Cos’è la sindrome Q-T breve (SQTS)?
La sindrome Q-T breve è un raro tipo genetico di ritmo cardiaco anormale scoperto nel 1999.
L’attività elettrica del cuore è prodotta dal flusso di ioni (particelle cariche elettricamente di sodio, calcio, potassio e cloruro) dentro e fuori dalle cellule del cuore. Piccoli canali ionici controllano questo flusso. L’intervallo Q-T è la sezione sulelettrocardiogramma (ECG) che rappresenta il tempo necessario per il sistema elettrico per sparare un impulso attraverso i ventricoli (camere inferiori del cuore) e quindi ricaricare. È tradotto nel tempo necessario affinché il muscolo cardiaco si contragga e poi si riprenda.
Se hai SQTS, il tuo cuore batte a una frequenza normale, ma il tempo necessario per recuperare (l’intervallo Q-T) è molto più breve. Un’altra differenza nei pazienti con SQTS è che l’intervallo Q-T non cambia al variare della velocità del battito cardiaco. Nelle persone sane, l’intervallo Q-T si allunga quando il cuore batte più lentamente e più corto quando il cuore batte più velocemente.
Normale QT
- Tasso di Riposo: 60 bpm
- Intervallo QT: 350-440 milliseconds4
QT Corto
- Tasso di Riposo: 60 bpm
- Intervallo QT: 210 340 millisecondi
Quali sono i sintomi di SQTS?
La maggior parte dei pazienti con SQTS presenta sintomi. I sintomi più comuni sono:
- Cardiaco martellante (palpitazioni)
- Svenimento (sincope), in
- morte cardiaca Improvvisa (può essere il primo sintomo per alcuni pazienti)
- fibrillazione Atriale
Se SQTS cause della fibrillazione atriale, altri sintomi possono includere mancanza di respiro, vertigini, stanchezza e dolore al petto.
Alcune persone con SQTS non hanno mai sintomi o problemi legati alla condizione. Ma, è importante per chi sa che hanno SQTS di vedere un medico per cure regolari per prevenire la morte cardiaca improvvisa o arresto cardiaco.
Quali sono le cause SQTS?
La sindrome Q-T corta è un difetto congenito, il che significa che è presente alla nascita. La condizione è ereditata da almeno un genitore. Il difetto cambia il modo in cui funzionano i canali ionici del cuore (chiamato channelopathy).Finora, gli scienziati hanno trovato diversi difetti che possono verificarsi in cinque diversi geni correlati ai canali del potassio. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, il gene non è identificato. La ricerca è stata fatta per identificare altri geni.
Quali problemi causa SQTS?
Quando c’è un’attività elettrica anormale nel cuore, il muscolo cardiaco si scarica e si ricarica più velocemente del normale. Ciò può causare tre tipi di ritmi cardiaci anormali ─ fibrillazione atriale, tachicardia ventricolare e fibrillazione ventricolare. Se si dispone di SQTS, è possibile avere uno o più di questi.
- La fibrillazione atriale è un ritmo cardiaco anormale che inizia negli atri (le camere superiori del cuore). Alcune persone con SQTS hanno fibrillazione atriale occasionale, mentre il problema può essere quasi costante per gli altri.
- La tachicardia ventricolare è un ritmo regolare molto veloce nei ventricoli (camere inferiori del cuore).
- La fibrillazione ventricolare è un tasso anormale molto veloce che causa i ventricoli a svolazzare o faretra. Provoca morte cardiaca improvvisa.
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