Abstract
I polipi infiammatori giganti (GIPs) sono una rara complicanza della IBD derivante da processi rigenerativi e di guarigione cronici che portano alla formazione di polipoidi sulla mucosa infiammata. Abbiamo riportato un caso di GIP in un paziente con colite ulcerosa sinistra di lunga data( UC); un GIP sessile ben circoscritto è stato trovato durante una colonscopia per lo screening del cancro del colon-retto su una normale mucosa del colon nel cieco. Dopo una grave riacutizzazione della colite del lato sinistro e a causa della risposta parziale agli steroidi il paziente è stato trattato con adalimumab; la nuova colonscopia dopo 6 mesi mostra la completa scomparsa del GIP precedentemente descritto. È il primo caso clinico di GIP in mucosa macroscopica normale con completa scomparsa dopo trattamento biologico.
1. Presentazione del caso
Una paziente di 48 anni era nota per avere colite ulcerosa sinistra (UC) dal 2005 in trattamento con mesalamina orale (da 2 a 4 g/die) e rettale con buona risposta clinica e biologica. Ha presentato flare up in 2013 e 2015 con una rapida risposta clinica e biologica alla terapia steroidea. Era in remissione clinica e biologica dal 2016. Gennaio 2018, dopo 13 anni di diagnosi iniziale e, mentre lei era clinicamente asintomatica, una colonscopia di screening per il cancro del colon-retto ha mostrato superficiali diffusi, ulcerazioni, circondato da un eritematose mucosa infiammata dal retto alla flessura splenica (Figura 1(a)), un solitario sessili ben circoscritto, polipo in cieco con normale adiacente mucosa, non suscettibili di resezione endoscopica (Figure 1, lettera b), punto 1, lettera c), e 1(d)). L’esame istologico ha rivelato mucosa estensione supportata da sottomucosa che consiste di una miscela variabile di tessuto infiammatorio, che è istologicamente coerente con uno stato infiammatorio pseudopolyp (Figura 2)
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Figura 1
(a) Iperemia diffusa e superficiale ulcerazioni del colon sinistro. (b), (c) e (d) Lo pseudopolyp gigante nel cieco con una mucosa del colon normale.
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Figura 2
(a) Polipoide struttura formata da disorganizzato e rarefatto ghiandole e le cripte in un infiammatori ed edematosi lamina propria. b) – c) Lamina propria infiammatoria e ghiandole rarefatte. d) Criptite: esocitosi dei neutrofili polinucleari nelle ghiandole.
Due settimane dopo, ha sviluppato una moderata fiammata con diarrea sanguinolenta e dolore addominale diffuso senza segni o sintomi di ostruzione. I risultati di laboratorio hanno mostrato emoglobina normale, albumina di 3,7 g / dl, normali test di funzionalità epatica e proteina C-reattiva di 25 (normale < 5). Sono state escluse cause infettive tra cui citomegalovirus e clostridium difficile; una rettosigmoidoscopia ha rivelato un’ulcerazione superficiale diffusa con pseudomembrane nel retto e nel sigma; il limite superiore delle lesioni non è stato osservato. Le biopsie hanno mostrato una distorsione della mucosa architettonica con infiltrati nucleari polimorfici e ascessi, compatibili con UC attiva senza inclusione di citomegalovirus (CMV). È stata iniziata con steroidi per via endovenosa (IV) come terapia di induzione con un marcato miglioramento clinico e biologico. L ‘ infusione di Adalimumab, sottocutanea, è stata iniziata come terapia di mantenimento alla dose di 160 mg seguita da 80 mg dopo 2 settimane e poi da 40 mg a settimane alterne. Otto mesi dopo, una colonscopia di sorveglianza ha mostrato una regressione completa dello pseudopolyp gigante (Figure 3 e 4) con remissione endoscopica parziale dell’infiammazione precedentemente nota del retto e del sigma.
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Figura 3
la risoluzione Completa di cecala GIP, dopo 8 mesi di terapia con adalimumab.
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Figura 4
Desquamazione e danni all’epitelio di superficie. Distorsione architettonica: duplicazione di cripte e ghiandole irregolari di varie dimensioni. Infiltrato infiammatorio formato da neutrofili e plasmociti nella lamina propria.
2. Discussione
Abbiamo riportato un nuovo caso di polipo infiammatorio gigante (GIP) con 2 specifiche principali: paziente noto per avere UC lato sinistro e il GIP è stato localizzato nel cieco circondato da normale mucosa macroscopica; la seconda caratteristica è la completa repressione del GIP dopo l’introduzione del trattamento biologico.
I GIP sono una scoperta rara nei pazienti con malattia infiammatoria intestinale (IBD). Appaiono dopo lunghi periodi di infiammazione seguiti da processi di guarigione con posizione predilezione nel colon trasverso, seguito dal sigma, colon discendente e cieco . Il GIP si verifica in pazienti con UC, in cui l’estensione e l’attività della malattia sono state documentate; la maggior parte (14/19, 70%) aveva colite estesa e aveva una malattia da quiescenza (25/38, 66%) al momento della presentazione
In letteratura sono stati riportati due GIP cieco atipici nei pazienti con IBD. Il primo in un paziente con UC distale ed è stato attribuito a un cerotto cieco o a una colite pan che era successivamente regredita . Il secondo caso con la malattia di Crohn nota in remissione aveva un polipo gigante simile a un verme di 13 cm di dimensione che cresceva dall’ileocecum circondato da mucosa rossastra ed edematosa ed è stato trattato chirurgicamente . Ma, il nostro paziente con nota UC lato sinistro aveva un GIP nel cieco circondato da mucosa normale endoscopicamente.
Spesso, GIPs presenti come proiezioni dita della mucosa, il cosiddetto aspetto filiforme. I polipi possono formare cluster e presentare come proiezioni calde . Tuttavia, il nostro paziente ha un polipo simile ad adenoma con base ampia e bordi definiti e superficie liscia ma senza essudati, il che è raro o insolito.
Differenziare gli pseudopolipi giganti benigni dalla lesione associata alla displasia è una sfida clinica in corso. Solo due casi di carcinoma associato al GIP o displasia di alto grado nei pazienti con IBD sono descritti in letteratura; in altre parole, la trasformazione maligna di uno pseudopolyp è rara . Questa trasformazione è stata riferita per essere collegata agli episodi ripetitivi di infiammazione severa e dell’estensione aumentata di colite . Il rischio di cancro del colon-retto è aumentato nei pazienti con IBD e storia di pseudopolipi o GIPs ed è risultato essere 2 volte maggiore della popolazione generale; quindi è necessario un follow-up endoscopico frequente e suggerito da eseguire a intervalli di 3 anni dalle linee guida del Regno Unito, a intervalli di 2 o 3 anni dall’Organizzazione europea Crohn e colite e tra intervalli di 1 e 3 anni dall’American Society for Gastrointestinal Endoscopy .
Clinicamente, i pazienti con GIP possono avere sintomi simili a flare IBD tra cui anemia, perdita di peso, dolore addominale crampi, diarrea, passaggio di sangue attraverso il retto e ostruzione del colon. Ma la maggior parte dei casi rimane asintomatica e non viene diagnosticata fino a quando non sviluppano segni e sintomi di ostruzione ed emorragia . Il nostro paziente era completamente asintomatico e il GIP cieco è stato scoperto incidentalmente durante la colonscopia per lo screening del cancro del colon-retto.
Tuttavia, poiché la maggior parte dei pazienti presenta sintomi ostruttivi, la colectomia è di solito il primo approccio (n=66/78, 85%), a causa del fallimento della gestione conservativa o, più comunemente, per escludere la malignità sottostante . È possibile una gestione conservativa del GIP, con resezione endoscopica e successiva sorveglianza . Yong Sung Choi et al. segnalati due casi insoliti di GIPs medicalmente trattati con regressione parziale: il primo è stato un caso di malattia di Crohn con GIP nel colon sigmoideo parzialmente regredito dopo sei mesi di steroidi e trattamento con azatioprina; il secondo era un GIP recto sigmoideo in un paziente con UC lato sinistro con regressione graduale dopo 3 anni di terapia con mesalamina orale e locale . Il nostro paziente è il primo caso che ha mostrato una risoluzione completa del GIP cieco entro 8 mesi dalla terapia con adalimumab.
3. Conclusione
Giant PIPs dovrebbe essere considerato nella diagnosi differenziale in un paziente con una lesione di massa colorettale nel contesto di IBD. Sono visti su una mucosa infiammata dopo un processo cronico di infiammazione e guarigione. La chirurgia è spesso il primo approccio poiché quasi tutti i pazienti presentavano segni e sintomi ostruttivi. Questo rapporto illustra un caso insolito di GIP su una normale mucosa del colon durante una colonscopia per lo screening del cancro del colon-retto in un paziente asintomatico con colite ulcerosa sul lato sinistro, che mostra una risoluzione completa dopo 8 mesi di terapia con adalimumab.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.
