DISCUSSIONE
La lesione del nervo frenico causa una disfunzione muscolare del diaframma che si traduce in un lavoro compromesso e nell’efficienza della respirazione. La paralisi del diaframma può produrre gravi difficoltà respiratorie a causa del movimento paradossale del diaframma interessato e di uno spostamento simile del mediastino mobile. Tachipnea, atelettasia, polmonite, distress respiratorio continuato e ritenzione di CO2 possono svilupparsi dopo l’estubazione. La disfunzione diaframmatica può provocare l’incapacità del paziente di essere svezzato dalla ventilazione meccanica dopo l’intervento chirurgico.
La paralisi del diaframma di solito si verifica dopo un trauma al nervo frenico. Nei bambini le eziologie più comuni sono il trauma della nascita10–13 e l’eventrazione diaframmatica congenita.14 L ‘ incidenza di paralisi unilaterale del nervo frenico a seguito di cardiochirurgia pediatrica è stata riportata in diverse serie di casi che variano dallo 0,46% al 4,6%, con la più alta incidenza dopo uno shunt di Blalock-Taussig.15
In tutte le fasce di età la DP è stata riportata con frequenza crescente dopo un intervento chirurgico a cuore aperto16–21 ed è principalmente correlata al raffreddamento topico.22 Negli adulti è stata riportata DP anche dopo un trauma esterno23 o come risultato della crescita tumorale.
La diagnosi di DP è suggerita quando la radiografia del torace mostra un diaframma sollevato ed è confermata dalle misurazioni della pressione esofagea e gastrica,dalla fluoroscopia 24, dall’ecografia e, più definitivamente, dalla stimolazione EMG. Il test sniff non conferisce alcun vantaggio rispetto ecografia che dovrebbe essere considerato il metodo diagnostico di scelta.25
Più giovane è il paziente, più gravi sono le conseguenze della paralisi frenica unilaterale. I bambini di età superiore ai 2 anni tollerano meglio la DP e possono essere estubati precocemente senza plicazione. Gli adulti tollerano la DP e sono generalmente in grado di compensare l’inefficiente funzione respiratoria meccanica. Molti studi hanno dimostrato che la maggior parte dei casi di paralisi del nervo frenico dopo chirurgia cardiaca sono transitori e di nessun significato clinico. Tuttavia, alcuni adulti richiedono una ventilazione meccanica continua e in questi DP è solo un fattore che contribuisce alla loro insufficienza polmonare postoperatoria. La polmonite ipsilaterale può persistere e interferire con lo svezzamento. Altri adulti possono essere svezzati con successo dal ventilatore ma rimangono gravemente limitati nell’attività.
La plicazione diaframmatica ha lo scopo di ridurre la compressione polmonare, stabilizzare la gabbia toracica e il mediastino e rafforzare l’azione respiratoria dei muscoli intercostali e addominali. Il reclutamento diaframmatico più efficace si verifica dopo la plicazione che porta ad una maggiore forza diaframmatica e alla massima ventilazione volontaria. Gli studi hanno dimostrato l’evidenza oggettiva che tutti i volumi polmonari ad eccezione di FRC sono migliorati dopo plicazione.6-8, 26, 27 L’effetto benefico della plicazione diaframmatica ha dimostrato di essere duraturo e non interferisce con il ritorno della funzione diaframmatica che può verificarsi spontaneamente entro 18 mesi, ma può richiedere fino a 3 anni. Nei bambini il diaframma plicato mantiene la sua crescita in proporzione all’altro lato.28
Mentre alcuni studi20,29 hanno dimostrato che il recupero avviene spontaneamente nel 90% dei bambini, un tempo medio di 40,8 giorni fino a quando è richiesta l’estubazione. Si è quindi sviluppato un consenso sul fatto che i bambini con DP che non possono essere svezzati dopo 2 settimane di ventilazione meccanica dovrebbero essere sottoposti a plicazione.
I risultati nel nostro gruppo di 10 bambini confermano il beneficio della plicazione precoce. Sei pazienti sono stati estubati entro 2-8 giorni (media 3,5). La plicazione è stata eseguita nel primo paziente dopo 130 giorni di ventilazione meccanica. A quel tempo il paziente era così settico che la plicazione forniva pochi benefici nell’accelerare l’estubazione. Tre pazienti hanno ceduto alle gravi complicanze emodinamiche della loro cardiopatia congenita. Una migliore selezione dei pazienti avrebbe potuto impedire queste operazioni non necessarie. L’intervallo di plicazione nella nostra serie era troppo lungo. Nei primi tre casi abbiamo avuto una curva di apprendimento e abbiamo dovuto convincere i medici di base sull’efficacia della procedura. Più tardi nella nostra esperienza l’intervallo è stato accorciato ma non ha ancora raggiunto il periodo ottimale di 2 settimane.
Il gruppo di 11 pazienti adulti mostra una chiara differenza rispetto al gruppo pediatrico. Come anticipato, la maggior parte degli adulti con DP potrebbe essere svezzata dalla ventilazione senza plicazione. Quattro adulti ventilati meccanicamente sono stati plicati e solo uno di loro è stato svezzato. Gli altri tre hanno continuato ad essere ventilati per un periodo prolungato fino a quando non hanno ceduto alla progressione delle loro condizioni sottostanti e alle conseguenti complicazioni. Retrospettivamente, la plicazione probabilmente non era indicata in questi pazienti perché tutti e tre presentavano una grave malattia del parenchima polmonare al momento della plicazione.
I risultati negli adulti con dispnea progressiva e debilitante sono stati eccellenti. Non c’è stata mortalità o morbilità operativa, il ricovero è stato breve e i risultati sono stati altamente soddisfacenti in tutti i casi. Tutti avevano una diminuzione della dispnea misurata dalla scala ATS dispnea e una migliore qualità della vita e soddisfazione con il loro funzionamento.
Il miglioramento della funzionalità polmonare rispetto alle misurazioni basali è stato considerevole. Ancora più impressionante è stato il maggiore miglioramento delle scansioni di perfusione polmonare. In tutti i casi la scansione quantitativa della perfusione è tornata quasi alla normalità, indicando che l’intero miglioramento della funzione polmonare è effettivamente il risultato di una maggiore ventilazione e perfusione sul lato operato. I risultati combinati dei test di funzionalità polmonare e delle scansioni di perfusione indicano che il lato paralizzato era responsabile dei disturbi respiratori.
Concludiamo che la plicazione diaframmatica precoce in neonati ventilati correttamente selezionati con DP offre benefici immediati e risultati eccellenti e previene le complicazioni della ventilazione meccanica prolungata. Dovrebbe essere adottata una politica di diagnosi precoce della DP e di trattamento precoce con plicazione nei bambini con mancato svezzamento. Ai neonati con cardiomiopatia grave e danno parenchimale polmonare progressivo deve essere negato l’intervento chirurgico.
Negli adulti, la plicazione è raramente indicata come mezzo per accelerare lo svezzamento dalla ventilazione meccanica. Tuttavia, gli adulti con sintomi cronici possono trarre beneficio in modo significativo dalla plicazione. I test di funzionalità polmonare combinati e le scansioni quantitative di perfusione sono utili nella selezione dei pazienti per questa procedura.
