Introduzione: la granulomatosi di Wegener (WG) è una condizione potenzialmente fatale con remissioni e alti tassi di recidive.
Obiettivi: Valutazione della sopravvivenza e delle ricadute in una coorte di pazienti con WG con coinvolgimento renale predominante.
Pazienti e metodi: Uno studio prospettico di coorte comprendente 60 pazienti age età media di 42 anni con dinamiche e presentazione clinica differenti. I pazienti sono stati divisi in 3 gruppi (gruppo 1, gruppo 2 e gruppo 3, rispettivamente, e sottogruppi: 3.1, 3.2, 3.3): gruppo 1–WG pazienti senza coinvolgimento renale, gruppo 2–WG i pazienti con anomalie nel sedimento urinario, gruppo 3.1–WG pazienti con insufficienza renale cronica, gruppo 3.2–WG pazienti con diffuse alveloar emorragia (TA) e il rapido e progressivo glomerulonefrite (RPGN), il gruppo 3.3–WG pazienti con RPGN. L’analisi clinica è stata condotta utilizzando il disease extent index (DEl) solo e Birmingham Vasculitis Activity Score-granulomatosi di Wegener (BVAS-WG) disease activity questionnaire. Sono stati utilizzati l’analisi di regressione logistica e il test di Wilcoxon. Il tempo di sopravvivenza e il rischio di morte sono stati valutati utilizzando lo stimatore di Kaplan-Meier e il modello di rischio proporzionale di Cox.
Risultati: l’ottantotto percento dei pazienti è sopravvissuto al primo anno di follow-up dalla diagnosi, mentre l ‘ 84% dei pazienti è rimasto in vita dopo il secondo anno di osservazione. L’aspettativa di vita era 67.1 +/- 4.4 mesi. Durante il primo anno di osservazione il 9,8% dei pazienti è morto, dopo 2 anni il rischio di morte è stato pari al 3,7% all’anno e dopo 4 anni il 2,6% all’anno (p < 0,05). Il rischio di morte è stato 1,3 volte più elevato nel gruppo 2 e 3,3 volte più elevato nel gruppo 3 rispetto al gruppo 1 (p > 0,05). La mortalità nei pazienti del gruppo 3.1 era 6 volte inferiore rispetto ai pazienti del gruppo 3.2 (p < 0,03) e nel gruppo 3.3 era più di 4 volte inferiore rispetto ai pazienti del gruppo 3.2 (p < 0,04). Il rischio di recidiva dopo il primo anno di follow-up è stato del 20% all’anno e minimamente modificato dopo 3 anni di osservazione, quindi diminuito al 6% dopo 5 anni. Il rapporto di rischio di recidiva nel gruppo 2 era significativamente più basso rispetto al gruppo 1 (HR1/3,6, p < 0,04).
Conclusioni: Abbiamo riscontrato differenze significative nella sopravvivenza e nelle recidive in varie sottopopolazioni di pazienti affetti da WG.
