Paralisi sopranucleare progressiva con aprassia dell’apertura delle palpebre

Abstract

L’aprassia dell’apertura del coperchio (ALO) è un disturbo scarsamente riconosciuto e altamente invalidante che causa l’incapacità di aprire volontariamente gli occhi. Si verifica spesso insieme al blefarospasmo ma può anche verificarsi da solo. Si verifica più comunemente nei pazienti con disturbi extrapiramidali, il più comune dei quali è la paralisi sopranucleare progressiva (PSP) (vedi Cap. 16). È stato anche associato a atrofia del sistema multiplo, malattia di Parkinson e lesioni o ictus del lobo frontale. Anche se spesso confuso con ptosi palpebra superiore, ALO si verifica in assenza di debolezza levator coperchio. I coperchi in genere si aprono più facilmente durante il riflesso lampeggiante e possono essere assistiti per aprire da varie manovre come spazzolare le palpebre con la mano, aprendo la bocca, o indiscreti aprire i coperchi con le dita. ALO è stato inizialmente attribuito all’inibizione involontaria di levator palpebrae. Tuttavia, studi elettromiografici che utilizzano registrazioni di microelettrodi in seguito hanno mostrato che la maggior parte dei casi sono dovuti alla contrazione persistente della porzione pretarsale degli orbicularis oculi denominata persistenza motoria pretarsale



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