Un uomo di 25 anni aveva avuto crisi parziali complesse fin dall’infanzia. Le convulsioni, che hanno caratterizzato automatismi e posture distoniche, avevano iniziato a seguito di una malattia febbrile con un attacco prolungato quando aveva quattro anni di età. Il controllo infruttuoso delle crisi con l’uso di più farmaci antiepilettici ha portato a convulsioni settimanali, rendendolo incapace di guidare. Il neuroimaging ha mostrato gliosi e atrofia dell’ippocampo destro, caratteristica della sclerosi temporale mesiale (Figura 1).
Axial T2-weighted fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) immagine di risonanza magnetica in un uomo di 25 anni con crisi parziali complesse. L’immagine mostra iperintensità dell’ippocampo destro con perdita di volume (frecce bianche), caratteristica della sclerosi temporale mesiale destra. Le frecce nere indicano l’ippocampo sinistro per il confronto. I volumi ippocampali basati sulla risonanza magnetica misurano 2,12 cm3 a destra e 2,72 cm3 a sinistra.
Quasi lo 0,6% dei canadesi ha un disturbo convulsivo.1 Più del 21% dei pazienti con epilessia sperimenta crisi parziali complesse, una metà delle quali è refrattaria alla terapia anticonvulsivante.2 Le crisi parziali complesse intrattabili sono comuni nell’epilessia del lobo temporale, che è spesso associata alla sclerosi delle strutture dei lobi temporali mediali, in particolare dell’ippocampo. Questa anomalia è uno dei focolai epilettogeni più diffusi nell’epilessia correlata alla localizzazione.2
L’eziologia della sclerosi temporale mesiale non è chiara. Gli studi suggeriscono un aumento dell’incidenza tra i membri della famiglia e un’associazione con insulti precipitanti durante i primi quattro o cinque anni di vita.3 Ad esempio, il rischio di sclerosi mesiale temporale che si sviluppa da convulsioni febbrili complesse infantili è del 3%.4 L’evento precipitante è in genere seguito da un periodo di latenza prima che il paziente si presenti con epilessia. Le convulsioni possono quindi subire la remissione fino alla tarda adolescenza del paziente.3
I pazienti presentano classicamente crisi parziali complesse della durata di uno o due minuti. Le aure precedenti coinvolgono generalmente sensazioni epigastriche “in aumento”, paura, ansia e sintomi autonomici.3 Arresto (congelamento), coscienza alterata e automatismi sono tipici, a volte accompagnati da posture distoniche o sintomi motori. Generalizzazione secondaria è rara; tuttavia, disturbi di umore, cognizione, linguaggio e memoria possono verificarsi postictally.3
I risultati diagnostici nella sclerosi temporale mesiale includono picchi temporali anteriori interictali su elettroencefalografia e atrofia ippocampale con aumento del segnale ponderato T2 sulla risonanza magnetica (Figura 1).2,3 Sebbene la sclerosi temporale mesiale sia generalmente unilaterale, occasionalmente si osserva un coinvolgimento bilaterale.
La chirurgia è lo standard di cura per le convulsioni intrattabili, con un tasso di successo del 70% -90%.2 Lobectomie temporali anteriori sono spesso eseguite; tuttavia, resezioni selettive hanno mostrato risultati simili.2 Il paziente descritto in questo rapporto è stato indirizzato per un intervento chirurgico.
