Jeavons症候群

眼瞼ミオクローニアは、欠失ではなく、Jeavons症候群の特徴です。眼瞼ミオクローニアは、しばしば眼球のぎくしゃくした上向きの偏差および頭部の再刺激(不在のない眼瞼ミオクローニア)に関連する眼瞼の顕著な痙攣からなる。 これは意識の穏やかな減損と関連付けられるか、または先行しているかもしれません(不在の瞼のmyoclonia)。 発作は短時間(3-6秒)であり、主に目の閉鎖(目の閉鎖)の直後に起こり、一貫して1日に何度も起こります。 すべての患者は感光性である。一般化された強直間代性発作は、光または自発的に誘発されるが、おそらく長期的には避けられず、特に沈殿因子(睡眠不足、アルコール)および不適切なAED 四肢のミオクロニックジャークが発生することがありますが、まれでランダムです。眼瞼ミオクローナル性てんかん重積状態は、自発的(主に覚醒時)または光誘発のいずれかで、患者の第五に起こる。 それは、連続的な非痙攣性不在てんかん重積状態ではなく、軽度の不在を伴う眼瞼ミオクローニアの反復的および不連続なエピソードからなる。

発症は典型的には小児期であり、ピークは6-8歳(範囲は2-14歳)である。 女の子の二重優位性があります。 有病率および発生率はおそらく低いです。

沈殿因子編集

最も強力な沈殿因子は、自発的、不随意的または反射的であるかどうかにかかわらず、眼の閉鎖である。 ほとんどの患者および一部の患者では、すべての発作は、中断のない(非ちらつきのない)光の存在下で眼を閉鎖した直後に誘発される。 完全な暗闇の目の閉鎖は効果がありません。明滅ライトにだけ敏感である感光性epilepsiesの他の形態に反して、Jeavonsシンドロームの患者はまた明るく、非明滅ライトに敏感です。 これはおそらく目の閉鎖の感受性に対する明るいライトの高める効果が原因です。

ジーボンズ症候群における自己誘導

ジーボンズ症候群における自己誘導発作はまれである。 まぶたのミオクローニアは発作であり、自己誘発発作の試みではありません。 これらの患者は、自己誘導のために間欠的な光刺激の条件を作り出す必要はない。 単に目を閉じると、より強力になります。



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