eruzione cutanea). Di conseguenza, la chemioterapia è continuata con carboplatino e bevacizumab solo, ogni tre settimane per un totale di 6 cicli. Attualmente, il paziente ha follow-up mensili con esami del sangue (marcatori tumorali) e ultrasuoni vaginali. I livelli di CA-125 sono progressivamente diminuiti, anche se non sono ancora sotto i limiti normali. Il paziente continuerà con 10 cicli di chemioterapia aggiuntivi con bevacizumab.
3. Discussione
I tumori ombelicali sono rari e possono essere classificati come benigni o maligni. Le cause benigne includono ernia ombelicale, granuloma, ascesso, micosi ed eczema. I tumori maligni possono essere primari o metastatici . La presentazione di un SMJN può essere abbastanza variabile che va da un nodulo duro e irregolare a una massa morbida e dolorosamente ulcerata . All’esame fisico, il suo aspetto è spesso fuorviante perché la pelle sovrastante la lesione può essere normale o eritematosa . Rapporti precedenti hanno mostrato che il 60% dei noduli ombelicali erano benigni . Di conseguenza un nodulo ombelicale può essere presente per diversi mesi prima che la diagnosi di una malignità sia finalmente stabilita . Poiché altri sintomi non sono stati osservati, la prima diagnosi in questo caso era un granuloma e ci sono voluti due mesi di trattamento non efficace per sospettare un tumore ombelicale maligno.
Quando viene rilevato un nodulo ombelicale è necessario effettuare una diagnosi istologica accurata tra lesioni primarie e metastatiche. La citologia di aspirazione dell’ago fine e la biopsia del centro sono proposte come strumenti diagnostici semplici, veloci, accurati ed economici . Inoltre, ultrasonograficamente, una massa ipoecogena solida nell’ombelico con margini irregolari e senza segni di infiammazione che coinvolgono il tessuto adiacente potrebbe suggerire la diagnosi di un SMJN . La biopsia è stata raccomandata; tuttavia, il paziente è diminuito a causa del rischio di sanguinamento dal tumore ombelicale.
Studi precedenti hanno mostrato che, tra i tumori maligni ombelicali, l ‘ 88% ha avuto origine al di fuori dell’ombelico e il 12% erano tumori cutanei primari. L’età media della diagnosi è di circa 50 anni, con un intervallo di 18-87 anni. Inoltre, le donne hanno maggiori probabilità di avere tumori maligni che colpiscono l’ombelico . Sebbene SMJN sia più comunemente associato a neoplasie gastrointestinali, in questo caso sia le endoscopie superiori che inferiori non hanno fornito risultati importanti. Istologicamente, un tumore ombelicale metastatico di solito rivela un adenocarcinoma; tuttavia, sono stati riportati anche sarcomi, mesoteliomi e melanomi . In questo caso la diagnosi patologica finale era un adenocarcinoma sieroso ovarico con metastasi intra-addominali e toraciche.
SMJN è considerato una manifestazione tardiva di un processo maligno e rappresenta uno stadio avanzato della malattia . L’aspettativa di vita media è di 2-11 mesi senza trattamento . Rapporti recenti hanno proposto un trattamento aggressivo che combina escissione chirurgica, radioterapia e chemioterapia con una sopravvivenza media di 17,6–21 mesi. Tuttavia, poiché la malattia è solitamente avanzata e metastatica, spesso viene offerto solo un trattamento palliativo . Il paziente in questo caso ha ricevuto un trattamento chirurgico ed è ancora sottoposto a chemioterapia senza complicazioni. I livelli di CA125 sono diminuiti, il che ci ha fatto sospettare una buona risposta per il trattamento; tuttavia, è necessario un rigoroso follow-up.
In conclusione, la presenza di SMJN è un segno prognostico raro e spesso scarso di una malignità disseminata. SMJN deve essere considerato come una diagnosi differenziale di un nodulo ombelicale al fine di effettuare una rapida identificazione della lesione primaria.
Interessi concorrenti
Tutti gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.
