Discussione
Gli schwannomi vestibolari derivano tipicamente da cellule di Schwann che rivestono il nervo vestibolare inferiore. Precedentemente chiamati neuromi acustici, questi tumori benigni sono le lesioni di massa più comuni nel CPA, che rappresentano dal 70% all ‘80% di tutte le masse in questa regione e dall’ 8% al 10% dei tumori intracranici complessivi (1, 2). Il tumore si presenta più spesso nella quinta e sesta decade di vita (3). L’esame post-mortem rivela un’incidenza del 2,7%, sebbene l’incidenza effettiva nella pratica clinica sia molto più bassa, suggerendo che la maggior parte dei VS sono completamente asintomatici (4). I pazienti sintomatici si presentano tipicamente con ipoacusia neurosensoriale unilaterale, tinnito e/o squilibrio. I VS sono comunemente osservati in pazienti con neurofibromatosi di tipo 2 (NF 2), una facomatosi correlata a una mutazione sul cromosoma 22 in cui i pazienti hanno più schwannomi, meningiomi ed ependimomi. I VS bilaterali sono diagnostici di NF 2.
Come le altre lesioni comuni nella regione CPA, come i meningiomi e le cisti epidermoidi, VS sono masse extra-assiali. Mentre il classico VS gelato a forma di cono coinvolge l’IAC (cono) con estensione nella cisterna CPA (paletta gelato), possono verificarsi anche lesioni intracanalicolari isolate e puramente intracisterne. Gli schwannomi puramente intracisterni sono in genere molto più grandi alla presentazione, probabilmente perché hanno più spazio per crescere prima di diventare sintomatici. Gli schwannomi grandi e puramente intracisterni possono causare effetti di massa sul tronco cerebrale, sul quarto ventricolo e sul cervelletto, portando a presentare sintomi diversi dalla perdita dell’udito (5).
La risonanza magnetica a contrasto è il metodo di scelta per i tumori di imaging del CPA, incluso VS. Secondo lo schema di Bonneville et al. (6, 7), le lesioni miglioranti sono divise per compartimento anatomico: intra-assiale, extra-assiale e base cranica. Le lesioni extra-assiali che migliorano il contrasto rappresentano dall ‘ 80% al 95% delle masse CPA. Di questi, VS è di gran lunga il tumore CPA più comune, che rappresentano oltre due terzi di tutti questi casi.
I protocolli di imaging MR dedicati per la valutazione delle masse CPA (o altre cause di patologia retrococleare nell’ambito dell’ipoacusia neurosensoriale asimmetrica) sono generalmente costituiti da immagini precontrast T1 e T2 ponderate, postcontrast T1 con soppressione del grasso e cisternografia MR a sezione sottile ponderata T2 (8, 9). Caratteristiche tipiche di imaging per VS includono una massa dei tessuti molli nel CPA / IAC che è isointense al cervello su precontrasto T1 e iperintenso su T2 standard, anche se ipointenso su MR cisternografia. Gli schwannomi tipicamente aumentano fortemente, sebbene il miglioramento più eterogeneo e persino i componenti cistici siano spesso osservati con lesioni più grandi (10, 11). Su CT, VS appare isodenso al parenchima cerebrale su immagini non contrastate, con miglioramento sulle immagini postcontrast. VS che coinvolge la IAC può rimodellare il porus acustico, in particolare se di grandi dimensioni.
Differenziare VS da altre lesioni CPA comuni, come i meningiomi, è importante perché il trattamento e l’approccio operativo possono differire (12). I segni e i sintomi clinici sono inaffidabili, poiché la triade clinica della perdita dell’udito neurosensoriale, dell’acufene e dello squilibrio ha solo il 10% di specificità per VS, con la maggior parte dei meningiomi CPA che si presentano anche con perdita dell’udito (13). L’imaging svolge un ruolo chiave nel differenziare queste due entità. La TC può essere utile, poiché dal 25% al 36% dei meningiomi presenta calcificazione intratumorale, una scoperta rara negli schwannomi. I meningiomi possono causare iperostosi dell’osso adiacente, mentre VS erodono o allargano l’IAC. Alla risonanza magnetica, un “segno di coda durale”, che indica il miglioramento della dura peritumorale ispessita, è più caratteristico dei meningiomi (12).
Ulteriori sequenze di risonanza magnetica possono fornire ulteriori informazioni che possono aumentare la specificità diagnostica e la fiducia nei casi difficili. Sulle immagini GRE ponderate T2*, le microemorragie intralesionali sono altamente specifiche per VS (14). Diffusione ponderata MR imaging è inaffidabile nel differenziare i due; mentre i valori medi di ADC tendono ad essere più alti in VS rispetto ai meningiomi, vi è una sovrapposizione significativa (15). In casi difficili, tecniche di imaging più avanzate come l’imaging MR ponderato per perfusione e la spettroscopia MR possono svolgere un ruolo. Utilizzando l’imaging MR di perfusione dinamica ponderata per la suscettibilità, il rapporto relativo del volume ematico cerebrale (rCBV) di VS (3.23 +/- 0.81) è significativamente inferiore ai meningiomi (8.02 +/- 3.89), anche se può esistere qualche sovrapposizione (16). Con la spettroscopia MR, i meningiomi mostrano tipicamente la presenza di un picco di alanina a 1.5 ppm, mentre gli schwannomi mancano del picco di alanina e mostrano invece la presenza di myo-inositolo a 3,55 ppm (17).
Una volta stabilita la diagnosi di VS, l’imaging svolge un ruolo chiave sia nella pianificazione del trattamento che nel follow-up. Le strategie di trattamento comprendono l’attesa vigile, la radioterapia e la chirurgia e il fattore clinico multiplo delle variabili nella modalità iniziale di trattamento, compresa l’età del paziente, le condizioni coesistenti, lo stato dell’udito in entrambe le orecchie, la preferenza del paziente e del medico e lo stato NF 2 (18). L’obiettivo primario del trattamento è quello di controllare la crescita del tumore, anche se gli obiettivi secondari includono ridurre al minimo i sintomi e le complicanze. Mancano linee guida basate sull’evidenza che confrontino le diverse modalità di trattamento e sia le preferenze del paziente che i pregiudizi del medico spesso svolgono un ruolo forte nel processo decisionale del trattamento (19). Mentre il tasso di crescita VS tende ad essere lento, il tasso di crescita effettivo tra i singoli casi è variabile. Inoltre, la dimensione del tumore non è sempre correlata ai sintomi. Una maggiore probabilità di crescita futura è vista in lesioni più grandi, pazienti più giovani, una posizione extracanalicolare e una crescita precedente documentata (20, 21).
L’attesa vigile è spesso una strategia iniziale ragionevole per gli individui più anziani, per i pazienti con comorbidità che li rendono candidati chirurgici poveri e per i piccoli tumori. In genere, questi pazienti avranno sintomi audiovestibolari monitorati regolarmente e esami MR seriali (spesso una volta all’anno) per valutare la crescita (22). Mentre gli esami di follow-up sono tradizionalmente eseguiti con immagini pre e post – contrasto, uno studio recente suggerisce che la cisternografia MR non contrastante o una risonanza magnetica T2 a fetta sottile simile può essere sufficiente per la seguente dimensione della lesione (23). Mentre la dimensione della lesione è generalmente valutata in due dimensioni, prove recenti suggeriscono che la quantificazione del volume può essere più accurata per il follow-up (24).
L’imaging svolge un ruolo chiave nella pianificazione della radioterapia o della chirurgia e può aiutare a creare campi di trattamento per la radioterapia o a determinare l’approccio chirurgico. Le variabili rilevanti includono la dimensione del tumore, la relazione con il nervo facciale e l’intensità del segnale intralabirintinico. Mentre gli approcci non operativi sono spesso utilizzati per piccoli tumori, la chirurgia è indicata per lesioni superiori a 3 centimetri (19). La cisternografia MR e le sequenze postcontrast possono essere utili per delineare il nervo facciale rispetto agli schwannomi (25). La dimostrazione di un segnale basso su T2 all’interno del contenuto del labirinto è importante anche per la pianificazione del trattamento, in quanto prevede una prognosi infausta per l’udito dopo il trattamento (26). Imaging svolge anche un ruolo con follow-up dopo il trattamento. Mentre il tasso di successo della terapia gamma-knife per il controllo della crescita tumorale è nell’intervallo 90% (27), ci saranno pazienti la cui malattia continua a peggiorare dopo il trattamento. Nel nostro caso riportato, il paziente è stato trattato con terapia gamma-knife e non ha evidenza di crescita tumorale dopo 3 anni.
VS sono tra i tumori intracranici più comuni e l’imaging svolge un ruolo chiave nella diagnosi, nella pianificazione del trattamento e nel follow-up. Le caratteristiche classiche della rappresentazione di VS permettono loro di essere distinte da altre masse comuni di CPA in molti casi. Le decisioni di pianificazione del trattamento per gli schwannomi vestibolari possono quindi dipendere dai risultati dell’imaging insieme alle informazioni cliniche, come nel caso qui presentato. La VS trattata con radiochirurgia stereotassica richiede una valutazione post-trattamento con scansioni MRI seriali, che possono mostrare cambiamenti caratteristici nelle scansioni post-trattamento precoci seguite da mancanza di crescita o diminuzione delle dimensioni nella maggior parte dei casi. Nei casi in cui i risultati dell’imaging della lesione di massa CPA sono meno definitivi, possono essere utili ulteriori metodi di imaging MRI tra cui sequenze T2*ponderate, spettroscopia MR e perfusione MR per aumentare la specificità diagnostica.
