Idrocefalo
(Idrocefalo)
a Proposito di idrocefalo
l’idrocefalo è una malattia del cervello, il cui nome deriva dalle parole greche “hydro” (che significa acqua) e “cefalus” (nel senso di testa). Si verifica quando il liquido cerebrospinale-il liquido limpido e simile all’acqua che circonda e protegge il cervello e il midollo spinale-non può drenare correttamente, quindi si accumula, causando un eccesso di liquido all’interno del cranio.
A volte chiamato” acqua nel cervello”, l’idrocefalo può causare neonati e bambini piccoli a deformarsi e gonfiare la testa a causa dell’eccesso di liquidi all’interno. I bambini più grandi, le cui ossa craniche sono già maturate e fuse, sperimentano forti mal di testa a causa dell’aumento della pressione intracranica.
Se non trattato, l’idrocefalo può portare a lesioni cerebrali, perdita di capacità mentali e fisiche e persino alla morte. Tuttavia, se diagnosticato precocemente e trattato precocemente, la maggior parte dei bambini si riprende bene.
Cause di idrocefalo
Quando tutto funziona correttamente all’interno del cervello, il liquido cerebrospinale scorre attraverso camere strette chiamate ventricoli cerebrali e lascia il cervello attraverso un piccolo serbatoio alla base del cervello chiamato cisterna. Il liquido cerebrospinale è responsabile della distribuzione dei nutrienti attraverso il cervello e del trascinamento dei prodotti di scarto dalle aree sensibili, che vengono poi assorbiti nel flusso sanguigno.
Se c’è un blocco del flusso di liquido cerebrospinale in entrambi i ventricoli del cervello, si accumulerà all’interno del cervello, causando idrocefalo. Questo accumulo di liquidi può verificarsi anche quando il plesso coroide (la parte del cervello che produce liquido cerebrospinale) produce troppo liquido cerebrospinale o quando il flusso sanguigno non può assorbirlo correttamente.
Quando l’idrocefalo è presente dalla nascita, può essere causato da disturbi come la spina bifida (la cui causa principale è lo sviluppo anormale della colonna vertebrale) o la stenosi dell’acquedotto (un restringimento di un piccolo canale chiamato “acquedotto di Silvio” che collega i due ventricoli cerebrali principali).
L’idrocefalo acquisito è causato da emorragia intracranica, che sanguina all’interno del cervello. Questo può accadere nei neonati prematuri e nei bambini che hanno avuto lesioni alla testa.
Ma non tutti i casi di idrocefalo possono essere spiegati dalle cause menzionate qui; alcuni bambini sviluppano idrocefalo di causa sconosciuta.
Segni di idrocefalo nei neonati
I sintomi di idrocefalo variano a seconda dell’età del paziente.
I bambini al di sotto di un anno di età hanno una deformità della testa significativa. Le ossa del cranio, sottili fogli ossei che non sono ancora fusi insieme, sono collegati da tessuto fibroso chiamato suture. Nei neonati, queste suture, note anche come” punti molli”, non si sono ancora indurite e quindi si dilatano e sporgono a causa della pressione del liquido cerebrospinale in eccesso.
Di conseguenza, un bambino con idrocefalo avrà una testa deformata-di solito molto più grande di altri bambini della stessa età. Altri segni di idrocefalo nei neonati sono:
- rigonfiamento delle fontanelle
- suture “separato” o “apri” —esistenza di un’eccessiva allocazione tra le ossa del cranio adiacente
- rapida crescita della circonferenza cranica
- gonfie vene visibili ad occhio nudo
- gli occhi può essere deviato verso il basso, con la sclera (parte bianca dell’occhio) visibile sopra l’iride (parte colorata dell’occhio), dando un aspetto di “tramonto”
a Seconda della gravità del disturbo, i bambini possono anche sperimentare sonnolenza, irritabilità, vomito e convulsioni. In casi estremi, possono anche avere “ritardo di crescita”, cioè possono richiedere più tempo del normale per raggiungere le pietre miliari evolutive o sperimentare” regressioni”, tornando a comportamenti tipici delle fasi evolutive precedenti.
Segni di idrocefalo nei bambini più grandi
I bambini più grandi non hanno i sintomi facilmente riconoscibili della deformazione della testa perché le loro ossa craniche sono già fuse e quindi non possono espandersi per fare spazio all’eccesso di liquido cerebrospinale.
In questi casi, la pressione intracranica si intensifica e provoca forti mal di testa che possono svegliare il bambino a mezzanotte o molto presto al mattino. Mal di testa può essere accompagnata da:
- nausea e/o vomito
- sonnolenza
- problemi a mantenere l’equilibrio o difficoltà motorie
- visione doppia
- bizque o altri movimenti ripetitivi con gli occhi
- sequestri
Nei casi più avanzati, può causare cambiamenti di personalità, perdita di capacità evolutiva acquisiti in precedenza (come parlare o a piedi) e perdite di memoria.
Diagnosi
Se un bambino sviluppa uno qualsiasi dei suddetti segni e/o sintomi, deve essere immediatamente valutato da un medico. Il medico ti esaminerà, preparerà la tua storia-un rapporto dettagliato sulla storia-e ordinerà alcuni test di imaging, come ultrasuoni, tomografia computerizzata (CT) e/o risonanza magnetica (MRI), per ottenere un quadro chiaro di ciò che sta accadendo all’interno del cervello del bambino.
Durante questi test, il bambino rimarrà su un tavolo teso e immobile per alcuni secondi mentre una macchina passa sopra il bambino emettendo frequenze molto basse (e innocue) di radiazioni o onde sonore.
Referral
Se a un bambino viene diagnosticato un idrocefalo, il trattamento dipenderà dall’età del bambino, dalla causa dell’accumulo di liquido cerebrospinale nel cervello (sia a causa di un blocco, sovrapproduzione o altro problema) e dalla salute generale del bambino.
posizionamento di Shunt, che è stato il trattamento standard per decenni, coinvolge chirurgicamente impiantare la fine di un catetere (tubo flessibile) nel ventricolo cerebrale e l’altra estremità nella cavità addominale, le camere del cuore, o lo spazio intorno ai polmoni, dove cerebrospinale fluido drenato, in modo che possa essere assorbito nel flusso sanguigno. Una valvola regolerà il flusso per evitare scarichi eccessivi e insufficienti.
Sebbene questa procedura sia solitamente efficace nell’idrocefalo, le probabilità di fallimento e complicanze sono elevate. Circa il 30% dei referral smette di funzionare durante il primo anno e il 5% lo fa durante ciascuno degli anni consecutivi, con la conseguente ricomparsa dei sintomi. Il bambino dovrà sottoporsi nuovamente a un intervento chirurgico per correggere il problema, sostituendo il catetere, la valvola o l’intero shunt. La maggior parte dei bambini che hanno rinvii devono sottoporsi a un intervento chirurgico più volte per tutta la vita per risolvere i problemi che sorgono nel rinvio.
Le infezioni sono un altro effetto collaterale dei rinvii, che si verificano nel 5% al 10% di questi interventi. I bambini sviluppano segni tipici di infezione, come febbre e rigidità del collo, e possono provare disagio nell’area dell’impianto o dolore addominale. La maggior parte delle infezioni si sviluppa durante i primi mesi dopo il posizionamento dello shunt e richiede la rimozione temporanea del dispositivo mentre il bambino riceve antibiotici per via endovenosa per un massimo di due settimane.
Ventricolostomia
Un secondo trattamento per l’idrocefalo, che è sempre più utilizzato, è la ventricolostomia endoscopica del terzo ventricolo. In questa procedura, un piccolo foro viene aperto nella parte inferiore del terzo ventricolo (uno dei quattro ventricoli nel cervello) in modo che il liquido cerebrospinale possa lasciare il cervello.
Questa procedura minimamente traumatica consiste nel posizionare un endoscopio (una piccola telecamera con luce) all’interno del cervello in modo che il chirurgo possa vedere l’area da operare sul monitor di un computer. Quindi, usando uno strumento molto piccolo, il chirurgo farà un buco nella base del terzo ventricolo, dove una sottile membrana separa l’interno dell’esterno del cervello. Questo nuovo “percorso di drenaggio” consentirà al liquido cerebrospinale di fluire normalmente all’esterno del cervello, bypassando eventuali blocchi che ne hanno causato l’accumulo e, in questo modo, il flusso sanguigno sarà in grado di riassorbire il liquido cerebrospinale come farebbe normalmente.
Quando appropriato, la ventricolostomia del terzo ventricolo è la procedura di scelta nei bambini di età superiore a sei mesi perché è associata a un tasso di efficacia più elevato e a un rischio inferiore di infezione rispetto allo shunt. Questa procedura ha fino a un 90% di probabilità di successo a lungo termine e pochissimi pazienti hanno bisogno di ulteriori operazioni. Del terzo ventricolo ha anche permesso di ottenere risultati promettenti con i neonati ed è possibile che nel prossimo futuro sarà anche considerato come una procedura di scelta nei pazienti più giovani.
Prognosi
Con un trattamento tempestivo, molti bambini con diagnosi di idrocefalo possono condurre una vita normale.
Coloro che hanno problemi medici più complessi, come la spina bifida o l’emorragia cerebrale associata alla prematurità, possono avere più complicazioni a causa di problemi di salute sottostanti. In questi bambini, l’intervento precoce migliora notevolmente le possibilità di recupero.
Recensito da: Joseph H. Piatt, MD
Data recensito: ottobre 2011
Inizialmente recensito da: Jeffrey W. Campbell, MD
