Sistema di classificazione per la Rosacea

giugno 2004 • Volume 50 • numero 6

Standard sistema di classificazione per la rosacea: Rapporto del National Rosacea Society Commissione di Esperti per la Classificazione e la Stadiazione della Rosacea

Jonathan Wilkin, MD Chairmana
Mark Dahl, MDb
Michael Detmar, MDc
Lynn Drake, MDc
Matteo H. Liang MD, MPHd
Richard Odom, MDe
Frank Powell, MDf

Sezioni

• Classificazione di rosacea
• Classificazione di rosacea
  • caratteristiche principali
    • Flushing (transitorio eritema)
    • Nontransient eritema
    • Papule e pustole
    • Telangiectasia
  • Caratteristiche secondarie
    • Bruciore o dolore
    • Placche
    • aspetto Secco
    • Edema
    • manifestazioni Oculari
    • posizione Periferica
    • Phymatous modifiche
  • Globale valutazione dei sottotipi
    • Sottotipo 1: erythematotelangiectatic rosacea
    • Sottotipo 2: rosacea papulopustolosa
    • Sottotipo 3: phymatous rosacea
    • Sottotipo 4: rosacea oculare
• Conclusione
• Ringraziamenti

• Dalla Divisione Dermatologica Dentali e i Prodotti di farmaci, la Food and Drug Administration, Rockville, Marylanda; Dipartimento di Dermatologia, della Mayo Clinic di Scottsdale, in Arizonab; Dipartimento di Dermatologia, Harvard Medical School, Boston, Massachusettsc; Dipartimento di Medicina, Harvard Medical School, Boston, Massachussetsd; Dipartimento di Dermatologia, Università della California San Franciscoe; e Centro Regionale di Dermatologia, Mater Misericordiae Hospital, Dublino.f
• I pareri esposti nella presente relazione sono quelli dei membri del comitato e non rappresentano in alcun modo la Food and Drug Administration.
• Richieste di ristampa: The National Rosacea Society, 111 Lions Dr., Suite 216, Barrington, IL 60010

• J Am Acad Dermatol 2004;50:907-12.

• 01909622
• doi:10.1016 / jaad.2004.01.048

INTRODUZIONE

Un sistema di classificazione standard per la rosacea è stato pubblicato nel numero di aprile 2002 del Journal of American Academy of Dermatology.1 Sviluppato dal Comitato di esperti della National Rosacea Society sulla classificazione e la stadiazione della rosacea e rivisto da esperti di rosacea in tutto il mondo, descrive le caratteristiche primarie e secondarie della rosacea e riconosce 4 modelli di segni e sintomi, designati come sottotipi. Per migliorare l’utilità del sistema sia per i medici che per i ricercatori, il comitato ha ideato un metodo standard per valutare le gradazioni della gravità della rosacea. Oltre al sistema di classificazione, un sistema di classificazione standard è spesso essenziale per eseguire ricerche, analizzare i risultati e confrontare i dati provenienti da fonti diverse e, a sua volta, fornisce un riferimento comune per la diagnosi, il trattamento e la valutazione dei risultati nella pratica clinica. I parametri e la terminologia standard 2 e 3 facilitano anche una comunicazione chiara tra una vasta gamma di ricercatori di base, clinici e di altro tipo; dermatologi praticanti; medici di assistenza primaria; oftalmologi e altri specialisti; amministratori sanitari e assicurativi; pazienti e pubblico in generale. Il sistema di classificazione standard valuta le caratteristiche primarie e secondarie della rosacea stabilite dal sistema di classificazione standard e fornisce una valutazione globale dei sottotipi sia dal medico che dal paziente. Al di là delle manifestazioni cliniche, ulteriori fattori sono importanti nel determinare la gravità della rosacea dal punto di vista del paziente. Questi possono includere gli effetti psicologici, sociali o professionali del disturbo,4 e altri fattori potenziali come la risposta al trattamento.

Per un’utilità ottimale, il sistema di classificazione è progettato per essere riproducibile e facilmente eseguito sulla base dell’osservazione nella pratica clinica, formando un quadro coerente per misurazioni più complete che possono essere sviluppate per studi di ricerca specifici. Inoltre, come per il sistema di classificazione standard, questo sistema di classificazione è uno strumento investigativo che può essere facilmente modificato sulla base dell’esperienza clinica o aggiornato e ampliato man mano che vengono fatte nuove scoperte.

CLASSIFICAZIONE DELLA ROSACEA

La rosacea è una malattia cutanea cronica che colpisce principalmente le convessità della faccia centrale (guancia, naso, mento e fronte centrale). È una sindrome o tipologia che comprende varie combinazioni di segni e sintomi. Nella maggior parte dei casi, alcune piuttosto che tutte queste caratteristiche appaiono in un dato paziente e sono spesso caratterizzate da remissioni ed esacerbazioni. 5 e 6 Il comitato ha basato il sistema di classificazione standard sulle attuali conoscenze scientifiche e caratteristiche morfologiche per evitare ipotesi sulla patogenesi e la progressione, che sono attualmente incomprensibili. Con l’aumentare della conoscenza, la definizione di rosacea può in definitiva essere basata sulla causalità piuttosto che sulla sola morfologia.

Il comitato ha prima identificato le caratteristiche primarie e secondarie della rosacea e poi ha delineato i sottotipi in base ai modelli o ai raggruppamenti più comuni di queste caratteristiche. I segni primari della rosacea comprendono arrossirsi (eritema transitorio), eritema nontransient, papule e pustole e telangiectasia. La presenza di una o più di queste caratteristiche con una distribuzione facciale centrale è indicativa della rosacea. Le caratteristiche secondarie, che spesso compaiono con una o più delle caratteristiche primarie ma possono verificarsi indipendentemente, includono bruciore o bruciore, placche, aspetto secco, edema, manifestazioni oculari, posizioni periferiche e cambiamenti phymatous.

CLASSIFICAZIONE DELLA ROSACEA

Per i medici che valutano i pazienti, i segni e i sintomi primari possono essere classificati come assenti, lievi, moderati o gravi (0-3) e la maggior parte delle caratteristiche secondarie può essere classificata semplicemente come assente o presente (Tabella I). I ricercatori sono incoraggiati a fornire valutazioni più dettagliate. In alcune situazioni, distinzioni più dettagliate o più fini, forse integrate da tecnologie avanzate, potrebbero essere possibili. Alcuni medici potrebbero anche voler utilizzare alcuni di questi altri metodi analitici più completi, specialmente se basati sull’osservazione visiva.

Tabella I. Rosacea clinical scorecard

Caratteristiche primarie

Vampate (eritema transitorio) Clinicamente, i medici devono determinare la presenza o l’assenza di vampate attraverso l’anamnesi del paziente e possono chiedere frequenza, durata, estensione e gravità. Notando la presenza o l’assenza di sudorazione accompagnamento può anche essere utile. Le vampate perimenopausali non devono essere considerate significative a meno che non siano accompagnate da altre caratteristiche della rosacea. I ricercatori possono classificare il lavaggio da 0 a 3 in base all’intensità e alla frequenza. Inoltre, si può notare la durata del lavaggio, perché alcuni episodi sono molto transitori (ad esempio, dall’imbarazzo) e alcuni non lo sono (ad esempio, dall’ingestione di alcol). Possono anche essere identificati specifici intervalli di tempo.

Eritema nontransitivo
Per i medici, l’eritema nontransitivo (persistente) può essere classificato da 0 a 3. Sebbene l’infiammazione (papule, pustole, placche) o l’aspetto secco possano oscurare il livello di eritema, il rossore sottostante deve essere valutato ignorando questo effetto. Si può notare infiammazione o aspetto secco, ma l’eritema perilesionale non deve essere incluso in questa valutazione. Negli studi clinici, i ricercatori possono utilizzare strumenti o altre misurazioni per segnare l’eritema oltre un punteggio da 0 a 3. Ad esempio, l’eritema può essere valutato oggettivamente con un dispositivo appropriato.

Papule e pustole

Si raccomanda una versione modificata del sistema di classificazione descrittivo stabilito per l’acne vulgaris e mostrato nella Tabella II. 7 Pochi a diversi papule e pustole, senza placche, sono segnati come “lieve.”Diversi a molti papule e pustole, senza placche, sono considerati” moderati.”Papule e pustole numerose e/o estese, con o senza placche, sono considerate” gravi.”Tabella II. Classificazione di gravità delle papule e pustole rosacea

I ricercatori dovrebbero registrare il numero di papule e pustole e notare la presenza o l’assenza di placche.1

Telangiectasia
La telangiectasia può essere classificata in ambito clinico da 0 a 3. Se l’eritema è intenso, può essere difficile segnare definitivamente la telangiectasia, perché l’eritema può mascherare alcune telangiectasi, che diventano più visibili se il rossore svanisce. Questo fenomeno è stato descritto come telangiectasia rivelata da posteritema.5 D’altra parte, la presenza di una o due telangiectasi isolate in assenza di altri segni primari di rosacea può essere insufficiente per una diagnosi. I ricercatori dovrebbero anche contare le telangiectasi, se fattibile, almeno in aree specificate. Le telangiectasi nasali e malari dovrebbero essere identificate in modo indipendente ed essere qualitativamente descritte come fini e filiformi a grossolane.

Caratteristiche secondarie
Bruciore o bruciore In ambiente clinico, bruciore o bruciore possono essere segnalati dal paziente e, se presenti, possono essere valutati nella valutazione complessiva della gravità. I ricercatori dovrebbero cercare queste informazioni, registrare le posizioni di entrambi i sintomi se presenti e utilizzare un metodo sistematico per valutare entrambi i sintomi.

Placche
Nella pratica clinica si possono notare placche. Le placche possono essere definite come aree confluenti di infiammazione, spesso viste come aree rosse più grandi tra papule e pustole senza cambiamenti epidermici nella pelle circostante. Negli studi di ricerca, possono essere ulteriormente differenziati per gravità, posizione o altri criteri.

Aspetto secco
Nella pratica clinica si può notare la pelle ruvida e secca. Nella ricerca, questo può anche essere stratificato in base a criteri come la distribuzione e la gravità. Se si nota il ridimensionamento, può rappresentare la coesistenza di dermatite seborroica o irritazione.

Edema
Nella pratica clinica, l’edema può essere identificato per posizione (ad esempio, periorbitale, glabellare, malare) attraverso la storia del paziente e l’esame. Se presente, può essere notato come acuto, cronico ricorrente o cronico persistente e, se cronico, come vaiolatura o non vaiolatura. I ricercatori possono assegnare un grado da 0 a 3 in base all’estensione e al grado di gonfiore.

manifestazioni Oculari
i Medici possono identificare le manifestazioni oculari cercando lacrimazione, arrossamento della bulbare e/o congiuntiva palpebrale, teleangectasie della congiuntiva e margine palpebrale, coperchio o perioculare eritema, o i porcili, e interrogandosi circa i sintomi di corpo estraneo, sensazione, sensazione grintoso, bruciore, bruciore, prurito, secchezza, sensibilità alla luce, visione offuscata, o una riduzione dell’acuità visiva.8 Casi da moderati a gravi, progressivi o che non rispondono al trattamento, o in cui la vista è compromessa, possono richiedere un approccio consultivo oftalmologico. Il trattamento della rosacea cutanea da solo può essere inadeguato per ridurre il rischio di perdita della vista. 9 I ricercatori potrebbero voler stratificare le manifestazioni oculari come lievi (segni/sintomi che interessano il margine oculare, la ghiandola di meibomio), moderate (segni/sintomi che interessano il coperchio interno, la secrezione di liquidi, la superficie oculare) o gravi (danno corneale e potenziale perdita della vista).

Posizione periferica
Medici e ricercatori possono determinare la presenza di eventuali segni e sintomi extrafacciali e notare i siti anatomici. Le posizioni extrafacciali comuni possono includere il collo, il torace, il cuoio capelluto, le orecchie e la schiena. La diagnosi di rosacea in luoghi diversi dal viso può essere problematica in assenza di caratteristiche cliniche o istologiche diagnostiche.

Alterazioni fitofile
Nell’ambito clinico, la gravità può essere valutata da 0 a 3, con 1 che è follicoli patuli ma nessun cambiamento di contorno, 2 che è un cambiamento di contorno senza una componente nodulare e 3 che indica un cambiamento di contorno con una componente nodulare. I ricercatori possono anche notare eventuali risultati vascolari o alterazioni infiammatorie.

Valutazione globale dei sottotipi
Poiché le potenziali manifestazioni della rosacea sono così numerose e varie, il comitato ha concluso che la valutazione globale può essere eseguita in modo più semplice e significativo per sottotipo. Il sistema di classificazione standard ha stabilito i seguenti sottotipi di rosacea, che sono descritti in modo approfondito nel sistema di classificazione standard.1 Le seguenti descrizioni includono i segni minimi e sintomi necessari per diagnosticare ogni sottotipo, e i pazienti possono avere caratteristiche di più di un sottotipo rosacea allo stesso tempo.

Sottotipo 1: la rosacea eritematotelangiectatica

Sottotipo 1 (Fig 1) è caratterizzata da arrossamento e eritema facciale centrale persistente. Le telangiectasi sono comuni ma non essenziali per la diagnosi.

Fig 1. Il sottotipo 1, rosacea eritematotelangiectatica, è caratterizzato da arrossamento e eritema facciale centrale persistente. Le telangiectasi sono comuni ma non essenziali per la diagnosi. A, Lieve; B, moderato; C, grave.

Sottotipo 2: papulopustular rosacea

Sottotipo 2 (Fig 2) comprende eritema facciale centrale persistente con papule transitorie, pustole o entrambe in una distribuzione facciale centrale. Possono anche essere segnalati bruciore e bruciore.

Fig 2. Sottotipo 2, papulopustular rosacea, include eritema facciale centrale persistente con papule transitorie, pustole o entrambe nella distribuzione facciale centrale. A, Lieve; B, moderato; C, grave.

Sottotipo 3: phymatous rosacea
Questo sottotipo (Fig 3) può includere ispessimento della pelle, nodularità superficie irregolare, e l’allargamento. Phymatous rosacea si verifica più comunemente come rhinophyma, ma può apparire altrove, tra cui il mento, fronte, guance, e le orecchie. Nell’area fimatosa possono comparire follicoli patuli ed espressivi e possono essere presenti telangiectasi.

Fig 3. Sottotipo 3, phymatous rosacea, può includere ispessimento della pelle, nodularità superficie irregolare, e l’allargamento. Patulous, follicoli espressivi possono apparire in area phymatous, e telangiectases possono essere presenti. A, Lieve; B, moderato; C, grave.

Sottotipo 4: rosacea oculare
La rosacea oculare (Fig 4) può includere aspetto acquoso o iniettato di sangue (iperemia congiuntivale interpalpebrale), sensazione di corpo estraneo, bruciore o bruciore, secchezza, prurito, sensibilità alla luce, visione offuscata, telangiectasia della congiuntiva e del margine del coperchio o eritema del coperchio e perioculare. Possono verificarsi anche blefarite, congiuntivite e irregolarità dei margini palpebrali. La disfunzione della ghiandola di Meibomio che si presenta come calazio, o infezione cronica manifestata da hordeolum (porcile), è comune. Alcuni pazienti possono manifestare perdita della vista a causa di complicanze corneali (cheratite puntata, infiltrati corneali, ulcere o cheratite marginale). Può essere richiesto un approccio consultivo oftalmologico al trattamento.

Fig 4. Sottotipo 4, rosacea oculare, può includere aspetto acquoso o iniettati di sangue, telangiectasia della congiuntiva e margine del coperchio, o coperchio e eritema perioculare. Possono verificarsi anche blefarite, congiuntivite e irregolarità dei margini palpebrali. A, Lieve; B, moderato; C, grave.

Per i medici, la valutazione globale per ciascun sottotipo deve essere eseguita con una valutazione standard da 0 a 3, basata su un composito della gravità dei segni e dei sintomi. La valutazione può anche prendere in considerazione la durata dei segni e dei sintomi attraverso l’anamnesi del paziente e la loro estensione al momento dell’esame. Per i ricercatori, ulteriori dettagli e la tecnologia di valutazione possono essere aggiunti al di là del sistema di classificazione di base per fornire ulteriori dati e precisione. Il comitato ha osservato che l’obiettivo finale della diagnosi e del trattamento della rosacea è sia quello di controllare il disturbo che di ridurre al minimo il disagio del paziente. La partecipazione del paziente alla valutazione è quindi essenziale. Il paziente può fornire una valutazione globale da 0 a 3 della gravità della loro condizione in termini generali che comprende sia le manifestazioni fisiche della rosacea che il suo impatto sulla qualità della vita, che può includere effetti psicologici, sociali e occupazionali.

I pazienti potrebbero essere informati delle potenziali caratteristiche primarie e secondarie della rosacea prima delle loro valutazioni globali per aiutarli a valutare più a fondo le loro condizioni individuali. Di particolare preoccupazione è la rosacea oculare, che i pazienti potrebbero non associare alla rosacea cutanea e che potrebbe richiedere un’ulteriore valutazione.

CONCLUSIONE

Nello sviluppo di un sistema di classificazione standard per la rosacea, il comitato ha tentato di progettare un processo di esame di base che sia pratico, utile e simile agli esami usuali attualmente eseguiti nella pratica clinica. Per aiutare i medici nella valutazione dei loro pazienti, il comitato ha sviluppato un diagramma di flusso diagnostico standard (Tabella I). Sovrapposto a questo sistema standard di base, i ricercatori sono incoraggiati a studiare ed esplorare caratteristiche oltre il minimo, utilizzando sistemi più sensibili e riproducibili e applicando nuove tecnologie e metodologie che possono ulteriormente far progredire la conoscenza scientifica della rosacea. Questo strumento sperimentale ha lo scopo di contribuire a fornire una base per una migliore comprensione della rosacea tra professionisti e ricercatori, stabilendo un linguaggio comune per la comunicazione e facilitando lo sviluppo di un approccio basato sulla ricerca alla diagnosi e al trattamento. La scorecard (Tabella I) è inclusa per coloro che desiderano avere un record investigativo più dettagliato del disturbo del paziente.

Come con il sistema di classificazione standard, questo sistema di classificazione è considerato provvisorio ed è soggetto a modifiche man mano che la patogenesi e i sottotipi della rosacea diventano più chiari e la sua rilevanza e applicabilità sono testate da ricercatori e medici. Il Comitato di esperti della National Rosacea Society accoglie con favore i commenti sull’utilità e sui limiti di questi criteri.

RICONOSCIMENTI

Il comitato ringrazia le seguenti persone che hanno esaminato e contribuito a questo documento: Il dottor Joel Bamford, Dipartimento di Dermatologia, St Mary’s/Duluth Clinica, Duluth, Minnesota; Dr Stuoie Berg, Dipartimento di Dermatologia, Università di Uppsala, Uppsala, Svezia; Dr Giuseppe Bikowski, Dipartimento di Dermatologia, Università di Pittsburgh, Pittsburgh, in Pennsylvania; Dr Albert Kligman, Dipartimento di Dermatologia, Università della Pennsylvania, Filadelfia, Pennsylvania; Dr Ronald Marchi, Dipartimento di Dermatologia, Università del Galles Medical Center, Cardiff, Regno Unito; Dr Gerd Plewig, Dipartimento di Dermatologia, Università Ludwig-Maximilian di Monaco di baviera, Germania; Il dottor Bryan Riproduttori, Dipartimento di Oftalmologia, Università di Washington, Seattle, Washington; Dr. Diane Thiboutot, Dipartimento di Dermatologia, Università di Stato della Pennsylvania, Hershey, Pennsylvania; il Dottor Guy Webster, Dipartimento di Dermatologia, Thomas Jefferson University, Philadelphia, Pennsylvania; e Dr Mina Yaar, Dipartimento di Dermatologia, Università di Boston, Boston, Massachusetts. Il documento finale non riflette necessariamente le opinioni di un singolo individuo e non tutti i commenti sono stati incorporati.

La National Rosacea Society è un’organizzazione no-profit 501(c)(3) la cui missione è sostenere la ricerca sulla rosacea, compresa l’assegnazione di borse di ricerca, e fornire informazioni educative sulla rosacea a medici, pazienti e pubblico. Rapporti o richieste devono essere indirizzate alla National Rosacea Society, 196 James St., Barrington, IL 60010; telefono 1-888-662-5874; E-mail: [email protected].

1. Wilkin J, Dahl M, Detmar M, Drake L, Feinstein A, Odom R, et al. Classificazione standard della rosacea: relazione del comitato di esperti della National Rosacea Society sulla classificazione e la stadiazione della rosacea. J Am Acad Dermatol 2002;46:584-7. 2. C. E. Gessert e J. T. M. Bamford, Misurare la gravità della rosacea: una recensione. Int J Dermatol 42 (2003), pag. 444. 3. Henderson CA, Charles-Holmes S, McSween R, Ilchyshyn A. Un sistema per la classificazione della gravità della rosacea. Br J Dermatol 1995; 133 (Suppl): 34 4. Drake L. Rosacea prende pedaggio emotivo. Rosacea Rev 1998; estate: 2. 5. J. K. Wilkin, Rosacea: fisiopatologia e trattamento. Arch Dermatol 130 (1994), pp. 359-362. 6. G. Plewig e A. M. Kligman, Editori, Acne e rosacea (3 ° ed.), Springer, Berlino (2000). 7. Pochi PE, Shalita AR, Strauss JS, Webster SB. Relazione della conferenza di consenso sulla classificazione dell’acne. J Am Acad Dermatol 1991;24: 495-9. 8. Macsai MS, Mannis MJ, Huntley AC. Acne rosacea. In: Malattie degli occhi e della pelle. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. pag. 335-41. 9. E. K. Akpek, A. Merchant, V. Pinar e C. S. Foster, Rosacea oculare: caratteristiche del paziente e follow-up. Ophthalmology 104 (1997), pp. 1863-1867.

Richieste di ristampa: National Rosacea Society, 196 James St., Barrington,IL 60010, USA.

*1 Supportato dalla National Rosacea Society. Conflitti di interesse: Nessuno identificato. I pareri esposti nella presente relazione sono quelli dei membri del comitato e non rappresentano in alcun modo la Food and Drug Administration.

*2 La National Rosacea Society è un’organizzazione no-profit 501(c)(3) la cui missione è sostenere la ricerca sulla rosacea, compresa l’assegnazione di borse di ricerca, e fornire informazioni educative sulla rosacea a medici, pazienti e pubblico.