DISCUSSIONE
I sequestri polmonari sono tessuto polmonare non funzionale, che manca di una normale comunicazione con l’albero tracheo-bronchiale e di solito ha il suo apporto di sangue dai vasi sistemici. Sulla base dei modelli morfologici, è ulteriormente classificato come tipi intralobari o extralobari. Il sequestro intralobare è di tipo più comune (75-85% dei casi) ed è localizzato all’interno del parenchima polmonare normale e condivide la pleura viscerale del lobo coinvolto. Le forme extralobari sono rare (15-25% dei casi) e sono separate dal polmone normale e avranno la loro copertura pleurica. I sequestri possono avere comunicazione con l’esofago o lo stomaco e quindi sono stati inclusi anche nello spettro delle malformazioni bronco-polmonari-foregut. La comunicazione originale con foregut regredisce solitamente, ma occasionalmente può persistere come tratto di brevetto o come cavo fibroso obliterato.
I sequestri polmonari extralobari si trovano più comunemente intratoracicamente all’interno dello spazio pleurico e di solito sul lato sinistro e tipicamente nel solco costofrenico posteriore. Possono essere trovati raramente nel mediastino. Solo il 10-15% dei sequestri extralobari si trova sotto il diaframma. Nei sequestri extralobari l’incidenza riportata di varie altre anomalie congenite è del 50-65%. Le anomalie associate più comuni sono quelle del diaframma come l’ernia diaframmatica congenita, l’eventrazione diaframmatica,ecc. Altre anomalie frequentemente associate sono cisti broncogenica, malformazione adenomatoide cistica congenita, duplicazione del foregut o diverticolo. Raramente sono state riportate anomalie cardiovascolari, genitourinarie e gastrointestinali. I sequestri extralobari tipicamente (80% dei casi) attingono l’afflusso di sangue direttamente dall’aorta toracica o addominale (arterie sistemiche). Nel 15% dei casi è da arterie sistemiche più piccole come rami splenici, gastrici, succlavia e intercostali. Raramente (>5% dei casi) può ricevere alimentazione da rami dell’arteria polmonare o da entrambe le circolazioni polmonari e sistemiche. Il drenaggio venoso è comunemente attraverso vene sistemiche nell’atrio destro (80% dei casi) attraverso vene azygos-hemiazygos o vena cava. Non comunemente, può defluire nel portale, intercostale, soprarenale, o altre vene addominali. Molto raramente, il drenaggio può avvenire nell’atrio sinistro attraverso le vene polmonari.
Il sequestro extralobare in posizione intraaddominale è estremamente raro. Nella maggior parte dei casi è stato segnalato vicino al diaframma, di solito nella zona soprarenale. Altre malformazioni congenite sono state riportate nel 50% dei casi. La diagnosi di sequestro polmonare intraaddominale è difficile e viene diagnosticata principalmente durante lo studio istopatologico di una lesione resecata chirurgicamente. La diagnosi differenziale radiologica comprende neuroblastoma soprarenale, teratoma, duplicazione del foregut, emorragia surrenale e nefroma mesoblastico. Tuttavia, nelle masse sovrarenali congenite con caratteristiche atipiche come i cambiamenti cistici, si può considerare anche la possibilità di sequestro, a maggior ragione quando rimangono stabili in termini di dimensioni e morfologia per molte settimane. Molto raramente in coloro che hanno aria o comunicazione allo stomaco, la diagnosi di sequestro è semplice.
I sequestri intralobari sono osservati principalmente all’interno dei lobi inferiori e più sul lato sinistro. Agli esami radiologici, in genere appaiono come consolidamento o massa e talvolta con cavitazioni. Un apporto arterioso sistemico aiuta nella diagnosi. Il drenaggio venoso è principalmente nelle vene polmonari e nell’atrio sinistro.
È notevole che il nostro caso di sequestro intraaddominale fosse una malformazione isolata senza altre anomalie associate. Aveva poche caratteristiche atipiche come il cambiamento cistico, l’assenza di calcificazione ed era rimasta stabile per tutto il corso (20 settimane). La fornitura arteriosa dall’aorta addominale è stata notata, ma è stata interpretata come alimentatore tumorale. L’adesione gastrica ferma all’intervento chirurgico è stata probabilmente una comunicazione fibrosa obliterata, osservata in queste malformazioni bronco-polmonari. Nel nostro caso, una diagnosi differenziale di malformazione congenita e probabilmente una citologia di aspirazione con ago sottile (FNAC) o una biopsia potrebbero aver posticipato o evitato un intervento chirurgico immediato.
