後腹膜線維症

後腹膜線維症（RPF）は、以前に慢性大動脈周囲炎として記載されている状態である。これは、典型的には尿管閉塞を呈する後腹膜における珍しい線維性反応である。

この疾患は、腹部大動脈の進行したアテローム性動脈硬化症に対する炎症反応と自己免疫学的要因とを組み合わせた共通の病原性プロセスを有す:

特発性後腹膜線維症
尿膜周囲後腹膜線維症
単離された大動脈周囲炎：非動脈瘤型の慢性大動脈周囲炎
炎症性腹部大動脈瘤

このページでは、:
用語集
疫学
臨床症状
病理学
病因
X線写真の特徴
一般原則
透視
IVU
CT
MRI
核医学
FDG-PET
治療と予後
歴史と語源
鑑別診断

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用語集

歴史的には、後腹膜線維症には多数の異なる名前がありましたが、その外観のスペクトルと病理学の理解が不十分であるためです。これらには、線維性尿道炎、形成性尿道炎、慢性尿道炎、硬化性後腹膜肉芽腫および線維性後腹膜炎8が含まれる。

疫学

後腹膜線維症は、100,000人あたり1.38例の報告された推定発生率を有する珍しい状態である4。平均年齢は約64歳で、男女比は3:1 5である。

臨床症状

軽度の発熱、進行中の炎症過程による倦怠感などの全身症状を呈することがあります。ある時それらは位置依存しないし、口頭非ステロイドの炎症抑制薬剤との一時的な救助がある脇腹か背部苦痛を得ます7。尿管が関与している場合は、colicky尿管の痛みを開発することができます。

病理学

病因

特発性：オーモンド病（70％良性）
放射線
投薬8
- ヒドララジン
- ベータ遮断薬
  - 非選択的例プロプラノロール
  - Β1選択的例メトプロロール
- メチルドパおよびドーパミンアゴニストの例えば。 pergolide
- ergot derivatives
  - ergotamine
  - methysergide (a restricted medication for intractable headaches)
- NSAIDs
inflammation: pancreatitis, pyelonephritis, immune-mediated (e.g. IgG4-related disease)
malignant: desmoplastic reaction, lymphoma
prolonged exposure to asbestos
retroperitoneal bleeding, e.g. 外傷または医療処置の後

X線写真の特徴

一般原則

尿管および血管の閉塞および変位を引き起こす後腹膜構造を包む造影性線維症。

大動脈の変位およびivcが椎体から前方に離れていることは、悪性病因を示唆している。骨および/または軟部組織構造の浸潤および破壊は、積極的なプロセス-感染または悪性腫瘍を示唆している。複数の感覚下リンパ節は、非悪性RPFで頻繁に見られ、おそらく疾患プロセスに二次的に反応し、悪性腫瘍のために混同すべきではない3。

透視

IVU

主に断面イメージング技術に取って代わられていますが、古典的なトライアドが記載されています3:

尿管の中間三分の一の内側逸脱
下部腰部または上部仙骨領域における一方または両方の尿管の内腔の先細り
造影剤の排泄遅延を伴う近位一側または両側水尿道腎症（症例の半分以上で報告され、蠕動障害によるものと考えられている）)

CT

後腹膜線維症は、大動脈および腸骨動脈の周囲に位置する軟部組織密度の塊として見られる。古典的には、それは大動脈分岐の周りに発達し、腎臓の肺門を包むことができるところで上方に広がる。それは包みますが、尿管か容器に侵入しませんし、または狭窄しません。しかし、尿管閉塞および静脈血栓症が起こり得る。

初期または活動期では、静脈内コントラストで可変的な増強が見られるが、静止疾患では増強は見られない。

MRI

mriは後腹膜線維症の評価においてCTと同じくらい感度が高いことが報告されており、密接に配置された後腹膜構造間の高コントラスト解像の利点が追加されている。それは損なわれた腎機能の患者の静脈内の対照を要求しないで速いT2によって重くされる回転エコー順序を使用して尿路を評価できる。

軟部組織塊は、活性な炎症がない限り、通常、T1WおよびT2Wでは暗く、t2W画像は高輝度になる可能性があります。

核医学

FDG-PET

取り込みは活性炎症で見られ、代謝的に不活性な疾患では見られない3。

治療と予後

後腹膜線維症は尿管閉塞およびそれに伴う腎不全につながる可能性があります。いくつかのケースでは、閉塞の結果として尿管の破裂が記載される。

歴史と語源

この疾患は、1905年にフランスの泌尿器科医Joaquin Albarran（1860-1912）によって最初に記載され、後にアメリカの泌尿器科医John Kelso Ormond（1886-1978）によって1948年に英文学で最初に記載された8,10,11。したがって、その時々に見られるmonicker Albarran-Ormond症候群（特発性の形態のための）9。